Tumori odontogeni benigni delle mascelle.
I – Introduzione:
* La patologia tumorale mascellare è tanto vasta quanto frequente. Copre le patologie che si sviluppano a partire dalle regioni mascellari e mandibolari.
* I tumori mascellari benigni comprendono entità istologiche diverse e variegate. Nella maggior parte dei casi, questi tumori sono legati ad elementi dell’apparato dentale e sono chiamati tumori odontogeni . Più raramente si tratta di tumori ossei propriamente detti, in tal caso, tumori non odontogeni .
2. Definizioni:
- I tumori mascellari benigni sono neoformazioni proliferative localizzate, di origine odontogena o non odontogena, che si sviluppano in modo anarchico, a spese della mandibola o della mascella e hanno un’evoluzione lenta, senza metastasi a distanza.
- I tumori odontogeni sono tumori nel cui sviluppo il tessuto dentale e il dente svolgono un ruolo diretto.
- I tumori non odontogeni sono tumori che si sviluppano indipendentemente dal tessuto dentale, ma tuttavia in stretta prossimità dei denti, dove il ruolo dei denti nella loro genesi è indiretto.
- Amartoma (disembrioplasia) : è una malformazione tissutale di aspetto tumorale, composta da una miscela anomala di elementi costitutivi normalmente presenti nell’organo in cui si sviluppano. La cui funzione può essere alterata (esempio: odontoma).
- Tumore localmente aggressivo: carattere istologico benigno che contrasta con l’infiltrazione dei tessuti vicini ma non dà mai metastasi, sviluppo puramente locale e tendenza a recidivare a causa delle difficoltà di escissione;
- Tumore potenzialmente maligno: tumore benigno che probabilmente diventerà canceroso.
Nomenclatura :
- La nomenclatura dei tumori segue una terminologia precisa. Il nome di un tumore è solitamente composto da una radice e da un suffisso e può essere associato a un aggettivo.
- La radice : definisce la differenziazione (adeno designa un tumore ghiandolare, amelo designa un tumore derivato dal tessuto adamantino; …).
- Il suffisso:
- Il termine ome viene utilizzato per denominare tumori benigni. Esistono tuttavia delle eccezioni (ad esempio i linfomi e i melanomi sono tumori maligni);
- con il termine “matosi” si intende la presenza di tumori multipli o diffusi (angiomatosi, adenomatosi);
- blastoma si riferisce a un tumore embrionale (ameloblastoma)
3.Ricordo l’odontogenesi:
Lo sviluppo embriologico del germoglio dentale è il risultato delle interazioni tra la lamina dentale e l’ectomesenchima.
Lo smalto nasce sotto l’induzione dell’ectomesenchima della lamina dentaria composta da 4 strati di cellule:
- un epitelio dentale esterno con cellule cubiche
- un reticolo stellato
- uno strato intermedio
- una base interna di preameloblasti
Le zone di riflessione periferica di questi strati rappresentano la futura guaina di Hertwig.
- I preameloblasti inducono nella papilla mesenchimale la differenziazione dei fibroblasti in odontoblasti che formeranno la dentina, inoltre le creste di Hertwig inducono la costruzione della dentina radicolare.
- La secrezione di dentina a sua volta induce la maturazione dei preameloblasti in ameloblasti responsabili della secrezione di smalto e la comparsa dei cementoblasti che formano il cemento.
- La papilla mesenchimale diventa la polpa dentale rivestita da odontoblasti funzionali.
- Al termine dello sviluppo della gemma dentaria:
– l’epitelio odontogeno ha secreto lo smalto
– l’ectomesenchima assicura la formazione della polpa dentaria; dentina (odontoblasti), cemento radicolare (cementoblasto). - I tumori odontogeni (OT) derivano dall’epitelio, dall’ectomesenchima e/o dal mesenchima dell’organo dentale in via di sviluppo: sono quindi il risultato di una disfunzione nello sviluppo del dente e delle sue strutture adiacenti.
- Inoltre, ogni fase dell’interazione cellulare e ogni fase della crescita dentale possono generare un tipo di tumore odontogeno.
- Distinguiamo quindi:
1-tumori odontogeni epiteliali benigni,
2- Tumori odontogeni epiteliali-connettivi benigni;
3- Tumori odontogeni mesenchimali benigni
4- classificazioni:
Questi tumori sono stati soggetti a diverse classificazioni, cambiamenti nei sistemi di nomenclatura e difficoltà nosologiche, e ciò è dovuto a:
- La loro istologia, che non è omogenea dal punto di vista dell’
- Distribuzione del tessuto trovato nella lesione. Inoltre, alcune formazioni non sono tumori in senso stretto, bensì “amartomi”, come nel caso degli odontomi, cosa che non si può escludere.
- La loro origine odontogena o meno.
- Assenza di parallelismo anatomo-patologico: la classificazione dei patologi non corrisponde a entità cliniche individualizzate
1- Segni clinici e radiologici comuni:
1.1 Segni clinici:
- I tumori odontogeni benigni sono entità patologiche specifiche delle mascelle, tuttavia la loro sintomatologia non è specifica. È comune anche nei tumori non odontogeni e nelle cisti mascellari.
- Il rigonfiamento osseo costituisce la caratteristica clinica principale: rigonfiamento duro, solidale all’osso, di consistenza dura o depressibile.
- Possono essere presenti segni dentali: mobilità dentale, spostamenti, sviluppi anomali, guarigione ritardata, ecc.
1.2 . Segni radiologici:
- L’aspetto radio opaco indica il carattere osteo, cementizio o odontoformativo.
- Aspetto radiografico chiaro: carattere osteolitico o cistico.
- L’aspetto misto: natura odontogena +++
- Il contorno dell’immagine può essere: netto, offuscato o irregolare, sottolineato o meno da una linea spessa o sottile (bordo di osteocondensazione).
- Mono o poligeodico.
- La radiografia permette inoltre di specificare i rapporti tra il tumore e le strutture vicine (seno, canale dentale, ecc.).
- NB: Stiamo parlando di un
- Geode (contorni molto chiari e regolari, circondati da un sottile bordo biancastro di osteocondizzazione)
- Gap (riduzione di densità che dà origine a un’immagine più o meno definita, di tono chiaro, con contorni non segnati da una linea densa).
I. Tumori odontogeni epiteliali
1- Ameloblastomi
È il secondo tumore odontogeno più comune dopo l’odontoma.
- Descritto per la prima volta in letteratura nel 1868
- Consiste in una proliferazione di epitelio odontogeno all’interno di uno stroma fibroso. Viene definito “non induttivo” perché non produce alcun elemento calcificato come smalto, dentina o altro.
a/ Fisiopatologia
- La maggior parte degli ameloblastomi deriva dall’epitelio odontogeno: resti della lamina dentale o Potrebbero anche derivare dalle cellule epiteliali delle cisti odontogene (cisti follicolari+++) e degli odontomi
Forme cliniche
* Nel nuovo 4° sono stati identificati 4 tipi: * Ameloblastoma convenzionale
*Periferica
*Unicistico
*Metastatizzante.
A/ Ameloblastoma (convenzionale)
Definizione: L’ameloblastoma è un tumore epiteliale benigno ma localmente aggressivo dovuto a:
- Il suo potenziale evolutivo e invasivo locale.
- Il suo alto potenziale di recidiva (se l’escissione è incompleta)
- Il rischio di degenerazione maligna è stimato al 5%.
Epidemiologia:
Età : 4a e 5a decade
Sesso : nessuna predisposizione sessuale
Posizione : regione molare mandibolare +++, estensione verso l’angolo e il ramo mandibolare (90% dei casi).
In 2a posizione la regione mandibolare anteriore, seguita dalla regione mascellare posteriore e poi dalla regione mascellare anteriore
Clinico
- Espansione lenta e indolore (scoperta casualmente durante un esame dentistico di routine)
- Questi tumori possono progredire, portando a una significativa invasione ossea, allo spostamento o alla perdita dei denti, alla lisi della corteccia ossea e all’invasione dei tessuti molli.
- L’osso indebolito può quindi fratturarsi.
- Sono state segnalate parestesie del nervo dentale inferiore, che tuttavia restano un segno estremamente raro nell’evoluzione di questi tumori.
- A livello della mascella, l’estensione può poi essere effettuata verso la cavità orbitaria, la base del cranio o le strutture sfenoidali della sella turcica.
