Tumori benigni della mucosa orale
Introduzione
- I pseudotumori e i tumori orali si sviluppano dai tessuti della cavità orale e possono essere benigni o maligni. Per avere certezza della diagnosi è necessaria un’analisi anatomopatologica.
Definizioni
- Un tumore è una proliferazione eccessiva di cellule anomale che assomigliano più o meno al tessuto in cui si sviluppano e che finiscono per acquisire autonomia biologica. (Parole Chiave)
- Un rigonfiamento è un nodulo, un aumento di volume o un rigonfiamento di un organo o di una parte del corpo, indipendentemente dalla causa. (Parole Chiave)
- Neoformazione = neoplasia = neoplasma
- Uno pseudotumore è una formazione patologica simile a un tumore, ma senza averne le caratteristiche.
Caratteristiche del processo tumorale benigno
– Evoluzione lenta
– Il tumore è ben limitato.
– Rispettare o respingere gli elementi vicini.
– Nessun deterioramento delle condizioni generali.
– Gli elementi cellulari del tessuto tumorale ricordano morfologicamente e funzionalmente la cellula originale; non vi è alcuna anomalia citonucleare.
– Non dà mai metastasi.
– Buoni progressi dopo il trattamento con una prognosi generalmente buona.
Classificazione
- I tumori benigni della mucosa orale possono essere classificati in base alla loro natura istologica in:
- Pseudotumori;
- Tumori epiteliali;
- Tumori del tessuto connettivo.
Studio clinico
1. Pseudotumori della mucosa orale
1.1. Epulide
- Si tratta di un pseudotumore iperplastico benigno della gengiva.
- Il termine “epulide” deriva dal greco “epi”: su e “oulon”: gengiva, e corrisponde a un tumore e a qualsiasi formazione tissutale situata sulla superficie gengivale.
Eziopatogenesi :
- L’epulide spesso si sviluppa a causa di un agente irritante locale, come una spina irritante di un dente, una radice o una protesi mal posizionata, in presenza di una scarsa igiene orale.
- Tuttavia, la patogenesi dell’epulide non è completamente chiarita, poiché l’eziologia principale è una causa locale.
Diagnosi
- La diagnosi di epulide è spesso ovvia solo alla vista clinica, ma l’esame istopatologico è essenziale per supportare la diagnosi. È inoltre essenziale porre domande generali sulle condizioni del paziente e sulla storia della malattia.
Aspetto clinico:
- Si verifica a tutte le età, con predominanza femminile
- Dimensione variabile
- Può essere semplice, bilobato o polilobato
- La sua superficie di copertura può essere liscia o germogliante; di colore rosa, rosso vivo o violaceo, può anche essere ulcerato.
- La lesione ha una consistenza morbida o elastica
- Spesso peduncolato, ma a volte sessile
- Talvolta presenta una tendenza emorragica spontanea o dopo una leggera irritazione.
Radiologia:
- Se la base dell’impianto è ossea, si osserva un’alveolisi nella regione interessata.
- Aspetto istologico:
- Epulide infiammatoria: presenza di un infiltrato infiammatorio polimorfo denso.
- Epulide fibrosa: predominanza di fibroblasti.
- Epulide vascolare: nel tumore sono presenti numerosi nuovi vasi.
- Epulide a cellule giganti o epulide mieloplasica: presenta spesso aspetti nodulari con presenza di cellule giganti multinucleate caratteristiche di questa lesione, queste cellule giganti sono anche dette mieloplasiche.
- Alcune epulidi speciali:
- Epulide congenita del neonato: tumore di Neumann.
- Epulis gravidarum: o granuloma gravidico: si presenta come una piccola massa carnosa, rosso vivo, peduncolata e sanguinante, facilmente osservabile nella donna incinta.
- Trattamento dell’epulide:
* Eliminazione dei fattori di irritazione locali (tartaro, carie, radici, ecc.)
* Escissione in anestesia locale dell’intera lesione, compreso il punto di ancoraggio osseo.
* Curettage della zona di osteolisi, se presente, o addirittura avulsione di un dente con alveolisi periapicale (per ridurre al minimo il rischio di recidiva).
* Esame anatomopatologico del preparato chirurgico.
1.2. Botriomicoma:
- Chiamato anche granuloma carnoso, granuloma piogenico, granuloma teleangectasico.
- Si tratta di uno pseudotumore iperplastico corrispondente ad una risposta infiammatoria esagerata al trauma, sarebbe associato ad un fattore microbico (botryomyces).
