TUMORI DEL TESSUTO CONNETTIVO
1. TUMORI BENIGNI DEL TESSUTO CONNETTIVO
A/ Fibromi
Si tratta di lesioni nodulari, ben circoscritte, localizzate nel derma, nel corion delle mucose o in alcuni parenchimi, costituite da tessuto connettivo adulto, ricco di collagene.
B/Lipomi
Questi tumori generalmente incapsulati, singoli o multipli, sono costituiti da cellule adipose mature raggruppate in lobuli, talvolta associati a una componente fibrosa o vascolare significativa (fibrolipoma, angiolipoma). Solitamente risiedono nel tessuto sottocutaneo.
C/Angiomi
Gli angiomi o linfangiomi sono più comunemente considerati
amartomi e non tumori. Le angiomatosi (lesioni vascolari multiple) si osservano in alcune malattie congenite complesse (ad esempio la malattia di von Hippel-Lindau).
D/ Miomi
I tumori benigni del tessuto muscolare hanno una frequenza non uniforme. I tumori benigni del muscolo liscio o leiomiomi sono comuni. Questi tumori ben circoscritti, a volte di grandi dimensioni, sono localizzati nell’utero (impropriamente chiamati “fibromi”), nella muscolatura digestiva e nel derma.
I tumori muscolari striati benigni o rabdomiomi sono un’eccezione.
(rabdomioma cardiaco della sclerosi tuberosa di Bourneville).
E/ Condromi
Si tratta di tumori nodulari costituiti da tessuto cartilagineo ben differenziato. Sono
si sviluppano principalmente nelle piccole ossa delle mani e dei piedi. La malattia di Ollier è una condromatosi caratterizzata da condromi multipli.
F/Osteomi
Si tratta di lesioni rare, costituite da osso maturo, che colpiscono principalmente le ossa del viso. La loro natura tumorale è, inoltre, dibattuta.
2. TUMORI CONGIUNTIVI MALIGNI: SARCOMI
A/ DEFINIZIONE
I sarcomi sono escrescenze maligne le cui cellule assomigliano
quelli dei tessuti connettivi (fibroblasti comuni del tessuto connettivo o cellule specializzate del tessuto connettivo).
B/ Caratteristiche generali
I sarcomi sono molto più rari dei carcinomi. Clinicamente, i sarcomi spesso si sviluppano molto rapidamente e l’evoluzione spontanea è generalmente rapidamente sfavorevole. Ciò è caratterizzato da una rapida espansione loco-regionale accompagnata da fenomeni di compressione e dalla frequenza di metastasi ematogene.
La classificazione dei tumori del tessuto connettivo segue teoricamente regole semplici. IL
Il nome del tumore è costituito da un prefisso che designa il tipo istologico e da un suffisso “oma” se si tratta di un tumore benigno, “sarcoma” se si tratta di un tumore maligno (. Sottolineeremo che la classificazione internazionale
(tumori dei tessuti molli – OMS 2020) si basa sul tipo di tessuto riprodotto dal tumore e non sull’istogenesi.
C/ Aspetti macroscopici
L’aspetto varia a seconda della topografia e del tipo di tumore. Questo
può presentarsi come un tessuto biancastro, morbido, “encefaloide”, che infiltra e distrugge l’organo e i tessuti adiacenti oppure spesso costituisce una massa solida, con contorni policiclici, che spinge indietro i tessuti circostanti.
D/ Aspetti microscopici
Le caratteristiche istologiche generali sono difficili da identificare a causa della grande
polimorfismo di questi tumori.
La classificazione istopatologica si basa sulla differenziazione, sul numero di mitosi e sulla presenza o assenza di necrosi.
È noto che i sarcomi sono difficili da diagnosticare. Possono verificarsi due casi estremi:
presentare :
– può essere molto difficile fare una diagnosi definitiva di malignità
in particolare alcuni sarcomi molto ben differenziati, liposarcomi o condrosarcomi. In questi casi il confronto anatomo-radio-clinico è essenziale. Raramente, solo l’evoluzione ci permetterà di confermare con certezza la natura benigna o maligna del tumore.