1. Tumori odontogeni epiteliali
b/ Radiologia
- L’immagine poligeodica è la più evocativa:
- le geodi arrotondate od ovali, di dimensioni disuguali, con fondo chiaro ed uniforme, regolarmente delimitate da un sottile bordo periferico, si appoggiano le une alle altre e si sovrappongono a creare la classica immagine a “bolla di sapone”; le cortecce si assottigliano progressivamente, in alcuni punti addirittura vengono spazzate via da questa distruzione ossea multiloculare;
- più frequentemente l’immagine è vasta, con contorno policiclico, finemente suddivisa da vestigia delle partizioni ossee tra le geodi multicentriche;
- Successivamente, l’ameloblastoma assume l’aspetto di un’unica grande geode, con contorno smerlato, che spinge indietro l’incisura sigmoidea, ma conserva classicamente il condilo.
- La rizalisi dentale può essere riscontrata nei denti adiacenti al processo osteolitico o nelle inclusioni dentarie intralesionali.
Macroscopia : l’aspetto varia da solido a cistico o entrambi
Istologia
- Il sottotipo follicolare:
Il più comune, costituito da lobuli di cellule epiteliali immersi in uno stroma connettivo vascolarizzato.
- Il sottotipo plessiforme
Composto da una rete di cordoni epiteliali che si anastomizzavano tra loro formando una rete. Ogni cordone presenta una base di cellule cubiche o colonnari di tipo pre-ameloblastico con una zona interna contenente pochissime cellule stellate.
- Il sottotipo acantomatoso
Presenta vari gradi di metaplasia epiteliale. Accanto agli elementi stellari si possono notare le perle di cheratina.
- Il sottotipo granulare
Il meno comune, composto da cellule epiteliali con citoplasma granulare eosinofilo. Questi granuli corrispondono ad una proliferazione lisosomiale.
B/ Ameloblastoma unicistico
- È una variante dell’ameloblastoma intraosseo, costituita da un’unica grande cisti. Di solito la diagnosi avviene dopo un esame istopatologico, perché clinicamente e radiologicamente assomiglia a una cisti odontogena.
Epidemiologia: costituisce il 5-20% degli ameloblastomi.
Età : 2a e 3a decade
Genere : leggera predominanza maschile
La localizzazione più frequente è nella zona del terzo molare mandibolare, che si estende verso l’angolo, e del ramo ascendente, seguito dal corpo e dalla sinfisi in seconda posizione. La maggior parte dei casi mascellari si verificano nelle aree posteriori
Clinico:
È meno aggressivo, meno soffiante
Radiologicamente: aspetto variabile:
A- Immagine poligeodica:
È il più suggestivo.
* Geodi arrotondate od ovali, irregolari, con fondo chiaro e omogeneo, delimitate da un bordo periferico sottile. Sovrapponendosi, queste geodi creano la classica immagine della “bolla di sapone”, le cortecce si assottigliano progressivamente o addirittura in alcuni punti vengono spazzate via.*
* Talvolta l’immagine è vasta, con un contorno policiclico, finemente suddiviso.
B – Immagine monogeodica:
Un’unica grande geode, dal contorno smerlato, che gonfia e assottiglia la corteccia a livello mandibolare, spingendo indietro l’incisura sigmoidea ma preservando il condilo.
Talvolta repressione o inclusione degli organi dentali.
La TC può essere utilizzata per specificare la natura del tessuto (guidare la diagnosi); il rapporto con il canale dentale inferiore; i seni paranasali; …*
Macroscopia : si presenta come una lesione monocistica, talvolta con ispessimenti che possono riempire l’intero lume.
Istologia:
L’ameloblastoma unicistico descrive tre varianti istologiche
- Tipo luminale: si sviluppa solo nell’epitelio della parete della cisti
- Tipo intraluminale: sono proiezioni dell’epitelio ameloblastico verso la luce che conferiscono un aspetto plessiforme
- Tipo murale: comporta infiltrazioni puntiformi della parete tumorale con aspetto plessiforme o follicolare.
Diagnosi differenziale:
- Tipo multiloculato : cheratocisti, mixomi, fibroma ameloblastico, granuloma centrale a cellule giganti, cisti solitarie.
- Tipo uniloculato : cisti dentigera, cheratocisti, cisti periapicale.
Evoluzione :
– In assenza di trattamento, l’ameloblastoma progredisce lentamente a raffiche.
– L’ameloblastoma è dotato di una particolare aggressività che ne giustifica l’estensione e la recidiva.
Trattamento :
– Escissione ossea e curettage nelle forme monogeodiche;
– Resezioni mandibolari parziali o interruttive come prima intenzione nelle forme poligeodiche.
2- Tumore odontogeno epidermoide
* Il tumore odontogeno epidermoide è stato descritto per la prima volta da Pullon nel 1975.
- Chiamato anche tumore odontogeno epiteliale benigno, tumore odontogeno squamoso. Lei è eccezionale.
Epidemiologia:
– Età: di esordio: tra la 2a e la 7a decade , con picco intorno alla 3a decade
– Sesso: Nessuna predilezione sessuale.
– Localizzazione: Nella mascella: regione incisivo-canino +++
Nella regione premolare-molare della mandibola +++
* Sono già state osservate localizzazioni multiple in entrambe le mascelle nello stesso paziente. È stata osservata anche una localizzazione periferica
Clinico
Spesso asintomatico
A volte: mobilità dentale con dolore e segni infiammatori.
Con sensibilità spontanea o assiale alla percussione
Da perdita localizzata dei denti, in assenza di malattia parodontale localizzata o generalizzata.
Radiologia
- Immagine radiotrasparente uniloculare, di aspetto semicircolare che talvolta si avvicina alla forma triangolare, delimitata da un bordo di condensazione proveniente da un segmento alveolare, direttamente sopra o attorno alle radici dentarie represse. Rari sono i casi avanzati di TOE descritti come radiolucenza multiloculare.
In caso di grandi volumi: possibile rizalisi. La transizione alla forma multiloculare è rara ma possibile. Alcune lesioni possono interessare diversi quadranti e possono colpire diversi membri della stessa famiglia.
Macroscopia
La massa tumorale può essere:
- Essere solido, omogeneo, friabile e nerastro.
- Entrambi scavati (cavi).
- Tagliare un osso sano a volte è facile, a volte difficile.
Istologia
- Presenta isole di cellule epidermoidi mature ben differenziate in uno stroma fibroso, poggianti su uno strato basale di cellule appiattite e non cilindriche come nei cheratoameloblastomi. Gli isolotti epiteliali presentano microfoci di degenerazione cistica.
Possibili aree di cheratinizzazione. Presenza di microcalcificazioni
Diagnosi differenziale
- Radiologicamente
– Malattia parodontale: quando i limiti sono difficilmente individuabili
- cisti parodontale laterale
- cisti dentigera
- cheratocisti
- Fibroma odontogeno centrale
- Istologicamente
La diagnosi differenziale è con l’ameloblastoma.
distrofico e acantomatoso
Trattamento
Escissione con o senza estrazione del dente.
3- Tumore odontogeno adenomatoide
- Si tratta di un tumore raro, non aggressivo, con crescita progressiva e scarsa recidiva, che rappresenta <5% dei tumori odontogeni.
- Ha origine dall’epitelio odontogeno dell’organo dello smalto o da una cisti follicolare e comprende strutture pseudo-canalari.
Epidemiologia : Si riscontra più frequentemente in Africa (in particolare in Nigeria).
– Età : soprattutto soggetti giovani nella seconda decade
– Genere : il genere femminile è quello maggiormente colpito.
– Localizzazione : regione canina della mascella.
La mandibola è colpita due volte meno frequentemente (sinfisaria e parasinfisaria).
- A volte descritto come “tumore 2/3” (Marx e Stern, 2003):
- 2/3 dei casi nei giovani,
- 2/3 dei casi nella mascella,
- 2/3 dei casi associati ad un dente incluso,
- Nei 2/3 dei casi il dente incluso è il canino.
Clinica: Gonfiore indolore, che aumenta lentamente di dimensioni A volte eruzione ritardata o spostamento del dente
Radiologia:
- Immagine monogeodica ben definita, con un diametro da 2 a 4 cm.
– I tumori più avanzati possono contenere focolai radiopachi discreti o marcati, che costituiscono un utile criterio diagnostico (carattere punteggiato dell’immagine da fini opacità)
3 varianti topografiche
1 -TOA FOLLICOLARE (PERICORONALE
2 – TOA extra-follicolare (extra-coronale)
3 – Periferica TOA
Macroscopia: il tumore ha una consistenza che può essere relativamente soda o chiaramente cistica. La fetta di sezione è grigio-bianca, punteggiata di cavità cistiche riempite di un liquido giallastro.
