Tumori non odontogeni e pseudotumori delle mascelle
Introduzione :
I tumori benigni non odontogeni delle mascelle costituiscono un gruppo polimorfico. La stragrande maggioranza è comune al resto dello scheletro.
Poiché i sintomi clinici contribuiscono generalmente molto poco, sono i criteri radiologici e soprattutto anatomopatologici che consentiranno di porre la diagnosi definitiva.
Nuova classificazione OMS 2017
I/ Tumori che formano l’osso
Meno comuni rispetto ai tumori maligni, i tumori benigni che hanno origine nell’osso sono talvolta difficili da diagnosticare istologicamente.
1°/ Osteoma vero
Deriva dalla proliferazione di osso compatto o trabecolare all’interno di un osso membranoso di localizzazione periostale o centrale.
Spesso asintomatica nei soggetti con più di 40 anni, con crescita lenta, si scopre tardivamente con una tumefazione dura e ben definita.
L’immagine radiologica è radiopaca, densa, unica ed omogenea, con una tonalità simile a quella del dente da cui rimane indipendente.
Trattamento: escissione.
2°/ Toro palatino e mandibolare
Neoformazione ossea esofitica e a crescita limitata, di frequente osservazione.
Toro palatino:
Situato sulla linea mediana della volta palatina, forma un rigonfiamento duro e ovale.
Toro mandibolare :
Negli adulti si tratta di un rigonfiamento osseo che si forma a spese della corteccia interna, sopra la linea miloioidea, di fronte al PM. Nella maggior parte dei casi bilaterale e simmetrico. Appare come una densa radioopacità, in continuità con la corteccia interna.
Istologicamente:
Osso adulto il cui centro è occupato da una massa di osso spugnoso.
Trattamento :
Talvolta risulta difficoltoso indossare una protesi aggiuntiva e pertanto è indicata la sua rimozione mediante intervento chirurgico di modellamento.
3/ Osteoma osteoide:
- Eccezionale
- Dolore con parossismi notturni alleviato dai salicilati
- Radiologicamente: caratteristico, in sede sottoperiostea: nido osteolitico centrale punteggiato da microopacità e circondato da una zona di condensazione periferica.
- Istologia: Trabecole di osso osteoide (osso immaturo) con osteoblasti in tessuto connettivo riccamente vascolarizzato. Osteoclasti, che sono meno numerosi degli osteoblasti.
4- Osteoblastoma
Si tratta di un tumore osteoformante benigno, a lenta evoluzione, circoscritto, espanso, ma senza reazione osteogenica periferica. Il suo diametro varia da 1 cm a 10 cm. Tre volte più raro dell’osteoma osteoide.
- Clinica: l’osteoblastoma non è mai asintomatico, ma i segni clinici sono generalmente meno importanti rispetto all’osteoma osteoide; Il dolore è moderato, dura diversi mesi, è prevalentemente notturno e in un quarto dei casi viene alleviato con farmaci antinfiammatori non steroidei e aspirina.
La radio:
Si presenta come una geode centrale più grande di 1 cm, ben definita, con l’aspetto di una zona calcificata al centro a seconda dello stadio, e si ossifica completamente nello stadio finale. è circondato da una condensazione minore rispetto a quella dell’osteoma osteoide.
- Dal punto di vista istologico, è presente tessuto connettivo lasso ipervascolarizzato, osteoblasti che danno origine a tessuto osteoide di nuova formazione, nonché osteoclasti e cellule giganti.
P.S.: L’osteoblastoma pone diversi problemi, soprattutto al patologo, a causa delle grandi somiglianze radiocliniche e soprattutto istologiche con l’osteoma osteoide.
II°/ Tumori osteocementogeni: Fibroma cemento-ossificante, Fibroma cementante, Fibroma ossificante WALDRON 1970
1°/ Fibroma cemento-ossificante (FCO):
– È una neoplasia costituita da tessuto fibroso contenente quantità variabili di materiale mineralizzato simile all’osso e/o al cemento.
– Colpisce principalmente le mascelle e soprattutto la mandibola a livello del PM.
– Eccezionale nelle ossa lunghe.
– Lieve predisposizione femminile tra i 20 e i 30 anni, sotto forma di rigonfiamento a lento sviluppo del settore osseo interessato con spostamento dei denti e talvolta rizalisi.
Radiologia:
- Nella fase iniziale, l’immagine radiologica è essenzialmente radiotrasparente, addirittura pseudocistica. Successivamente compaiono delle sottili opacità che gradualmente si ispessiscono.