- Nella maggior parte dei casi il botriomicoma è indolore.
- Clinico:
- Impiantata in qualsiasi punto della mucosa orale, questa gemma può raggiungere i 3 cm di diametro.
- Il suo colore è più o meno rosso vivo.
- Spesso ulcerata, superinfetta, è poi ricoperta di essudati purulenti.
- Di consistenza soda, elastica, piuttosto resistente, sanguina al minimo contatto.
- La caratteristica più costante del botromicoma è la pediculizzazione.
- Istologia:
- grande ulcerazione necrotica rivestita da essudati di fibrina e leucociti e il tessuto connettivo sottostante ospita numerosi capillari circondati da cellule infiammatorie polimorfiche
- Trattamento: escissione della lesione alla base, o curettage quando la lesione è nell’alveolo
1.3. Cisti da eruzione:
- Si tratta di una formazione cistica situata accanto a un dente in fase di eruzione. Si tratta di una massa bluastra, traslucida, reprimibile, di consistenza solida, a volte fluttuante, sollevata a forma di cupola sull’arcata sopra un dente in eruzione.
- Una semplice incisione della mucosa, senza traumatizzare il germe del dente, consente la guarigione.
1.4. Diapneusia: (nodulo di suzione)
ha. clinica:
Queste lesioni si trovano principalmente sulla parte interna della guancia, sul labbro inferiore o vicino all’angolo del labbro e della lingua, il più delle volte di fronte a uno iato.
“A causa di uno spazio tra due denti o della mancanza di un dente, il paziente aspira la mucosa attraverso questa zona aperta e, a poco a poco, si forma un nodulo diapneusico.”
Si tratta di un nodulo ben definito, di consistenza solida, che forma una sporgenza dello stesso colore della mucosa.
B . Istologia:
Questo nodulo presenta un centro connettivo sclerotico ricco di fibre di collagene e con pochi vasi.
c. Trattamento:
escissione della lesione e correzione dei fattori eziologici.
1.5. Epulide fissurale (iperplasia fibrosa protesica o iperplasia della foglia del libro) :
- Clinica:
- È la conseguenza di una protesi mal adattata e presenta un aspetto clinico pseudo-tumorale.
- Si presenta come una cresta mucosa, ricoperta da mucosa normale, talvolta ulcerata dalla protesi.
- La sua consistenza è soda. Questa formazione si sviluppa spesso nella parte inferiore del vestibolo, rivestendo la cresta alveolare; origina dalla mucosa libera, che la separa completamente dalle lesioni epulidi la cui localizzazione è gengivale.
- Istologia:
- Abbondanza di fibre di collagene e povertà cellulare.
- In alcuni casi si osserva calcificazione o addirittura ossificazione del tumore, in particolare iperplasia in prossimità dell’osso.
- Trattamento :
- Il trattamento è chirurgico mediante l’escissione dell’iperplasia e la correzione della protesi per evitare recidive.
2. Tumori epiteliali:
2.1. Papilloma:
- Si tratta di una neoplasia benigna di origine virale dovuta al Papilloma virus umano (HPV)
- Clinica:
- Il papilloma si presenta come
- una neoformazione prominente, ben circoscritta, peduncolata o sessile,
- singolo o multiplo,
- le numerose escrescenze (digitazioni epiteliali) conferiscono alla superficie del tumore un aspetto a cavolfiore,
- la colorazione è bianca o grigiastra.
- La sede più comune è la mucosa vestibolare e palatina e la superficie dorsale della lingua.
- Istologia :
- L’epitelio squamoso è ispessito e le sue creste gonfie si invaginano profondamente nel corion. In superficie è spesso cheratinizzato.
- La diagnosi di questa lesione è spesso facile; Tuttavia, l’elevato volume di questa neoformazione rende talvolta difficile la diagnosi di carcinoma verrucoso.
Trattamento : escissione chirurgica.
2.2. Leucoplachia verrucosa proliferativa (in precedenza chiamata papillomatosi orale florida)
- Si tratta di una lesione precancerosa quasi obbligatoria perché, se il tempo di osservazione è sufficientemente lungo, la comparsa di un carcinoma invasivo è costante.
- È più probabile che colpisca determinate sedi (guance, gengive e creste alveolari, palato, pavimento della bocca).
Clinico
Il POF può assomigliare a un papilloma benigno e si presenta come un tumore ± sporgente sul piano della mucosa, costituito da ciuffi di villi fini ± allungati, di colore bianco o rosato con tendenza a diffondersi superficialmente, progressivamente, molto lentamente, formando una o più placche ben definite, ± in rilievo.