Istologicamente:
- Il tumore è formato da cellule epiteliali disposte in noduli, spirali e rosette.
- All’interno dei suoi noduli si trovano spazi duttali caratteristici del tumore odontogeno adenomatoso.
- In alcuni punti sono presenti aree di calcificazione. Rappresentano tentativi di formazione dello smalto.
Diagnosi differenziale:
- Forma follicolare: la cisti dentigera
- Forma extrafollicolare: cisti residua, cisti globulomascellare, cisti parodontale laterale, cheratocisti odontogena periapicale, ameloblastoma o tumore centrale a cellule giganti,
- TOA, in uno stadio più avanzato, presenta calcificazioni, assomiglia a una cisti odontogena calcificata, tumore odontogeno epiteliale calcificato,
4- Tumore epiteliale odontogeno calcificato TEOC (tumore di Pindborg):
Raro tumore localmente invasivo descritto inizialmente da Pindborg nel 1955 e nel 1958. Caratterizzato dallo sviluppo intraepiteliale di strutture di probabile natura amiloide, soggette a calcificazione.
– Epidemiologia :
-Leggera predominanza negli uomini.
– Età: Si tratta di un tumore che colpisce pazienti di età compresa tra i 20 e i 60 anni, con due picchi di incidenza, uno a 30 anni e l’altro più tardivo a 50 anni
– Posizione :
- Forma intraossea : la più frequente: regione molare mandibolare 2/3 dei casi
* Un dente incluso (DDS+++): circa uno su due casi.
- Forma extraossea , rara: regione mascellare anteriore+++, a livello della gengiva.
– Clinica: non specifica.
– Radiologia:
– Inizialmente si osserva un’immagine uniloculare radiotrasparente
– L’immagine diventa poligeodica a forma di “alveare” quando il tumore è vecchio. Danno origine a macchie radiopache che aumentano di dimensioni, numero e densità (calcificazioni caratteristiche) con osteocondensazione periferica irregolare.
- Nella mascella il tumore spesso progredisce verso il seno mascellare e le cavità nasali provocando: epistassi, deviazione nasale.
– Macroscopia : tumore grigiastro, rosato o giallastro, sodo, talvolta con spazi cistici al taglio.
– Consistenza friabile dovuta alla presenza di calcificazioni.
– Quando è associato ad un dente, quest’ultimo è incluso nella massa tramite la sua corona.
– Istologia : tumore talvolta incapsulato in una capsula fibrosa, le cellule epiteliali organizzate in strati scavati con cavità ghiandolari in uno stroma connettivo lasso, che può mostrare segni di degenerazione.
Una sostanza pseudoamiloide eosinofila omogenea tra le trabecole epiteliali si calcifica, formando anelli concentrici (anelli di Liesgang).
– Diagnosi differenziale:
- Cisti follicolare
- Cheratocisti
- Cisti odontogena calcificata
- Mixoma
- Ameloblastoma
Trattamento
Guarigione dopo l’escissione completa.
Tumori odontogeni misti (epiteliali e mesenchimali)
1- Fibroma ameloblastico
- Proliferazione del tessuto epiteliale e mesenchimale senza formazione di smalto o dentina; Questo tumore quindi non contiene tessuto duro e calcificato.
- Tumore raro, che si dice si formi dalla guaina di Hertwig.
Epidemiologia: costituisce l’1,5-6,5% di tutti i tumori odontogeni
- Età: si manifesta prima dei 21 anni (popolazione più giovane rispetto all’ameloblastoma).
– Sesso: leggera predilezione maschile.
- Localizzazione preferita: la regione posteriore della mandibola è la più colpita (74%).
Nel 20% dei casi è interessata la mascella (regione posteriore)
- Clinica: solitamente asintomatica, scoperta occasionale.
-Quando il volume è significativo: gonfiore con mobilità e movimenti dentali.
- Radiologia:
La lesione inizialmente si trova sulla superficie occlusale del dente, vicino alla cresta alveolare, a forma di “cappello”.
Piccola lesione: l’immagine è monogeodica, con limiti chiari.
Quando il volume è importante: immagine multilobata che mette in risalto le cortecce.
Un dente incluso nel 75% dei casi (molari permanenti 1M e 2M).
– Macroscopia: l’esplorazione chirurgica rivela una massa solida di colore bianco-grigiastro, soda o leggermente molle. Può essere incapsulato, con una superficie esterna liscia, possono essere visibili aree di necrosi emorragica
– Istologia: Strutture epiteliali che ricordano l’organo dello smalto e aree di tessuto connettivo che simulano la papilla dentale.
Diagnosi differenziale:
- ameloblastoma,
- cisti residua,
- cisti dentigera
- tumore odontogeno adenomatoide
- cisti ossea aneurismatica
- granuloma centrale di riparazione delle cellule giganti
- mixoma odontogeno
2-Il tumore odontogeno primordiale
Il tumore odontogeno primordiale è un’entità recentemente definita nella classificazione OMS del 2017. È stato descritto per la prima volta nel 2014. Ad oggi sono stati pubblicati meno di 10 casi.
Epidemiologia:
Età: il tumore colpisce spesso i pazienti entro i primi 2 decenni.
Genere: Nessuna predisposizione di genere.
Posizione: la zona più comunemente interessata è la regione molare della mandibola.
Clinicamente: la maggior parte dei tumori odontogeni primari sono asintomatici, ma solitamente causano asimmetria facciale)
Radiologicamente: in genere si osserva un’immagine radiotrasparente ben definita associata a un dente incluso (il più delle volte il 3M mandibolare). Ciò potrebbe causare lo spostamento e il riassorbimento radicolare dei denti adiacenti.
Macroscopia: Nel complesso si tratta di una massa solida multilobulata ben circoscritta, senza alterazioni cistiche, associata a un dente che può staccarsi facilmente dal tumore.
Istopatologia: dal punto di vista istopatologico è caratterizzato da tessuto connettivo lasso, simile a papille dentarie, in quantità variabile, circondato da epitelio cuboidale/colonnare che ricorda l’epitelio dello smalto interno dell’organo dello smalto.
La caratteristica distintiva è l’epitelio colonnare o cuboide che ricopre la periferia del tumore.
4-Odontomi
Gli odontomi sono tumori misti epiteliali ed ectomesenchimali, composti da tessuti dentali duri e molli. Di solito sono considerati una malformazione (un amartoma), piuttosto che una neoplasia. Esistono due tipi di odontomi, composti e complessi
- Epidemiologia: gli odontomi sono i tumori odontogeni più comuni (rappresentano il 19% dei tumori odontogeni).
- Si verificano solitamente nel primo e nel secondo decennio, con equa distribuzione tra i sessi.
- Posizione :
– Odontomi composti mascellari anteriori
-Odontomi complessi della mandibola posteriore.
Clinicamente:
- Di solito vengono diagnosticati casualmente durante un esame radiografico di routine.
- Di fronte all’assenza di un dente permanente sull’arcata con persistenza anomala del dente provvisorio
- Presenza di un arco anomalo.
- Gli odontomi complessi possono causare l’espansione delle mascelle mantenendo il limite corticale, poiché possono complicarsi in seguito con reazioni infiammatorie.
Valutazione radiografica :
- Odontomi composti : Radiologicamente si presenta come un’opacità disarmonica, di localizzazione anteriore, costituita dall’accumulo di molteplici corpi dentari rudimentali, il tutto circondato da un alone netto dai contorni ben definiti.
- Odontomi complessi: la lesione produce un’opacità irregolare, del tono dentale, localizzata posteriormente, circondata da un alone trasparente formato dal tessuto lesionale in via di mineralizzazione.
- Macroscopia : negli odontomi complessi, c’è una massa singola di strutture dentali morbide e dure disposte casualmente
- mentre negli odontomi composti i tessuti duri e molli formano piccole strutture simili a denti.
Diagnosi differenziale :
- Dente soprannumerario,
- Fibroma ameloblastico (durante la fase di sviluppo)
Tumore a cellule fantasma 4-odogene
- Si tratta di un tumore odontogeno misto, benigno, localmente invasivo. Si manifesta prevalentemente in sedi intraossee (aggressiva), meno frequentemente nei tessuti molli della gengiva e della mucosa alveolare (meno aggressiva). Questa è la forma solida della cisti di ”Gorlin”.