- In uno stadio più avanzato, l’immagine è costituita da trabecole ossee concentriche delimitate perifericamente da un guscio che deforma le tavole ossee, mentre il centro dell’immagine contiene opacità più regolari.
- Successivamente l’immagine sarà completamente radiopaca.
Istologia:
Il fibroma cemento-ossificante è formato da tessuto connettivo ricco di fibroblasti senza mitosi con inclusione di sostanza calcificata, la cui esatta natura del cemento o dell’osso è spesso difficile da valutare.
III°/ Tumori cartilaginei:
1- Condroma:
– Frequente negli uomini ed eccezionale a livello mascellare, è localizzato preferibilmente nella regione:
Incisivo superiore, sinfisi, corpo mandibolare e condilo.
– Si manifesta come un gonfiore osseo indolore e a lento sviluppo.
Radiologia:
Non è stata descritta alcuna immagine tipica, il condroma si presenta sotto forma di osteolisi policiclica + o – senza osteocondensazione periferica.
Istologia:
- L’aspetto macroscopico è solido e traslucido.
- L’istologia di questo tumore è dominata dalla presenza di condrociti piccoli, arrotondati o stellati, senza atipie nucleari.
2- Condroblastoma
- È un tumore cartilagineo raro e benigno, prevalentemente maschile,
- La localizzazione maxillo-mandibolare è quasi esclusivamente localizzata a livello dell’
condilo.
- Si manifesta generalmente nei giovani, solitamente prima dei 25 anni.
Clinica: gonfiore indolore, a lenta evoluzione, della regione pre-tragica.
Può essere associato a disturbi dell’articolazione dentale correlati a danni all’articolazione temporo-mandibolare.
Segni radiologici
Un’immagine radiografica chiara di osteolisi ben limitata, senza bordo di osteocondensazione periferica. All’interno di questa lesione possono talvolta comparire piccole trabecole o microcalcificazioni.
Istologia
Macroscopia: : si riscontra un aspetto lobulato con colorazione grigio-blu
Microscopia: matrice cartilaginea a volte parzialmente calcificata, condroblasti più o meno polimorfici raggruppati in isolotti
IV°/Tumori fibroblastici:
Fibroma desmoide:
Gonfiore indolore, di evoluzione variabile, scarsamente circoscritto.
Cresce rapidamente e si diffonde alle parti molli.
Radiologia:
Immagine osteolitica mono o multiloculare con talvolta rizalisi.
Trattamento :
L’aspetto macroscopico è tale che l’enucleazione è tecnicamente impossibile, giustificando una resezione di grandi dimensioni.
Istogenesi:
Attualmente il fibroma desmoide non è considerato un tumore vero e proprio, bensì un processo di riparazione anarchico successivo a un trauma.
V°/ Tumori e pseudotumori ricchi di cellule giganti.
1°/ Tumori a cellule giganti (ex tumori mieloplastici).
- Solitamente si trovano nelle ossa lunghe, eccezionalmente nelle mascelle.
- Si manifesta tra i 20 e i 40 anni sotto forma di rigonfiamento osseo, talvolta doloroso.
Radiologia:
Immagine di osteolisi mono o poligeodica.
Istologia:
Macroscopia = tumore bruno-rossastro, parzialmente necrotico, emorragico, pseudocistico.
L’esame istologico mostra numerose cellule giganti molto grandi con un numero molto elevato (da 40 a 50) di nuclei immersi in una matrice povera di collagene.
Trattamento :
Ampia escissione di osso sano con o senza ripristino della continuità ossea, per evitare il rischio significativo di recidiva o trasformazione maligna.
2°/ Granuloma centrale a cellule giganti (granuloma riparativo): Jaffé 1953
Localizzazione esclusiva a livello delle mascelle; comune nella regione sinfisaria nei 20-30enni.
Si manifesta come un rigonfiamento osseo ricoperto da mucosa brunastra con alterazioni nei denti adiacenti (mobilità, spostamento)
Radiologia:
Geode di grandi dimensioni dal contorno arrotondato o smerlato, spesso solcata da poche setti cotonosi o, al contrario, molto fini (favi).
Istologia:
- Macroscopicamente, il prodotto dell’enucleazione appare di colore bruno-rossastro, granulare ed emorragico.
- L’aspetto istologico varia a seconda della quantità e della disposizione delle cellule giganti; presenza di focolai emorragici e depositi di emosiderina. Si possono osservare perifericamente trabecole di tessuto osseo o osteoide.
Trattamento :
Per il granuloma centrale a cellule giganti il trattamento d’elezione è l’enucleazione, seguita da un attento curettage. *
L’evoluzione
È spesso favorevole anche dopo un’escissione incompleta.
