PATOLOGIA DELLE GHIANDOLE SALIVARI

PATOLOGIA DELLE GHIANDOLE SALIVARI

1/ Promemoria 

1.1 Ghiandole salivari maggiori:

Pari e simmetrici, tre su ogni lato.

Parotidi : canale di Stenone (apertura sul lato interno della guancia di fronte al secondo molare superiore/ palpabile dietro il ramo ascendente della mandibola sopra il livello dell’angolo/ rigonfiamento che patognomonicamente spinge indietro il lobulo dell’orecchio/ prolungamento profondo che può essere a contatto con la parete faringea/ attraversato dal nervo facciale che lo separa in lobi superficiali e profondi;

Sottomandibolare : canale di Wharton (apertura su entrambi i lati del frenulo della lingua, palpabile sotto il bordo basilare della mandibola, davanti al livello dell’angolo mandibolare, dita uncinate / Corre lungo la parte interna attraverso il nervo linguale (sensoriale) e il nervo ipoglosso (XII motore).

Sublinguale : canale del Rivino (apertura adiacente all’ostio di Wharton o nel canale stesso/ Rigonfiamento con espressione endobuccale, lungo la cresta salivare

1.2 Ghiandole salivari accessorie:

piccole dimensioni (pochi millimetri), distribuite in tutta la mucosa del cavo orale, in particolare sulle labbra (biopsie facili), sul palato e sul velo. Patologia poco comune ma spesso tumore maligno.

2/ Problema posto dalla diagnosi di gonfiori salivari:

La diagnosi causale è posta in modo diverso:

• nei gonfiori infiammatori, dove la causa è generalmente facilmente riconoscibile

• nelle tumefazioni non infiammatorie, dove, nonostante gli esami complementari più avanzati (ecografia, risonanza magnetica, citologia aspirativa con ago sottile, valutazione ematologica), la causa viene scoperta solo durante l’esame estemporaneo durante la parotidectomia esplorativa, o talvolta addirittura durante l’esame istologico definitivo dell’intero pezzo operatorio.

Quindi ci sono:

• Tumefazioni infiammatorie (sialite: sialodochite e scialoadenite)

• Gonfiori non infiammatori 

  •  unilaterale: tumori 
  • bilaterale: scialosi

3 / gonfiore unilaterale non infiammatorio: patologia tumorale

Corso d’azione generale:

Una tumefazione benigna si presenta logicamente in modo isolato, asintomatico, con un aspetto regolare e mobile, mentre la presenza di adenopatie, paralisi nervosa (VII per la parotide), mobilità limitata, trisma o dolore dovrebbero suggerire un tumore maligno.

GATTO:

In assenza di segni clinici di malignità:

 Ultrasuoni + Agoaspirato

 TC e RM dubbie: se si è riluttanti a sottoporsi all’escissione chirurgica (AEG, rifiuto) per avvicinarsi il più possibile alla diagnosi naturale.

 Escissione + esame estemporaneo +/- dissezione cervicale se maligna

In presenza di segni clinici di malignità (PF, ADP, trisma, dolore, fissità):

 RM ++ o TC iniettata –> studio della resecabilità

 Intervento chirurgico: escissione (parotidectomia esplorativa superficiale o profonda)

a seconda della posizione) + estemporaneo +/- curettage cervicale se la malignità è confermata

3.1 Tumori benigni:

Sono per lo più tumori della ghiandola parotide e si sviluppano sotto

forma nodulare della loggia parotidea. Il loro problema è solo diagnostico perché il trattamento mediante escissione completa è efficace. Solo gli adenomi pleomorfi pongono il problema della recidiva locale e della possibile degenerazione.

3.1.1 Adenomi pleiomorfi o tumori misti della ghiandola parotide

 Tumori parotidei più comuni. Rappresentano più del 50% di

tumori parotidei e l’80% dei tumori epiteliali benigni

Istologia : coesistenza di elementi epiteliali e mesenchimali (da qui il nome di tumore misto).

Epidemiologia : Si osservano a tutte le età, con una frequenza massima tra i 30 e i 60 anni, senza predominanza di genere.