- Epidemiologia:
- L’età segnalata dei pazienti affetti da tumore varia dagli 11 ai 79 anni, con un picco di incidenza tra la quarta e la sesta decade.
- Sesso: il tumore è due volte più frequente negli uomini che nelle donne.
- Posizione :
- Le regioni posteriori della mascella e della mandibola, con una leggera predilezione per la mandibola (interessata nel 53% dei casi)
- la variante extraossea mostra una predilezione per la parte anteriore delle mascelle (gengiva e mucosa alveolare).
- Clinicamente: il tumore è solitamente asintomatico e cresce lentamente. In alcuni casi si può osservare il riassorbimento dell’osso corticale con estensione ai tessuti molli.
- La variante extraossea si presenta come un nodulo esofitico della gengiva o della mucosa alveolare sessile, talvolta peduncolato. Molti si verificano in aree prive di denti.
- Macroscopia: i tumori sono solidi e presentano aree macroscopiche di calcificazione, possono essere presenti aree microcistiche, che però non costituiscono un’area significativa del tumore.
- Istopatologia: i tipi intraosseo ed extraosseo mostrano un’istopatologia simile.
- La caratteristica istopatologica fondamentale è la presenza di isole simili all’ameloblastoma. Nelle isole epiteliali possono formarsi piccole cisti. Una caratteristica è la trasformazione delle cellule epiteliali in cellule fantasma. Alcune cellule fantasma subiscono calcificazione. I tumori a cellule fantasma dentinogeni producono dentina displastica o materiale simile all’osteodentina. Le cellule fantasma potrebbero restare intrappolate in questa dentina displastica, che in alcune aree potrebbe essere mineralizzata.
- Diagnosi differenziale:
- Questo tumore può essere distinto dall’ameloblastoma per la presenza di un gran numero di cellule fantasma e di dentina displastica.
- Può essere difficile distinguerla dalla cisti odontogena calcificante.
3- Tumori odontogeni mesenchimali
* I tumori odontogeni mesenchimali si dividono in 3 entità, la cui istogenesi è ancora incerta, ma la cui benignità è riconosciuta.
1- Fibroma odontogeno:
- Il fibroma odontogeno è un tumore benigno raro che rappresenta lo 0,1% di tutti i tumori odontogeni .
Esiste una forma periferica extraossea e una forma centrale intraossea.
Epidemiologia
- Fibroma odontogeno centrale: ha un’ampia fascia d’età ed è relativamente comune nelle donne.
- Fibromi periferici: colpiscono le donne con una frequenza doppia rispetto agli uomini e il picco di incidenza si registra tra la seconda e la quarta decade di vita.
Clinico
– Il fibroma odontogeno centrale è spesso asintomatico
I tumori di grandi dimensioni sono associati a dolore, espansione ossea e mobilità dei denti.
– Il fibroma odontogeno periferico si presenta come una massa gengivale solida e sessile ricoperta da mucosa dall’aspetto normale, simile all’iperplasia fibrosa.
- Radio: Lesione espansiva centrale che inizia come una lesione radiotrasparente sferica con comparsa secondaria di radiopacità,
- I tumori più grandi possono diventare multiloculari, spostando l’osso corticale durante lo sviluppo, senza penetrazione o formazione di osso periostale reattivo.
Rizalisi in 1/3 dei casi. Un bordo radiotrasparente separa la lesione dall’osso adiacente. Possibile dente incluso associato .
Diagnosi differenziale
- Ameloblastoma
- Fibroma ameloblastico
- Neurofibroma
- lesioni fibrose delle mascelle
- fibroma desmoplastico.
- Cisti follicolare e cheratocisti: quando è associato un dente incluso
2- Mixoma: Mixoma odontogeno: Fibromixoma:
- Il mixoma odontogeno è una neoplasia rara, benigna, localmente invasiva e non metastatizzabile. Questi tumori, la cui patogenesi è ancora controversa, rappresentano lo 0,04-0,6% dei tumori del cavo orale e il 3-7% dei tumori odontogeni.
- È il terzo tumore odontogeno più comune dopo l’ameloblastoma e gli odontomi. Derivazione del tessuto mesenchimale dal germe del dente mediante trasformazione mixoide.
- Il tumore è quasi sempre intraosseo, ma sono stati descritti anche tipi periferici.
Epidemiologia:
Età: di solito viene diagnosticata tra la seconda e la quarta decade
- Sono stati segnalati casi pediatrici, verificatisi rispettivamente all’età di 13 e 17 mesi
Sesso: due volte più comune nelle donne che negli uomini.
Localizzazione: regione molare mandibolare e nel ramo > mascellare superiore
- I danni ai tessuti molli sono eccezionali (gengiva, legamento alveolo-dentale)
PS: A livello mascellare la lesione si sviluppa nel 74% dei casi nella regione anteriore al primo molare ed è più aggressiva a livello mascellare, con sviluppo intra-sinusale e quindi sviluppo asintomatico a lungo termine che spesso porta a scoperte tardive.
Clinicamente:
Gonfiore osseo monolaterale, indolore, senza disturbi funzionali, che può raggiungere volumi impressionanti. La palpazione rivela una massa di consistenza solida, che può essere elastica (rottura corticale). I segni dentali associati sono la mobilità, lo spostamento o la perdita dei denti. Nella mascella, lo sviluppo intra-sinusale consente un’estensione asintomatica a lungo termine, che spesso si traduce in una scoperta tardiva.
- Radiologia:
- Le lesioni di piccole dimensioni possono avere un aspetto radiotrasparente uniloculare.
- Tuttavia, la maggior parte delle lesioni presenta immagini radiolucenti poligeodiche con bordi policiclici , debolmente definiti, la sua compartimentazione geometrica è ad angoli netti o retti creando un aspetto a “rete del pescatore strappata” o a “racchetta da tennis”. Potrebbe essere interessato il condilo.
- Macroscopia: Caratteristico: tumore lucido, liscio, biancastro, grigiastro o giallastro. Spesso è scarsamente circoscritto e si diffonde frequentemente all’osso e ai tessuti molli adiacenti.
La sua consistenza varia notevolmente (a seconda dell’abbondanza di fibre di collagene): soda (fibromixoma) o gelatinosa (mixoma).
- Diagnosi differenziale :
– Ameloblastoma
– Sarcomi ossei
– Condroma
– Fibroma
– Tumori a cellule giganti
– Emangioma intraosseo
3- Cementoblastoma benigno: cementomi veri
- Unico vero tumore del cemento, neoplasia rara (dall’1 al 6% dei tumori odontogeni) caratterizzata dalla formazione di tessuto cementizio proliferante a contatto con una radice dentaria, con autentici cementoblasti funzionali.
- Tumore benigno a progressione lenta, non recidivante dopo l’enucleazione.
Epidemiologia:
– Età : il tumore si osserva frequentemente durante la seconda e la terza decade di vita.
– Sesso : Nessuna predilezione sessuale.
– Localizzazione : 3/4 dei casi nella mandibola: regioni M e PM+++
Nel 50% dei casi colpisce il primo molare permanente .
I denti da latte sono molto raramente colpiti.
Clinica:
- Curvatura evidente + dolore moderato.
I possibili comportamenti aggressivi includono: espansione ossea, erosione corticale, spostamento dei denti, avvolgimento di più denti adiacenti, coinvolgimento del seno mascellare e infiltrazione del canale radicolare e della camera pulpare.
Il/i dente/i interessato/i rimangono vivi.
Macroscopia : il cementoblastoma si presenta tipicamente come una massa calcificata aderente alla radice di un dente e circondata da una matrice non calcificata di colore grigio brunastro.
Diagnosi differenziale:
- ipercementosi (apice visibile)
- displasia ossea periapicale o focale
- osteomielite sclerosante focale cronica (apice visibile),
- fibroma cemento-ossificante,
- osteite condensante (dente necrotico cariato),
- Osteoblastoma (non aderente alle radici)
CONCLUSIONE
Una buona conoscenza di questi tumori consente una diagnosi precisa. Ciò può essere ottenuto solo dopo una buona raccolta di dati clinici, radiologici e soprattutto istologici.
In tutti i casi, se la diagnosi anatomopatologica non appare compatibile con l’evoluzione (tumori odontogeni benigni dei mascellari.
A: 2023-2024.
I – Introduzione:
* La patologia tumorale mascellare è tanto vasta quanto frequente. Copre le patologie che si sviluppano a partire dalle regioni mascellari e mandibolari.