- Queste lesioni sono talvolta un po’ ruvide ma sempre flessibili.
- Spesso la consultazione avviene in ritardo a causa della mancanza di segni funzionali.
- Possono essere osservati più focolai nella stessa persona e all’interno della stessa lesione.
- I risultati istologici possono variare da sito a sito (displasia moderata in una sede, carcinoma verrucoso in un’altra); sono necessarie biopsie multiple e ripetute.
- Istologia:
- All’inizio la lesione è quindi esclusivamente intraepiteliale, poi possono verificarsi anomalie citonucleari e rottura della membrana basale con infiltrazione del connettivo (per il carcinoma verrucoso).
- La trasformazione è quasi sempre preceduta dalla comparsa di una grave displasia.
- La papillomatosi orale della Florida o POF è classificata in 3 gradi:
- POF grado 1: lesione benigna
- POF grado 2: presenza di displasia
- POF grado 3: carcinoma.
Evoluzione :
La benignità è duratura, ma la trasformazione maligna è la regola.
Trattamento :
escissione chirurgica.
Monitoraggio.
2.3. Verruche (verruche comuni)
- Si tratta di una patologia cutanea benigna causata da uno specifico virus del papilloma umano (HPV 2 e 4) che si manifesta più spesso nei bambini tramite autoinoculazione da lesioni cutanee.
Clinica:
Queste verruche possono essere localizzate ovunque sulla mucosa orale, ma le zone più comunemente colpite sono le labbra e la lingua.
Hanno l’aspetto di un tumore esofitico ben definito, piccolo, di colore biancastro o normale, con aspetto a cavolfiore, possono essere singoli o multipli
Istologia:
l’epitelio si ispessisce e forma una massa formata da lobuli, le cellule sono sede di cheratosi e separate le une dalle altre.
Trattamento :
escissione chirurgica, elettrocoagulazione.
2.4. Condilomi acuminati, verruche veneree, condilomi venerei (OMS 2005):
- Clinica:
– Infezione a trasmissione sessuale;
– Possibilità di contaminazione orogenitale diretta e autoinoculazione.
– I condilomi acuminati orali sono analoghi dei condilomi acuminati ano-genitali.
– Sono spesso dovuti ai virus HPV 6 e 11.
– Frequente tra la II e la V decade , con un picco negli adolescenti e nei giovani adulti.
– Se riscontrati nei bambini, dovrebbero suggerire un abuso sessuale.
– Localizzazione: tutta la mucosa orale; soprattutto labbra, lingua e palato.
- Istopatologia:
- L’effetto citopatogeno è caratterizzato dalla coilocitosi*: si tratta di una cellula, descritta nel 1956 da Koss, degli strati intermedi o più esterni con nucleo edematoso, cromatina irregolare (indice di attività virale) e soprattutto l’esistenza di un vacuolo intracitoplasmatico perinucleare che spinge il citoplasma verso la periferia; Questo vacuolo appare otticamente vuoto.
- A livello tissutale si nota proliferazione epiteliale e modificazione architettonica con comparsa di micro papille.
2.5. Malattia di Heck o iperplasia epiteliale focale:
- Clinica:
- Descritto per la prima volta da Archard e Heck nel 1965.
- A causa dell’HPV. Nel 90% dei casi è dovuto all’HPV 13 o 32.
- Nei bambini di eschimesi e nativi americani, pazienti provenienti dal Nord Africa e dalle Indie Occidentali. Lesioni identiche si osservano anche nella popolazione HIV positiva in cui predomina l’HPV32.
- Papule o noduli esofitici.
- Indolore, eccezionalmente doloroso.
- Localizzazione: mucosa orale, gengive, lingua e labbra.
2.6. Tumori melanocitici:
– All’interno del corion, sia a livello cutaneo che mucoso, troviamo delle cellule che secernono melanina: i melanociti. La melanina è un pigmento granulare marrone derivato dalla tirosina. È presente principalmente nella pelle, alla quale conferisce il suo colore. La sua produzione eccessiva può essere fisiologica o patologica.
- Alcuni tumori benigni presenti nel cavo orale possono avere origine dalla proliferazione di questi melanociti: si tratta dei nevi. Ne esistono diversi tipi, alcuni dei quali sono legati a sindromi sistemiche.
- Il nevo più comune nella cavità orale è il nevo intramucoso, seguito dal nevo blu.