Clinica: Si trovano più spesso nel lobo superficiale della ghiandola; Essi

può talvolta interessare le estensioni anteriori o profonde, ponendo così problemi diagnostici nei tumori giugali (estensione anteriore) o

parafaringeo (lobo profondo della ghiandola parotide).

Clinicamente si presentano come una sindrome tumorale progressiva e

isolato: tumefazione monolaterale della ghiandola parotide, di consistenza variabile.

Assenza di segni funzionali, assenza di adenomegalia. Le espressioni facciali sono sempre normali; la presenza di paralisi facciale, anche molto parziale, dovrebbe indurre a rivedere la diagnosi di tumore misto, o a temere una sua degenerazione maligna. Il rigonfiamento sviluppato a carico del lobo profondo è responsabile di una curvatura a livello del pilastro anteriore della tonsilla.

Evoluzione: Spesso vengono notati incidentalmente, perché sono indolori e

crescita molto lenta. Possono raggiungere dimensioni considerevoli se trascurati dal paziente. 

Gli esami aggiuntivi hanno due obiettivi:

• Confermare la posizione intraparotidea del tumore:

 – L’ecografia è sufficiente: tumore del tessuto parotideo

 – La TC e la RM sono di scarsa utilità nei casi tipici, sono

utile in caso di arcuatura parafaringea (pilastro anteriore della tonsilla).

• Approccio alla natura benigna o maligna e possibilmente al tipo

istologico:

 – La risonanza magnetica, abbastanza caratteristica, ma non patognomonica, mostra una

ipointensità in T1, iperintensità spesso frastagliata in T2. Non è richiesto

sistematicamente.

 – La puntura citologica ha solo valore positivo. In tutti gli altri

In questo caso non possono sostituire l’esame istologico.

Il trattamento è chirurgico. Si tratta di una parotidectomia esplorativa con

identificazione, dissezione e conservazione del nervo facciale. Escissione non invasiva del tumore

analisi anatomopatologica capsulare estemporanea, in caso di conferma della

diagnosi: parotidectomia totale o subtotale. La prognosi è quindi abbastanza favorevole.

Il rischio di cancro è molto basso, più spesso nel caso di un tumore che si sviluppa da diversi decenni o che è recidivante. La sorveglianza deve essere estesa.

3.1.2 Altri tumori benigni

a) Cistoadenolinfoma o tumore di Warthin (dal 5 al 10% dei tumori)

parotide). Si osserva solo a livello della ghiandola parotide e può essere bilaterale.

Appannaggio degli uomini dai 40 ai 60 anni, è localizzato generalmente nella regione polare inferiore; la sua consistenza è morbida o elastica, la sua evoluzione è lenta. La diagnosi viene confermata durante la parotidectomia esplorativa e il trattamento consiste in una parotidectomia parziale, con conservazione del nervo facciale. La prognosi è buona.

o Adenomi monomorfi o adenomi semplici (dal 10 al 15% dei tumori)

parotide)

b) adenomi ossifilici o oncocitomi (1% dei tumori della parotide) 

3.2 Tumori maligni

Rappresentano circa l’8-18% dei tumori delle ghiandole salivari.

3.2.1 Tumori a malignità attenuata

a) I carcinomi mucoepidermoidi rappresentano circa il 45% di tutti i tumori

ghiandole salivari maligne. Hanno nella maggior parte dei casi un’evoluzione benigna (grado I), ma talvolta possono diventare infiltrativi e dare origine a metastasi (grado II). Colpiscono uomini e donne di età compresa tra i 20 e i 60 anni. Il trattamento chirurgico è essenziale e più è grave la lesione, più diventa aggressiva. I carcinomi mucoepidermoidi di grado III sono tumori ad alto potenziale maligno.

b) I tumori delle cellule acinose rappresentano circa il 10% di tutti i tumori

ghiandole salivari maligne. Sono più comuni nelle donne di 10 anni

anni Cinquanta. La loro evoluzione è caratterizzata dalla comparsa di metastasi

linfonodale o a distanza nel 5-10% dei casi, con una sopravvivenza a 5 anni dell’80%.