* I tumori mascellari benigni comprendono entità istologiche diverse e variegate. Nella maggior parte dei casi, questi tumori sono legati ad elementi dell’apparato dentale e sono chiamati tumori odontogeni . Più raramente si tratta di tumori ossei propriamente detti, in tal caso, tumori non odontogeni .
2. Definizioni:
- I tumori mascellari benigni sono neoformazioni proliferative localizzate, di origine odontogena o non odontogena, che si sviluppano in modo anarchico, a spese della mandibola o della mascella e hanno un’evoluzione lenta, senza metastasi a distanza.
- I tumori odontogeni sono tumori nel cui sviluppo il tessuto dentale e il dente svolgono un ruolo diretto.
- I tumori non odontogeni sono tumori che si sviluppano indipendentemente dal tessuto dentale, ma tuttavia in stretta prossimità dei denti, dove il ruolo dei denti nella loro genesi è indiretto.
- Amartoma (disembrioplasia) : è una malformazione tissutale di aspetto tumorale, composta da una miscela anomala di elementi costitutivi normalmente presenti nell’organo in cui si sviluppano. La cui funzione può essere alterata (esempio: odontoma).
- Tumore localmente aggressivo: carattere istologico benigno che contrasta con l’infiltrazione dei tessuti vicini ma non dà mai metastasi, sviluppo puramente locale e tendenza a recidivare a causa delle difficoltà di escissione;
- Tumore potenzialmente maligno: tumore benigno che probabilmente diventerà canceroso.
Nomenclatura :
- La nomenclatura dei tumori segue una terminologia precisa. Il nome di un tumore è solitamente composto da una radice e da un suffisso e può essere associato a un aggettivo.
- La radice : definisce la differenziazione (adeno designa un tumore ghiandolare, amelo designa un tumore derivato dal tessuto adamantino; …).
- Il suffisso:
- Il termine ome viene utilizzato per denominare tumori benigni. Esistono tuttavia delle eccezioni (ad esempio i linfomi e i melanomi sono tumori maligni);
- con il termine “matosi” si intende la presenza di tumori multipli o diffusi (angiomatosi, adenomatosi);
- blastoma si riferisce a un tumore embrionale (ameloblastoma)
3.Ricordo l’odontogenesi:
Lo sviluppo embriologico del germoglio dentale è il risultato delle interazioni tra la lamina dentale e l’ectomesenchima.
Lo smalto nasce sotto l’induzione dell’ectomesenchima della lamina dentaria composta da 4 strati di cellule:
- un epitelio dentale esterno con cellule cubiche
- un reticolo stellato
- uno strato intermedio
- una base interna di preameloblasti
Le zone di riflessione periferica di questi strati rappresentano la futura guaina di Hertwig.
- I preameloblasti inducono nella papilla mesenchimale la differenziazione dei fibroblasti in odontoblasti che formeranno la dentina, inoltre le creste di Hertwig inducono la costruzione della dentina radicolare.
- La secrezione di dentina a sua volta induce la maturazione dei preameloblasti in ameloblasti responsabili della secrezione di smalto e la comparsa dei cementoblasti che formano il cemento.
- La papilla mesenchimale diventa la polpa dentale rivestita da odontoblasti funzionali.
- Al termine dello sviluppo della gemma dentaria:
– l’epitelio odontogeno ha secreto lo smalto
– l’ectomesenchima assicura la formazione della polpa dentaria; dentina (odontoblasti), cemento radicolare (cementoblasto). - I tumori odontogeni (OT) derivano dall’epitelio, dall’ectomesenchima e/o dal mesenchima dell’organo dentale in via di sviluppo: sono quindi il risultato di una disfunzione nello sviluppo del dente e delle sue strutture adiacenti.
- Inoltre, ogni fase dell’interazione cellulare e ogni fase della crescita dentale possono generare un tipo di tumore odontogeno.
- Distinguiamo quindi:
1-tumori odontogeni epiteliali benigni,
2- Tumori odontogeni epiteliali-connettivi benigni;
3- Tumori odontogeni mesenchimali benigni
4- classificazioni:
Questi tumori sono stati soggetti a diverse classificazioni, cambiamenti nei sistemi di nomenclatura e difficoltà nosologiche, e ciò è dovuto a:
- La loro istologia, che non è omogenea dal punto di vista dell’
- Distribuzione del tessuto trovato nella lesione. Inoltre, alcune formazioni non sono tumori in senso stretto, bensì “amartomi”, come nel caso degli odontomi, cosa che non si può escludere.
- La loro origine odontogena o meno.
- Assenza di parallelismo anatomo-patologico: la classificazione dei patologi non corrisponde a entità cliniche individualizzate
1- Segni clinici e radiologici comuni:
1.1 Segni clinici:
- I tumori odontogeni benigni sono entità patologiche specifiche delle mascelle, tuttavia la loro sintomatologia non è specifica. È comune anche nei tumori non odontogeni e nelle cisti mascellari.
- Il rigonfiamento osseo costituisce la caratteristica clinica principale: rigonfiamento duro, solidale all’osso, di consistenza dura o depressibile.
- Possono essere presenti segni dentali: mobilità dentale, spostamenti, sviluppi anomali, guarigione ritardata, ecc.
1.2 . Segni radiologici:
- L’aspetto radio opaco indica il carattere osteo, cementizio o odontoformativo.
- Aspetto radiografico chiaro: carattere osteolitico o cistico.
- L’aspetto misto: natura odontogena +++
- Il contorno dell’immagine può essere: netto, offuscato o irregolare, sottolineato o meno da una linea spessa o sottile (bordo di osteocondensazione).
- Mono o poligeodico.
- La radiografia permette inoltre di specificare i rapporti tra il tumore e le strutture vicine (seno, canale dentale, ecc.).
- NB: Stiamo parlando di un
- Geode (contorni molto chiari e regolari, circondati da un sottile bordo biancastro di osteocondizzazione)
- Gap (riduzione di densità che dà origine a un’immagine più o meno definita, di tono chiaro, con contorni non segnati da una linea densa).
I. Tumori odontogeni epiteliali
1- Ameloblastomi
È il secondo tumore odontogeno più comune dopo l’odontoma.
- Descritto per la prima volta in letteratura nel 1868
- Consiste in una proliferazione di epitelio odontogeno all’interno di uno stroma fibroso. Viene definito “non induttivo” perché non produce alcun elemento calcificato come smalto, dentina o altro.
a/ Fisiopatologia
- La maggior parte degli ameloblastomi deriva dall’epitelio odontogeno: resti della lamina dentale o Potrebbero anche derivare dalle cellule epiteliali delle cisti odontogene (cisti follicolari+++) e degli odontomi
Forme cliniche
* Nella nuova quarta edizione sono stati identificati 4 tipi: * Ameloblastoma convenzionale
*Periferica
*Unicistico
*Metastatizzante.
A/ Ameloblastoma (convenzionale)
Definizione: L’ameloblastoma è un tumore epiteliale benigno ma localmente aggressivo dovuto a:
- Il suo potenziale evolutivo e invasivo locale.
- Il suo alto potenziale di recidiva (se l’escissione è incompleta)
- Il rischio di degenerazione maligna è stimato al 5%.
Epidemiologia:
Età : 4a e 5a decade
Sesso : nessuna predisposizione sessuale
Localizzazione: regione molare mandibolare +++, estensione verso l’angolo e il ramo mandibolare (90% dei casi).
In 2a posizione la regione mandibolare anteriore, seguita dalla regione mascellare posteriore e poi dalla regione mascellare anteriore
Clinico
- Espansione lenta e indolore (scoperta casualmente durante un esame dentistico di routine)
- Questi tumori possono progredire, portando a una significativa invasione ossea, allo spostamento o alla perdita dei denti, alla lisi della corteccia ossea e all’invasione dei tessuti molli.
- L’osso indebolito può quindi fratturarsi.
- Sono state segnalate parestesie del nervo dentale inferiore, che tuttavia restano un segno estremamente raro nell’evoluzione di questi tumori.
- A livello della mascella, l’estensione può poi essere effettuata verso la cavità orbitaria, la base del cranio o le strutture sfenoidali della sella turcica.