– al contrario, anche i sarcomi indifferenziati pongono problemi
diagnosi difficili. Diverse tecniche complementari di immunoistochimica,
microscopia elettronica, citogenetica, biologia molecolare) possono rivelarsi
essenziale per confermare il tipo di tumore.
Nella pratica si distinguono due gruppi principali di sarcomi:
Sarcomi dei tessuti molli
Sarcomi dei tessuti scheletrici
I- Sarcomi dei tessuti molli
1. Liposarcomi
Questi tumori sono onnipresenti ma si riscontrano più frequentemente negli arti, nello spazio retroperitoneale e raramente nella cavità orale. Istologicamente, si osservano tutti i gradi di differenziazione, dai tumori a cellule fusiformi scarsamente differenziati contenenti rari lipoblasti ai tumori molto ben differenziati, difficili da distinguere dai lipomi.
L’evoluzione, di durata variabile, è sempre segnata dalla comparsa di ricadute
locali e metastasi.
2. Rabomiosarcomi
La forma adulta si sviluppa nel muscolo striato. Si tratta di una proliferazione fusiforme che presenta una differenziazione muscolare più o meno marcata (doppia striatura).
L’evoluzione è breve con comparsa precoce di metastasi.
Il rabdomiosarcoma embrionale nei bambini è onnipresente e si sviluppa al di fuori dei muscoli striati. Vengono descritti classicamente diversi tipi istologici con prognosi diverse (botrioide, alveolare, embrionale).
3. Leiomiosarcomi
Tra le sedi più frequenti, ricorderemo il derma, l’utero e il tratto digerente. La proliferazione fascicolata è composta anche da cellule fusiformi con differenziazione muscolare liscia.
4. Angiosarcomi
Gli aspetti morfologici sono molto vari. Oltre alla disseminazione metastatica, il decorso è spesso gravato da emorragie massicce. Il sarcoma di Kaposi è
una forma di angiosarcoma frequentemente riscontrata nell’AIDS.
5. Fibrosarcomi
Il fibrosarcoma è un tumore fascicolato, ubiquitario, formato da cellule fusiformi simili ai fibroblasti, disposte in fibre di collagene più o meno abbondanti e che talvolta adottano un’architettura fascicolata.
L’evoluzione è dominata dalle recidive locali e soprattutto dalle metastasi ematogene.
Diagnosi differenziale:
Alcune proliferazioni morfologicamente vicine ai fibrosarcomi presentano un’evoluzione completamente diversa:
II. SARCOMI DEL TESSUTO SCHELETRICO
1. Sarcomi osteogenici (osteosarcomi)
È il tumore maligno più comune del tessuto osseo. Macroscopicamente, il
il tumore è metafisario (femore, tibia, omero e mascella). Durante il suo sviluppo distrugge la corteccia, supera il periostio e si sviluppa nelle parti molli (aspetto radiologico di un “incendio d’erba”).
Istologicamente si tratta di una proliferazione fusiforme punteggiata da focolai di osteogenesi tumorale. L’evoluzione è rapida con estensione locale (responsabile di dolore, fratture spontanee) e metastasi (polmone)
2. Condrosarcomi
Tumore dell’adulto, che si sviluppa spontaneamente o su una lesione preesistente (encondroma dei cingoli), principalmente nelle ossa piatte (costole, cingoli) o nella metafisi delle ossa lunghe e mascellari.
Macroscopicamente, la lesione appare lobulata, perlacea, di aspetto bluastro.
All’esame microscopico riproduce, a seconda del grado di differenziazione, l’aspetto di un tessuto cartilagineo più o meno elaborato. La diagnosi di malignità può essere difficile da effettuare nelle forme molto ben differenziate.
Altri tumori
1. TUMORI DEI TESSUTI EMOLINFATICO
I linfomi maligni sono tumori linfoidi solidi.
Proliferazioni tumorali linfoidi B e T
La loro classificazione precisa viene effettuata secondo criteri clinici, morfologici,
immunologico, citogenetico, molecolare.