- Qualsiasi macchia pigmentata sulla mucosa orale è considerata un melanoma maligno fino a prova contraria.
- – Bisogna sempre tenere presente che non eseguiamo mai una biopsia su un melanoma maligno, ma eseguiamo un’escissione completa.
1- La talpa blu:
- 1° caso orale descritto da Scofield nel 1959 (a livello del palato) .
- Di solito sotto forma di papula
- Caratterizzata da un’elevata concentrazione di melanociti dendritici, melanofagi e da un elevato grado di fibrosi.
- Circa il 33% dei nei orali sono nei blu.
- Colore variabile: grigio, marrone, blu ardesia, blu notte.
- Raramente supera i 6 mm
2- Il nevo di Ota:
- Descritto per la prima volta da Hulke nel 1860
- Definito da Ota nel 1939* con il termine “ naevusfuscocaeruleus ophtalmo-maxillaris”
- Descritto nello 0,1-0,2% della popolazione giapponese e in altre etnie asiatiche e nere; raro tra i caucasici.
- Colorazione grigio ardesia, diffusa o maculata.
- Colpisce le donne 5 volte più degli uomini.
- Il nevo di Ota è situato tra il 1° e il 2° ramo del nervo trigemino, mentre il nevo di Ito è situato nella zona del nervo acromioclavicolare.
* Unilaterale può essere bilaterale nel 5% dei casi.
* Colpisce il territorio di V1 e V2 (regione periorbitale, fronte, mascella, guance, ala del naso).
* Mucose: congiuntiva palpebrale, sclera, palatina, nasale.
* Sono caratterizzati dalla presenza di cellule dendritiche derivate dai melanociti migrati dalle creste neurali all’epidermide.
* Presente alla nascita o si manifesta durante il primo anno di vita nella metà dei casi e durante l’adolescenza negli altri.
* Le macule pigmentate aumentano di numero e si diffondono con l’età.
* Istologicamente si ha una dispersione dei melanociti dal derma all’epidermide
* Trasformazione maligna in melanoma: rara +++ a livello della coroide
– Trattamento: brevi applicazioni di ghiaccio secco
* Abrasione chirurgica
*Laserizzazione
– Diagnosi differenziale:
- Melanoma maligno
- Metastasi del melanoma maligno
- Tatuaggio iatrogeno con amalgama
- Neo blu maligno
- Sarcoma di Kaposi
- Emangioma
- Pigmentazione post-infiammatoria
- Lichene pigmentato e lichen nigricans
- Malattia di Addison
- Colorare durante l’HIV…
3. Tumori congiuntivali benigni:
3.1. Fibroma:
Si tratta di tumori benigni, difficili da differenziare dalle semplici iperplasie fibroepiteliali; hanno origine dal tessuto connettivo.
Clinica:
Si tratta di una lesione nodulare di dimensioni variabili ma ben circoscritta, soda, sessile o peduncolata, ricoperta da un epitelio liscio, di aspetto normale o talvolta di colore biancastro.
3.2. Lipoma:
- Si tratta di un tumore del tessuto adiposo, comune sulla pelle e meno frequente sulla mucosa orale.
- Clinica:
- Si tratta di un tumore indolore, ben definito, peduncolato o sessile, di colore giallastro o rosa.
- Si tratta di un tumore piuttosto raro del tessuto adiposo della cavità orale,
- Solitamente localizzati sulla mucosa giugale, sulla lingua, sulla piega vestibolo-giugale, sul pavimento della bocca, sulle labbra e sulle gengive.
- Dal punto di vista clinico, la massa ha una consistenza morbida, talvolta dà l’impressione di essere fluttuante e mobile rispetto ai tessuti adiacenti. Si indurisce sul fondo e la sua caratteristica colorazione giallastra è ben visibile sotto l’epitelio che lo ricopre.
- Questi tumori sono generalmente composti da adipociti maturi*, circondati da una sottile capsula fibrosa.
- Istologia:
- La lesione è costituita da strati di tessuto adiposo perfettamente differenziati.
- Istologicamente, i lipomi intraorali sono suddivisi in sei sottotipi:
- lipomi semplici,
- fibrolipomi,
- angiolipomi,
- lipomi a cellule fusiformi,
- angiomiolipomi e
- ibernomi (sviluppati a spese del grasso bruno: preadipociti immaturi 🡪).
- Nel 2001, Nagal et al. hanno descritto una nuova entità, i “sialolipomi”: una lesione che combina tessuto ghiandolare e componenti adipose.