1. Tumori odontogeni epiteliali
b/ Radiologia
- L’immagine poligeodica è la più evocativa:
- le geodi arrotondate od ovali, di dimensioni disuguali, con fondo chiaro ed uniforme, regolarmente delimitate da un sottile bordo periferico, si appoggiano le une alle altre e si sovrappongono a creare la classica immagine a “bolla di sapone”; le cortecce si assottigliano progressivamente, in alcuni punti addirittura vengono spazzate via da questa distruzione ossea multiloculare;
- più frequentemente l’immagine è vasta, con contorno policiclico, finemente suddivisa da vestigia delle partizioni ossee tra le geodi multicentriche;
- Successivamente, l’ameloblastoma assume l’aspetto di un’unica grande geode, con contorno smerlato, che spinge indietro l’incisura sigmoidea, ma conserva classicamente il condilo.
- La rizalisi dentale può essere riscontrata nei denti adiacenti al processo osteolitico o nelle inclusioni dentarie intralesionali.
Macroscopia : l’aspetto varia da solido a cistico o entrambi
Istologia
- Il sottotipo follicolare:
Il più comune, costituito da lobuli di cellule epiteliali immersi in uno stroma connettivo vascolarizzato.
- Il sottotipo plessiforme
Composto da una rete di cordoni epiteliali che si anastomizzavano tra loro formando una rete. Ogni cordone presenta una base di cellule cubiche o colonnari di tipo pre-ameloblastico con una zona interna contenente pochissime cellule stellate.
- Il sottotipo acantomatoso
Presenta vari gradi di metaplasia epiteliale. Accanto agli elementi stellari si possono notare le perle di cheratina.
- Il sottotipo granulare
Il meno comune, composto da cellule epiteliali con citoplasma granulare eosinofilo. Questi granuli corrispondono ad una proliferazione lisosomiale.
B/ Ameloblastoma unicistico
- È una variante dell’ameloblastoma intraosseo, costituita da un’unica grande cisti. Di solito la diagnosi avviene dopo un esame istopatologico, perché clinicamente e radiologicamente assomiglia a una cisti odontogena.
Epidemiologia: costituisce il 5-20% degli ameloblastomi.
Età : 2a e 3a decade
Genere : leggera predominanza maschile
La localizzazione più frequente è nella zona del terzo molare mandibolare, che si estende verso l’angolo, e del ramo ascendente, seguito dal corpo e dalla sinfisi in seconda posizione. La maggior parte dei casi mascellari si verificano nelle aree posteriori
Clinico:
È meno aggressivo, meno soffiante
Radiologicamente: aspetto variabile:
A- Immagine poligeodica:
È il più suggestivo.
* Geodi arrotondate od ovali, irregolari, con fondo chiaro e omogeneo, delimitate da un bordo periferico sottile. Sovrapponendosi, queste geodi creano la classica immagine della “bolla di sapone”, le cortecce si assottigliano progressivamente o addirittura in alcuni punti vengono spazzate via.*
* Talvolta l’immagine è vasta, con un contorno policiclico, finemente suddiviso.
B – Immagine monogeodica:
Un’unica grande geode, dal contorno smerlato, che gonfia e assottiglia la corteccia a livello mandibolare, spingendo indietro l’incisura sigmoidea ma preservando il condilo.
Talvolta repressione o inclusione degli organi dentali.
La TC può essere utilizzata per specificare la natura del tessuto (guidare la diagnosi); il rapporto con il canale dentale inferiore; i seni paranasali; …*
Macroscopia : si presenta come una lesione monocistica, talvolta con ispessimenti che possono riempire l’intero lume.
Istologia:
L’ameloblastoma unicistico descrive tre varianti istologiche
- Tipo luminale: si sviluppa solo nell’epitelio della parete della cisti
- Tipo intraluminale: sono proiezioni dell’epitelio ameloblastico verso la luce che conferiscono un aspetto plessiforme
- Tipo murale: comporta infiltrazioni puntiformi della parete tumorale con aspetto plessiforme o follicolare.
Diagnosi differenziale:
- Tipo multiloculato : cheratocisti, mixomi, fibroma ameloblastico, granuloma centrale a cellule giganti, cisti solitarie.
- Tipo uniloculato : cisti dentigera, cheratocisti, cisti periapicale.
Evoluzione :
– In assenza di trattamento, l’ameloblastoma progredisce lentamente a raffiche.
– L’ameloblastoma è dotato di una particolare aggressività che ne giustifica l’estensione e la recidiva.
Trattamento :
– Escissione ossea e curettage nelle forme monogeodiche;
– Resezioni mandibolari parziali o interruttive come prima intenzione nelle forme poligeodiche.
2- Tumore odontogeno epidermoide
* Il tumore odontogeno epidermoide è stato descritto per la prima volta da Pullon nel 1975.
- Chiamato anche tumore odontogeno epiteliale benigno, tumore odontogeno squamoso. Lei è eccezionale.
Epidemiologia:
– Età: di esordio: tra la 2a e la 7a decade , con picco intorno alla 3a decade
– Sesso: Nessuna predilezione sessuale.
– Localizzazione: Nella mascella: regione incisivo-canino +++
Nella regione premolare-molare della mandibola +++
* Sono già state osservate localizzazioni multiple in entrambe le mascelle nello stesso paziente. È stata osservata anche una localizzazione periferica
Clinico
Spesso asintomatico
A volte: mobilità dentale con dolore e segni infiammatori.
Con sensibilità spontanea o assiale alla percussione
Da perdita localizzata dei denti, in assenza di malattia parodontale localizzata o generalizzata.
Radiologia
- Immagine radiotrasparente uniloculare, di aspetto semicircolare che talvolta si avvicina alla forma triangolare, delimitata da un bordo di condensazione proveniente da un segmento alveolare, direttamente sopra o attorno alle radici dentarie represse. Rari sono i casi avanzati di TOE descritti come radiolucenza multiloculare.
In caso di grandi volumi: possibile rizalisi. La transizione alla forma multiloculare è rara ma possibile. Alcune lesioni possono interessare diversi quadranti e possono colpire diversi membri della stessa famiglia.
Macroscopia
La massa tumorale può essere:
- Essere solido, omogeneo, friabile e nerastro.
- Entrambi scavati (cavi).
- Tagliare un osso sano a volte è facile, a volte difficile.
Istologia
- Presenta isole di cellule epidermoidi mature ben differenziate in uno stroma fibroso, poggianti su uno strato basale di cellule appiattite e non cilindriche come nei cheratoameloblastomi. Gli isolotti epiteliali presentano microfoci di degenerazione cistica.
Possibili aree di cheratinizzazione. Presenza di microcalcificazioni
Diagnosi differenziale
- Radiologicamente
– Malattia parodontale: quando i limiti sono difficilmente individuabili
- cisti parodontale laterale
- cisti dentigera
- cheratocisti
- Fibroma odontogeno centrale
- Istologicamente
La diagnosi differenziale è con l’ameloblastoma.
distrofico e acantomatoso
Trattamento
Escissione con o senza estrazione del dente.
3- Tumore odontogeno adenomatoide
- Si tratta di un tumore raro, non aggressivo, con crescita progressiva e scarsa recidiva, che rappresenta <5% dei tumori odontogeni.
- Ha origine dall’epitelio odontogeno dell’organo dello smalto o da una cisti follicolare e comprende strutture pseudo-canalari.
Epidemiologia : Si riscontra più frequentemente in Africa (in particolare in Nigeria).
– Età : soprattutto soggetti giovani nella seconda decade
– Genere : il genere femminile è quello maggiormente colpito.
– Localizzazione : regione canina della mascella.
La mandibola è colpita due volte meno frequentemente (sinfisaria e parasinfisaria).
- A volte descritto come “tumore 2/3” (Marx e Stern, 2003):
- 2/3 dei casi nei giovani,
- 2/3 dei casi nella mascella,
- 2/3 dei casi associati ad un dente incluso,
- Nei 2/3 dei casi il dente incluso è il canino.
Clinica: Gonfiore indolore, che aumenta lentamente di dimensioni A volte eruzione ritardata o spostamento del dente
Radiologia:
- Immagine monogeodica ben definita, con un diametro da 2 a 4 cm.
– I tumori più avanzati possono contenere focolai radiopachi discreti o marcati, che costituiscono un utile criterio diagnostico (carattere punteggiato dell’immagine da fini opacità)
3 varianti topografiche
1 -TOA FOLLICOLARE (PERICORONALE
2 – TOA extra-follicolare (extra-coronale)
3 – Periferica TOA
Macroscopia: il tumore ha una consistenza che può essere relativamente soda o chiaramente cistica. La fetta di sezione è grigio-bianca, punteggiata di cavità cistiche riempite di un liquido giallastro.