3°/ Tumori bruni dell’iperparatiroidismo:
Sono lesioni correlate all’iperparatiroidismo secondario nel contesto di insufficienza renale complicata da osteodistrofia.
- Radio: lacune vaste e finemente suddivise
- Istotipo: simile al granuloma a cellule giganti.
L’equilibrio fosfocalcico e il dosaggio dell’ormone paratiroideo costituiscono la chiave per la diagnosi di iperparatiroidismo primario.
– Aumento del livello dell’ormone paratiroideo,
– Ipercalcemia,
– Ipofosfatemia,
4°/ Cherubismo (cherubinismo): malattia cistica multiloculare familiare delle mascelle.
Si tratta di una condizione genetica in cui il tessuto spugnoso delle mascelle viene sostituito da tessuto fibroso vascolarizzato, contenente quantità variabili di cellule giganti.
È una malattia familiare trasmessa come autosomica dominante; con espressione variabile.
Gli angoli mandibolari e i rami ascendenti sono ipertrofici
Inizia intorno all’età di 1-3 anni, progredisce durante l’infanzia e si stabilizza, per poi regredire durante la pubertà e probabilmente scomparire entro i 30 anni.
Nella sua sede mandibolare si presenta sotto forma di una deformazione della regione masseterica bilaterale, indolore e senza deficit neurologici, che conferisce un aspetto paffuto .
Nella sua posizione mascellare, i bulbi oculari sono spostati verso l’alto.
Sono comuni le malposizioni dentali e, nei casi estremi, le deformazioni mostruose.
Raggi X:
Panoramica: presenta numerose immagini radiotrasparenti immagine multiloculare ben definita a bolla di sapone bilaterale polilobata, simmetrica, senza raggiungere i condili con assottigliamento e rigonfiamento delle corticali
Anomalie della migrazione dentale e frequente agenesia dentale (secondo e terzo molare inferiore ).
Lo scanner: processo ipertrofico del contenuto tissutale osteolitico, multiloculare con interruzione delle corticali ossee.
Istologia;
L’aspetto varia a seconda dell’evoluzione:
- Lesioni giovani: troviamo tessuto connettivo ricco di fibroblasti e numerose cellule giganti multinucleate.
- Lesioni vecchie: si tratta di un tessuto connettivo fibroso denso, povero di cellule giganti, con trabecole di osso neoformato.
Trattamento :
Astensione terapeutica con biopsie di controllo per vedere l’evoluzione. In alcuni casi può essere proposto un intervento chirurgico di rimodellamento.
Attualmente: bioterapia.
VI°/ Altri tumori del tessuto connettivo. Tumori dei nervi.
1°/ Angiodisplasia vera e tumori vascolari:
Emangioma:
– Più raro nelle mascelle che nel cranio e nelle vertebre.
– Colpisce principalmente il sesso femminile nei primi decenni.
– Colpisce maggiormente la mandibola rispetto alla mascella (2/3 dei casi).
– Latente, si manifesta attraverso emorragie (sanguinamento gengivale o addirittura emorragia catastrofica dopo l’estrazione di un dente mobile*).
– Deve essere sistematicamente presa in considerazione in presenza di un aspetto angiomatoso della mucosa, di una tumefazione ossea pulsante.
Radiologicamente: comparsa di osteolisi aspecifica, mono o multi-geodica, scarsamente circoscritta. Solo l’angiografia o l’angio-TC consentiranno la corretta esplorazione della lesione.
Ana-percorso. :
Macroscopia: massa rosso scuro, scavata da microcavità e punteggiata di tessuto fibroso o osseo.
Istologia:
Struttura dell’angioma cavernoso, con grandi lacune rivestite di endotelio e riempite di sangue.
Trattamento :
Il trattamento dell’angiodisplasia ad alto flusso si è notevolmente evoluto con l’avvento dell’embolizzazione iperselettiva.
2°/ Lipomi e leiomiomi:
Sono eccezionali nello scheletro e in particolare nelle mascelle.
3°/ Tumori dei nervi:
– Particolarmente frequente nella zona cervico-facciale.
– Tra le localizzazioni mandibolari, i più comuni sono gli schwannomi, detti anche neuromi; Hanno origine dal nervo dentale inferiore e sono solitamente benigni.
– Si osserva a qualsiasi età senza predisposizione di genere.
– Clinicamente latenti, a volte provocano un rigonfiamento osseo.
– Radio: rivela un’immagine radiotrasparente monogeodica che talvolta spinge indietro il canale dentale.