3.2.2 Tumori altamente maligni

3.2.2.1 Adenocarcinomi

Rappresentano circa il 20% dei tumori maligni delle ghiandole salivari. Questi

I tumori maligni si osservano a qualsiasi età; il gonfiore della parotide aumenta rapidamente di volume, infiltrando l’intera ghiandola. Spesso è doloroso. Può essere accompagnata da adenopatie cervicali e paralisi facciale. La risonanza magnetica mostra un tumore con contorni poco definiti, ipointensità eterogenea in T1 con forte assorbimento del contrasto dopo gadolinio. Il trattamento deve essere aggressivo e prevedere la parotidectomia totale con dissezione dei linfonodi, seguita da radioterapia. Nonostante questo trattamento, la prognosi è molto infausta.

3.2.2.2 Carcinomi adenoidi cistici o cilindromi

Rappresentano circa il 10% dei tumori maligni di tutte le ghiandole

salivari e si osservano a qualsiasi età, spesso nelle donne. Il quadro clinico è quello di un tumore parotideo duro e irregolare, che cresce abbastanza rapidamente. Spesso a questo fenomeno si associano dolore spontaneo e dolore alla palpazione. L’esame ha riscontrato un PF.

La gravità di questo tumore deriva dal suo potenziale di recidiva locale, dal suo

tendenza alla guaina perineurale e frequente possibilità di metastasi

generale (polmonare, ossea) a volte tardivamente (molti anni dopo il trattamento iniziale). La parotidectomia totale con conservazione del nervo facciale deve essere seguita da radioterapia. Il curettage è discutibile (rara invasione dei linfonodi).

3.2.2.3 Altri carcinomi

Carcinomi mucoepidermoidi altamente maligni (grado III)

I carcinomi squamocellulari e indifferenziati rappresentano circa il 5% di tutti i tumori

tumori maligni delle ghiandole salivari. La loro prognosi è pessima. Il trattamento è aggressivo e prevede parotidectomia totale + curettage + radioterapia.

4/ Gonfiore infiammatorio: Scialite                         4.2 Scialoadenite                             4.2.1 Bilaterale: Parotite da parotite                             4.2.2 Unilaterale: Parotite microbica (acuta o cronica)


                             4.3 Litiasi salivare delle grandi ghiandole 

5/ Sialosi:

5.1 Sarcoidosi o malattia di Besnier-Boeck-Schaumann (BBS)

L’associazione di ipertrofia parotide bilaterale, indolore e in rapido sviluppo e uveite (uveoparotite) provoca la sindrome di Heerfordt, tipica della sarcoidosi; È spesso accompagnata da paralisi facciale e, eventualmente, da altre manifestazioni cutanee, ossee, polmonari, linfonodali, viscerali della malattia di BBS. La diagnosi è sospettata di fronte a un IDR negativo, e confermata dalla misurazione dell’attività plasmatica dell’enzima di conversione e dall’esame istologico. L’evoluzione di questa malattia parotide è spesso rapidamente favorevole.

5.2 Sindromi secche

Associano gonfiore diffuso bilaterale delle parotidi, secchezza degli occhi (xeroftalmia) e della bocca (xerostomia).

Sindrome di Gougerot-Sjögren : è la più caratteristica, isolata o associata ad altre manifestazioni autoimmuni: artrite reumatoide, LES, disturbi digestivi, renali, muscolari, neurologici, ecc. Si manifesta soprattutto nelle donne tra i 40 e i 60 anni. È una malattia autoimmune. La diagnosi viene stabilita tramite biopsia delle ghiandole salivari accessorie. L’intervento viene eseguito in anestesia locale attraverso la mucosa del labbro inferiore. Bisogna prelevare almeno tre ghiandole, rispettandone il più possibile l’architettura. Il trattamento, deludente, prevede immunoterapia, terapia corticosteroidea , lacrime e saliva artificiali e scialoghi. Può evolvere in linfoma, che deve essere preso in considerazione in caso di sviluppo di tumore alla parotide. 

PATOLOGIA DELLE GHIANDOLE SALIVARI

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