- La diagnosi differenziale dei lipomi viene effettuata con il liposarcoma, per il quale talvolta è indispensabile l’uso dell’immunoistochimica, perché la distinzione può risultare difficile.
- La discussione diagnostica viene fatta anche con i tumori ghiandolari e pseudotumori, con i tumori vascolari e con i tumori nervosi.
- Trattamento :
- Biopsia-escissione.
- L’evoluzione è benigna.
3.3. Tumori muscolari:
=miomi.
Tra i quali distinguiamo: leiomiomi e rabdomiomi.
ha. Leiomiomi :
La tubercolosi si è sviluppata dai muscoli lisci
3.4. Tumori dei nervi:
ha. Neurofibroma :
Si tratta di una tubercolosi piuttosto rara della cavità orale che può presentarsi come tumore solitario o come lesioni multiple nel contesto della neurofibromatosi di “Von Recklinghausen”.
Si presenta come un tumore indolore, ben definito, di forma nodulare, peduncolato, sodo, ricoperto da epitelio normale.
B. Schwannoma o neuroma :
derivato dalle cellule di Schwann della guaina nervosa.
3.5 . Tumori vascolari:
Gli angiomi sono lesioni congenite benigne che colpiscono:
*vasi sanguigni: emangioma
Può essere piatto o in boccio, di colore vinoso
Caratterizzato dal concetto di brivido (carattere pulsante) e di riempimento. La sua rottura provoca emorragie catastrofiche.
Spesso associato a localizzazioni cutanee
*linfatico: linfangioma
Nessun rischio di sanguinamento. Ha un aspetto mammario trasparente.
3.6. Osteoma dei tessuti molli:
TB corrispondente alla proliferazione matura dell’osso compatto o midollare.
Localizzazione: palatale, giugale, linguale e gengivale
4.TBMB come manifestazione di malattia sistemica:
4.1. Sarcoidosi:
- La sarcoidosi è una malattia granulomatosa sistemica di origine indeterminata,
- Istologia: formazione di granulomi tubercoloidi non caseosi negli organi colpiti.
- In passato questa condizione era nota come malattia di Besnier-Boeck-Schaumann.
- Spesso latente,
- Il coinvolgimento è mediastinico-polmonare e può quindi dare origine a gravi localizzazioni multiviscerali.
- Nell’80-90% dei casi è interessato il torace (mediastino e polmoni). A questo livello, le lesioni colpiscono principalmente il sistema linfatico (linfonodi e polmoni).
- Nel 30-70% dei casi si osservano altre sedi, con un coinvolgimento oftalmico e dermatologico più frequente.
- Eritema nodoso +++.
- Vengono descritte le lesioni orali.
- In alcuni casi possono essere indicativi della malattia.
- Queste lesioni simili a tumori formano noduli localizzati sulla gengiva, sul bordo della lingua e sulle labbra.
- Può essere segnalata ipertrofia gengivale.
- Questi noduli sono generalmente legati a danni alle ghiandole salivari accessorie.
- IDR alla tubercolina negativo nonostante il vaccino BCG (anergia alla tubercolina).
- Guarigione spontanea, tranne nel 20% dei casi.
- Nel 20% dei casi si verifica la fibrosi polmonare.
4.2. Amiloidosi:
- L’amiloidosi , detta anche amiloidosi , è un vasto gruppo di malattie.
- Malattia rara, caratterizzata dalla presenza di depositi di proteine insolubili nei tessuti.
- Si tratta di depositi di sostanza amiloide
- Colpisce tutti gli organi e il sistema nervoso centrale.
- Cavità orale:
– Piatti leggermente rialzati.
– Macroglossia associata a lingua ispessita e dura.
- Insufficienza cardiaca,
- Disturbo del ritmo,
- Epatomegalia…
- Diagnosi: biopsia con colorazione rosso Congo.
CONCLUSIONE:
- I tumori benigni della mucosa orale sono numerosi e polimorfici. La loro incidenza è variabile.
- Sono frequenti solo alcune entità (epulide, diapneusia).
- La ricerca di segni di malignità è il primo passo del processo diagnostico.
- Bisogna fare attenzione ai tumori salivari maligni che si sviluppano dalle ghiandole salivari accessorie, poiché raramente hanno un aspetto sospetto; per questo motivo l’uso dell’esame istopatologico deve essere sistematico.
- Il trattamento chirurgico è indicato per tutte le lesioni , ad eccezione dei tumori vascolari , che richiedono esami aggiuntivi e una gestione specializzata.
Tumori benigni della mucosa orale
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