VII°/ Tumore melanotico neuroectodermico. ( Prognosi melanotica )
– Tumore raro, derivante dalla cresta neurale, si manifesta nei neonati tra 1 e 3 mesi e non si osserva mai oltre l’anno.
– La sua sede abituale è la mascella nella sua porzione anteriore e alcuni casi sono stati descritti anche nella mandibola o in altre sedi.
– Lesione più o meno pigmentata situata nell’osso o che compare nella gengiva.
Radio:
L’aspetto prodotto è quello di un’osteolisi con contorni poco definiti, spesso compartimentata da setti ossei; Spesso i germi dentali in via di sviluppo vengono spostati.
Istopatologia:
Il tumore è costituito da due tipi di cellule:
* alcuni assomigliano alle cellule epiteliali,
* gli altri sono piccoli, rotondi, molto cromofili, pseudo-linfocitici.
Trattamento ed evoluzione:
Nonostante la natura talvolta estesa della lesione, l’escissione non è seguita da recidiva.
VIII°/ Istiocitosi a cellule di Langerhans (istiocitosi X)
Con il termine istiocitosi X sono state raggruppate (secondo Lichtenstein 1953) tre sindromi cliniche aventi lo stesso substrato istologico :
- granuloma eosinofilo localizzato principalmente nello scheletro,
- Malattia di Hand-Schüller-Christian, che combina lesioni craniche con diabete insipido ed esoftalmo
- Malattia di Abt-Letterer-Siwe, altamente progressiva e che si riscontra nei neonati.
La malattia è caratterizzata dalla proliferazione delle cellule di Langerhans, da cui il nome attuale di istiocitosi di Langerhans.
Il significato di questa condizione resta controverso: alcuni ritengono che si tratti di un vero e proprio tumore che si sviluppa a spese delle cellule di Langerhans; Tuttavia, la maggior parte degli autori la ritiene una malattia disimmune che potrebbe derivare da una stimolazione eccessiva delle cellule di Langerhans o da una disfunzione dei linfociti T immunosoppressori.
IX – Displasie ossee e/o cementizie
1- Displasia fibrosa:
Inizio 2° decennio , genere femminile +++
Evoluzione lenta a partire dall’infanzia, stabilizzazione alla fine della crescita, talvolta occasionali riprese evolutive.
Radio:
– L’aspetto Rx differisce a seconda della fase di sviluppo:
– Decalcificazione o radiolucenza (lesioni giovani).
– Aspetto gradualmente “vetro smerigliato”.
– – Focolai densi dall’aspetto “cotonoso”.
Caratteristica principale: assenza di linea di demarcazione/osso sano.
Istologia
Tessuto connettivo ricco di fibroblasti + trabecole di osso distrofico dai contorni irregolari.
Trattamento :
Chirurgia rimodellante.
2- Displasie cemento-ossee
a- Displasia cementizia periapicale (displasia fibrosa periapicale)
- Colpisce le donne di mezza età (40-50 anni) e si localizza principalmente nella regione degli incisivi mandibolari; a volte colpisce più denti adiacenti.
- Radio: provoca un’osteolisi periapicale simulando una cisti apico-dentale. Tuttavia, il dente a contatto è sano. Poi si osserva un’opacità sempre più compatta.
- Istopatologia: l’esame microscopico mostra tessuto connettivo punteggiato da grumi più o meno grandi di una sostanza vicina al cemento.
- Evoluzione: la lesione viene solitamente lasciata in sede a causa della vitalità del dente adiacente.
b- Displasia cemento-ossea florida (cementoma gigante, cementoma familiare multiplo):
Questi cementomi si osservano quasi esclusivamente nelle donne di mezza età di etnia nera.
Radio:
Immagini di masse radiopache disseminate in entrambe le mascelle, che causano deformità ossee spesso ulcerate e complicate da osteite.
Istopatologia:
– Si osservano aree di cemento acellulare altamente basofilo che si fondono con le radici dentarie.
– Questa lesione deve essere distinta da una semplice ipercementosi radicolare più regolarmente disposta in modo concentrico alla radice.
Trattamento :
– Astensione terapeutica in assenza di disturbi
– Il trattamento chirurgico, quando necessario, comporta ampie resezioni en bloc.
Conclusione
I tumori benigni delle mascelle sono vari e molteplici e hanno origini diverse. Per nessuno di loro esiste un segno patognomonico.
Un attento esame clinico e ulteriori accertamenti prioritari e mirati sono le uniche garanzie di una diagnosi precoce,
L’esame anatomo-patologico è obbligatorio per formulare una diagnosi positiva, escludere o confermare una diagnosi presuntiva .
Tumori non odontogeni e pseudotumori delle mascelle
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