Istologicamente:
- Il tumore è formato da cellule epiteliali disposte in noduli, spirali e rosette.
- All’interno dei suoi noduli si trovano spazi duttali caratteristici del tumore odontogeno adenomatoso.
- In alcuni punti sono presenti aree di calcificazione. Rappresentano tentativi di formazione dello smalto.
Diagnosi differenziale:
- Forma follicolare: la cisti dentigera
- Forma extrafollicolare: cisti residua, cisti globulomascellare, cisti parodontale laterale, cheratocisti odontogena periapicale, ameloblastoma o tumore centrale a cellule giganti,
- TOA, in uno stadio più avanzato, presenta calcificazioni, assomiglia a una cisti odontogena calcificata, tumore odontogeno epiteliale calcificato,
4- Tumore epiteliale odontogeno calcificato TEOC (tumore di Pindborg):
Raro tumore localmente invasivo descritto inizialmente da Pindborg nel 1955 e nel 1958. Caratterizzato dallo sviluppo intraepiteliale di strutture di probabile natura amiloide, soggette a calcificazione.
– Epidemiologia :
-Leggera predominanza negli uomini.
– Età: Si tratta di un tumore che colpisce pazienti di età compresa tra i 20 e i 60 anni, con due picchi di incidenza, uno a 30 anni e l’altro più tardivo a 50 anni
– Posizione :
- Forma intraossea : la più frequente: regione molare mandibolare 2/3 dei casi
* Un dente incluso (DDS+++): circa uno su due casi.
- Forma extraossea , rara: regione mascellare anteriore+++, a livello della gengiva.
– Clinica: non specifica.
– Radiologia:
– Inizialmente si osserva un’immagine uniloculare radiotrasparente
– L’immagine diventa poligeodica a forma di “alveare” quando il tumore è vecchio. Danno origine a macchie radiopache che aumentano di dimensioni, numero e densità (calcificazioni caratteristiche) con osteocondensazione periferica irregolare.
- Nella mascella il tumore spesso progredisce verso il seno mascellare e le cavità nasali provocando: epistassi, deviazione nasale.
– Macroscopia : tumore grigiastro, rosato o giallastro, sodo, talvolta con spazi cistici al taglio.
– Consistenza friabile dovuta alla presenza di calcificazioni.
– Quando è associato ad un dente, quest’ultimo è incluso nella massa tramite la sua corona.
– Istologia : tumore talvolta incapsulato in una capsula fibrosa, le cellule epiteliali organizzate in strati scavati con cavità ghiandolari in uno stroma connettivo lasso, che può mostrare segni di degenerazione.
Una sostanza pseudoamiloide eosinofila omogenea tra le trabecole epiteliali si calcifica, formando anelli concentrici (anelli di Liesgang).
– Diagnosi differenziale:
- Cisti follicolare
- Cheratocisti
- Cisti odontogena calcificata
- Mixoma
- Ameloblastoma
Trattamento
Guarigione dopo l’escissione completa.
Tumori odontogeni misti (epiteliali e mesenchimali)
1- Fibroma ameloblastico
- Proliferazione del tessuto epiteliale e mesenchimale senza formazione di smalto o dentina; Questo tumore quindi non contiene tessuto duro e calcificato.
- Tumore raro, che si dice si formi dalla guaina di Hertwig.
Epidemiologia: costituisce l’1,5-6,5% di tutti i tumori odontogeni
- Età: si manifesta prima dei 21 anni (popolazione più giovane rispetto all’ameloblastoma).
– Sesso: leggera predilezione maschile.
- Localizzazione preferita: la regione posteriore della mandibola è la più colpita (74%).
Nel 20% dei casi è interessata la mascella (regione posteriore)
- Clinica: solitamente asintomatica, scoperta occasionale.
-Quando il volume è significativo: gonfiore con mobilità e movimenti dentali.
- Radiologia:
La lesione inizialmente si trova sulla superficie occlusale del dente, vicino alla cresta alveolare, a forma di “cappello”.
Piccola lesione: l’immagine è monogeodica, con limiti chiari.
Quando il volume è importante: immagine multilobata che mette in risalto le cortecce.
Un dente incluso nel 75% dei casi (molari permanenti 1M e 2M).
– Macroscopia: l’esplorazione chirurgica rivela una massa solida di colore bianco-grigiastro, soda o leggermente molle. Può essere incapsulato, con una superficie esterna liscia, possono essere visibili aree di necrosi emorragica
– Istologia: Strutture epiteliali che ricordano l’organo dello smalto e aree di tessuto connettivo che simulano la papilla dentale.
Diagnosi differenziale:
- ameloblastoma,
- cisti residua,
- cisti dentigera
- tumore odontogeno adenomatoide
- cisti ossea aneurismatica
- granuloma centrale di riparazione delle cellule giganti
- mixoma odontogeno
2-Il tumore odontogeno primordiale
Il tumore odontogeno primordiale è un’entità recentemente definita nella classificazione OMS del 2017. È stato descritto per la prima volta nel 2014. Ad oggi sono stati pubblicati meno di 10 casi.
Epidemiologia:
Età: il tumore colpisce spesso i pazienti entro i primi 2 decenni.
Genere: Nessuna predisposizione di genere.
Posizione: la zona più comunemente interessata è la regione molare della mandibola.
Clinicamente: la maggior parte dei tumori odontogeni primari sono asintomatici, ma solitamente causano asimmetria facciale)
Radiologicamente: in genere si osserva un’immagine radiotrasparente ben definita associata a un dente incluso (il più delle volte il 3M mandibolare). Ciò potrebbe causare lo spostamento e il riassorbimento radicolare dei denti adiacenti.
Macroscopia: Nel complesso si tratta di una massa solida multilobulata ben circoscritta, senza alterazioni cistiche, associata a un dente che può staccarsi facilmente dal tumore.
Istopatologia: dal punto di vista istopatologico è caratterizzato da tessuto connettivo lasso, simile a papille dentarie, in quantità variabile, circondato da epitelio cuboidale/colonnare che ricorda l’epitelio dello smalto interno dell’organo dello smalto.
La caratteristica distintiva è l’epitelio colonnare o cuboide che ricopre la periferia del tumore.
4-Odontomi
Gli odontomi sono tumori misti epiteliali ed ectomesenchimali, composti da tessuti dentali duri e molli. Di solito sono considerati una malformazione (un amartoma), piuttosto che una neoplasia. Esistono due tipi di odontomi, composti e complessi
- Epidemiologia: gli odontomi sono i tumori odontogeni più comuni (rappresentano il 19% dei tumori odontogeni).
- Si verificano solitamente nel primo e nel secondo decennio, con equa distribuzione tra i sessi.
- Posizione :
– Odontomi composti mascellari anteriori
-Odontomi complessi della mandibola posteriore.
Clinicamente:
- Di solito vengono diagnosticati casualmente durante un esame radiografico di routine.
- Di fronte all’assenza di un dente permanente sull’arcata con persistenza anomala del dente provvisorio
- Presenza di un arco anomalo.
- Gli odontomi complessi possono causare l’espansione delle mascelle mantenendo il limite corticale, poiché possono complicarsi in seguito con reazioni infiammatorie.
Valutazione radiografica :
- Odontomi composti : Radiologicamente si presenta come un’opacità disarmonica, di localizzazione anteriore, costituita dall’accumulo di molteplici corpi dentari rudimentali, il tutto circondato da un alone netto dai contorni ben definiti.
- Odontomi complessi: la lesione produce un’opacità irregolare, del tono dentale, localizzata posteriormente, circondata da un alone trasparente formato dal tessuto lesionale in via di mineralizzazione.
- Macroscopia : negli odontomi complessi, c’è una massa singola di strutture dentali morbide e dure disposte casualmente
- mentre negli odontomi composti i tessuti duri e molli formano piccole strutture simili a denti.
Diagnosi differenziale :
- Dente soprannumerario,
- Fibroma ameloblastico (durante la fase di sviluppo)
Tumore a cellule fantasma 4-odogene
- Si tratta di un tumore odontogeno misto, benigno, localmente invasivo. Si manifesta prevalentemente in sedi intraossee (aggressiva), meno frequentemente nei tessuti molli della gengiva e della mucosa alveolare (meno aggressiva). Questa è la forma solida della cisti di ”Gorlin”.
- Epidemiologia:
- L’età segnalata dei pazienti affetti da tumore varia dagli 11 ai 79 anni, con un picco di incidenza tra la quarta e la sesta decade.