Le leucemie linfoidi acute colpiscono bambini e giovani adulti
Le leucemie linfatiche croniche e le sindromi linfoproliferative sono caratterizzate dall’invasione del sangue e del midollo osseo da parte di cellule linfoidi periferiche in diverse fasi di differenziazione e maturazione: leucemia linfatica cronica di tipo B o T (più rara), malattia di Waldenström (con picco monoclonale di IgM sieriche), malattia delle catene pesanti, leucemia a cellule capellute.
Il mieloma è un tumore delle plasmacellule, localizzato nell’osso, spesso accompagnato da un picco monoclonale sierico (IgA, IgG)
Linfomi maligni non-Hodgkin
Si sviluppano in qualsiasi territorio linfoide ma colpiscono anche le mucose, la tiroide, le ghiandole salivari, ecc.
Vengono proposte diverse classificazioni che includono criteri citologici,
architettonico, fenotipico e citogenetico.
I linfomi maligni di Hodgkin sono caratterizzati dalla proliferazione cellulare
polimorfico. Questo è composto da cellule tumorali descritte da Sternberg,
patognomonico della malattia, e piccole cellule non tumorali (linfociti,
plasmacellule, cellule polimorfonucleate eosinofile, istiociti) in proporzioni variabili.
La classificazione di Lukes-Rye attualmente utilizzata distingue 4 tipi istologici del morbo di Hodgkin.
2. TUMORI MELANICI
Sviluppati dalle cellule che producono il pigmento melanina, si trovano
prevalentemente a livello cutaneo, più eccezionalmente sulla coroide, sulle mucose orali e aerodigestive. I tumori melanotici benigni sono comuni, mentre i tumori melanotici maligni rimangono rari. Tuttavia, la frequenza dei melanomi maligni, la cui prognosi è particolarmente sfavorevole, è in continuo aumento.
a) Il nevo navocellulare soprattutto delle labbra
Le mole si formano attraverso la proliferazione di cellule molari che si raggruppano in gruppi da 5 a 20 cellule: le “teche”. Le talpe si classificano in:
Nevo giunzionale: le teche si trovano a livello dello strato basale dell’epidermide.
Nevo dermico: le teche cellulari si trovano nel derma.
Nevo misto o composto: presenta gli aspetti dei due tipi precedenti.
b) Tumori melanotici maligni: melanomi
Questi tumori possono svilupparsi su un neo preesistente, ma molto più spesso compaiono su cute squamosa sana o su mucose. Questi tumori sono rari nei bambini prima dei 15 anni e più frequenti dopo i 45 anni. L’esposizione al sole durante l’infanzia e l’adolescenza è un fattore di rischio per l’insorgenza di melanomi maligni.
Le forme più comuni si sviluppano in due fasi:
– prima estensione “orizzontale” intraepidermica della proliferazione cellulare
ingenuo.
– quindi un’estensione “verticale”. La proliferazione penetra nel derma, si diffonde in
profondità e può quindi dare origine a metastasi.
3. TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO
a) Neuromi o schwannomi
Si tratta di tumori che corrispondono a una proliferazione delle cellule di Schwann della guaina nervosa e che si verificano soprattutto negli adulti di mezza età. Si tratta di tumori incapsulati, attaccati a un nervo, con una buona prognosi dopo l’escissione.
b) Neurofibromi
In questi tumori, la proliferazione delle cellule di Schwann è associata alla proliferazione delle cellule fibroblastiche e delle fibre connettive.
Questi tumori possono essere multipli e far parte delle neurofibromatosi.
TUMORI DEL TESSUTO CONNETTIVO
Se non vengono rimossi, i denti del giudizio possono causare infezioni.
Le corone dentali ripristinano la funzionalità e l’aspetto dei denti danneggiati.
Le gengive gonfie sono spesso il segno di una malattia parodontale.
I trattamenti ortodontici possono essere eseguiti a qualsiasi età.
Le otturazioni composite sono discrete e durevoli.
Le otturazioni composite sono discrete e durevoli.
Gli spazzolini interdentali puliscono efficacemente gli spazi stretti.
Una visita dal dentista ogni sei mesi previene i problemi dentali.