- Sesso: il tumore è due volte più frequente negli uomini che nelle donne.
- Posizione :
- Le regioni posteriori della mascella e della mandibola, con una leggera predilezione per la mandibola (interessata nel 53% dei casi)
- la variante extraossea mostra una predilezione per la parte anteriore delle mascelle (gengiva e mucosa alveolare).
- Clinicamente: il tumore è solitamente asintomatico e cresce lentamente. In alcuni casi si può osservare il riassorbimento dell’osso corticale con estensione ai tessuti molli.
- La variante extraossea si presenta come un nodulo esofitico della gengiva o della mucosa alveolare sessile, talvolta peduncolato. Molti si verificano in aree prive di denti.
- Macroscopia: i tumori sono solidi e presentano aree macroscopiche di calcificazione, possono essere presenti aree microcistiche, che però non costituiscono un’area significativa del tumore.
- Istopatologia: i tipi intraosseo ed extraosseo mostrano un’istopatologia simile.
- La caratteristica istopatologica fondamentale è la presenza di isole simili all’ameloblastoma. Nelle isole epiteliali possono formarsi piccole cisti. Una caratteristica è la trasformazione delle cellule epiteliali in cellule fantasma. Alcune cellule fantasma subiscono calcificazione. I tumori a cellule fantasma dentinogeni producono dentina displastica o materiale simile all’osteodentina. Le cellule fantasma potrebbero restare intrappolate in questa dentina displastica, che in alcune aree potrebbe essere mineralizzata.
- Diagnosi differenziale:
- Questo tumore può essere distinto dall’ameloblastoma per la presenza di un gran numero di cellule fantasma e di dentina displastica.
- Può essere difficile distinguerla dalla cisti odontogena calcificante.
3- Tumori odontogeni mesenchimali
* I tumori odontogeni mesenchimali si dividono in 3 entità, la cui istogenesi è ancora incerta, ma la cui benignità è riconosciuta.
1- Fibroma odontogeno:
- Il fibroma odontogeno è un tumore benigno raro che rappresenta lo 0,1% di tutti i tumori odontogeni .
Esiste una forma periferica extraossea e una forma centrale intraossea.
Epidemiologia
- Fibroma odontogeno centrale: ha un’ampia fascia d’età ed è relativamente comune nelle donne.
- Fibromi periferici: colpiscono le donne con una frequenza doppia rispetto agli uomini e il picco di incidenza si registra tra la seconda e la quarta decade di vita.
Clinico
– Il fibroma odontogeno centrale è spesso asintomatico
I tumori di grandi dimensioni sono associati a dolore, espansione ossea e mobilità dei denti.
– Il fibroma odontogeno periferico si presenta come una massa gengivale solida e sessile ricoperta da mucosa dall’aspetto normale, simile all’iperplasia fibrosa.
- Radio: Lesione espansiva centrale che inizia come una lesione radiotrasparente sferica con comparsa secondaria di radiopacità,
- I tumori più grandi possono diventare multiloculari, spostando l’osso corticale durante lo sviluppo, senza penetrazione o formazione di osso periostale reattivo.
Rizalisi in 1/3 dei casi. Un bordo radiotrasparente separa la lesione dall’osso adiacente. Possibile dente incluso associato .
Diagnosi differenziale
- Ameloblastoma
- Fibroma ameloblastico
- Neurofibroma
- lesioni fibrose delle mascelle
- fibroma desmoplastico.
- Cisti follicolare e cheratocisti: quando è associato un dente incluso
2- Mixoma: Mixoma odontogeno: Fibromixoma:
- Il mixoma odontogeno è una neoplasia rara, benigna, localmente invasiva e non metastatizzabile. Questi tumori, la cui patogenesi è ancora controversa, rappresentano lo 0,04-0,6% dei tumori del cavo orale e il 3-7% dei tumori odontogeni.
- È il terzo tumore odontogeno più comune dopo l’ameloblastoma e gli odontomi. Derivazione del tessuto mesenchimale dal germe del dente mediante trasformazione mixoide.
- Il tumore è quasi sempre intraosseo, ma sono stati descritti anche tipi periferici.
Epidemiologia:
Età: di solito viene diagnosticata tra la seconda e la quarta decade
- Sono stati segnalati casi pediatrici, verificatisi rispettivamente all’età di 13 e 17 mesi
Sesso: due volte più comune nelle donne che negli uomini.
Localizzazione: regione molare mandibolare e nel ramo > mascellare superiore
- I danni ai tessuti molli sono eccezionali (gengiva, legamento alveolo-dentale)
PS: A livello mascellare la lesione si sviluppa nel 74% dei casi nella regione anteriore al primo molare ed è più aggressiva a livello mascellare, con sviluppo intra-sinusale e quindi sviluppo asintomatico a lungo termine che spesso porta a scoperte tardive.
Clinicamente:
Gonfiore osseo monolaterale, indolore, senza disturbi funzionali, che può raggiungere volumi impressionanti. La palpazione rivela una massa di consistenza solida, che può essere elastica (rottura corticale). I segni dentali associati sono la mobilità, lo spostamento o la perdita dei denti. Nella mascella, lo sviluppo intra-sinusale consente un’estensione asintomatica a lungo termine, che spesso si traduce in una scoperta tardiva.
- Radiologia:
- Le lesioni di piccole dimensioni possono avere un aspetto radiotrasparente uniloculare.
- Tuttavia, la maggior parte delle lesioni presenta immagini radiolucenti poligeodiche con bordi policiclici , debolmente definiti, la sua compartimentazione geometrica è ad angoli netti o retti creando un aspetto a “rete del pescatore strappata” o a “racchetta da tennis”. Potrebbe essere interessato il condilo.
- Macroscopia: Caratteristico: tumore lucido, liscio, biancastro, grigiastro o giallastro. Spesso è scarsamente circoscritto e si diffonde frequentemente all’osso e ai tessuti molli adiacenti.
La sua consistenza varia notevolmente (a seconda dell’abbondanza di fibre di collagene): soda (fibromixoma) o gelatinosa (mixoma).
- Diagnosi differenziale :
– Ameloblastoma
– Sarcomi ossei
– Condroma
– Fibroma
– Tumori a cellule giganti
– Emangioma intraosseo
3- Cementoblastoma benigno: cementomi veri
- Unico vero tumore del cemento, neoplasia rara (dall’1 al 6% dei tumori odontogeni) caratterizzata dalla formazione di tessuto cementizio proliferante a contatto con una radice dentaria, con autentici cementoblasti funzionali.
- Tumore benigno a progressione lenta, non recidivante dopo l’enucleazione.
Epidemiologia:
– Età : il tumore si osserva frequentemente durante la seconda e la terza decade di vita.
– Sesso : Nessuna predilezione sessuale.
– Localizzazione : 3/4 dei casi nella mandibola: regioni M e PM+++
Nel 50% dei casi colpisce il primo molare permanente .
I denti da latte sono molto raramente colpiti.
Clinica:
- Curvatura evidente + dolore moderato.
I possibili comportamenti aggressivi includono: espansione ossea, erosione corticale, spostamento dei denti, avvolgimento di più denti adiacenti, coinvolgimento del seno mascellare e infiltrazione del canale radicolare e della camera pulpare.
Il/i dente/i interessato/i rimangono vivi.
Macroscopia : il cementoblastoma si presenta tipicamente come una massa calcificata aderente alla radice di un dente e circondata da una matrice non calcificata di colore grigio brunastro.
Diagnosi differenziale:
- ipercementosi (apice visibile)
- displasia ossea periapicale o focale
- osteomielite sclerosante focale cronica (apice visibile),
- fibroma cemento-ossificante,
- osteite condensante (dente necrotico cariato),
- Osteoblastoma (non aderente alle radici)
CONCLUSIONE
Una buona conoscenza di questi tumori consente una diagnosi precisa. Ciò può essere ottenuto solo dopo una buona raccolta di dati clinici, radiologici e soprattutto istologici.
In tutti i casi, se la diagnosi anatomopatologica non appare compatibile con l’evoluzione (recidiva), è necessario effettuare nuove biopsie.
In futuro, le tecniche di immunocolorazione e di imaging potrebbero fornire ulteriori informazioni a supporto della diagnosi e della prognosi.
), è necessario effettuare nuove biopsie.
In futuro, le tecniche di immunocolorazione e di imaging potrebbero fornire ulteriori informazioni a supporto della diagnosi e della prognosi.
Tumori odontogeni benigni delle mascelle.
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