Sindrome di Gougerot-Sjögren

Gougerot Sjögren

1. Sindrome di Gougerot-Sjögren: 

•  Chiamata dagli anglosassoni sindrome di Sjögren, è una malattia autoimmune, cioè una malattia legata a un eccesso di immunità. 
• Questa “iperimmunità” nella sindrome di Sjögren può portare all’infiammazione di diversi tessuti o organi, come le ghiandole salivari e lacrimali (che producono saliva e lacrime), altri organi come polmoni, reni e nervi. 
• La sindrome di Sjögren può presentarsi isolatamente (sindrome di Sjögren primaria) oppure associata ad altre malattie autoimmuni (come il lupus, l’artrite reumatoide, la sclerodermia o altre), nel qual caso si parla di sindrome di Sjögren associata o secondaria. 
• La sindrome di Sjögren prende il nome dal medico francese Henri Gougerot e dall’oculista svedese Henrik Sjögren, che furono i primi a descrivere la malattia.

2. EPIDEMIOLOGIA

Si tratta più spesso di donne tra i 40 e i 60 anni (il rapporto tra i sessi è a favore delle donne, con 9 donne colpite per 1 uomo). 

 La malattia può manifestarsi prima, a volte anche nei bambini.

3. MANIFESTAZIONI CLINICHE

Nella maggior parte dei casi la malattia inizia con un 

• occhi e bocca asciutti, 
•  dolori articolari e grave affaticamento. 
•  Questa grande stanchezza non è legata a gravi danni ad un organo ma ad una fragile condizione generale. 
•  La secchezza delle fauci e degli occhi può includere la sensazione di avere sabbia o cotone in bocca o una bocca “pastosa”, sabbia negli occhi e occhi appiccicosi (come nella congiuntivite). 
•  La secchezza del naso e delle vie respiratorie può provocare tosse secca. 
•   Anche la pelle e la vagina possono essere secche.
• I danni alle articolazioni provocano dolore e talvolta gonfiore.
• Il danno ai nervi si manifesta con sensazioni di scossa elettrica o formicolio, raramente accompagnate da mancanza di forza.
•  Il coinvolgimento polmonare può non mostrare segni o può causare enfisema (dilatazione degli alveoli polmonari) 
•  Il coinvolgimento dei reni, del cervello, dei muscoli o di altri organi è estremamente raro.
•  Nel 5% dei pazienti può manifestarsi un linfoma (tumore maligno delle cellule linfatiche), più spesso nella ghiandola salivare principale (parotide). Nella maggior parte dei casi si tratta di un cancro con una buona prognosi se individuato tempestivamente.

4. DIAGNOSI

Per essere certi di essere affetti dalla sindrome di Gougerot-Sjögren è necessario: 

– Valutare l’occhio secco utilizzando una striscia (test di Schirmer) o coloranti (test del verde di lissamina o della fluoresceina)

– Valutare la secchezza delle fauci misurando il flusso di saliva (sputando ripetutamente in un tubo per 5 minuti)

• È utile effettuare esami del sangue per ricercare determinati anticorpi, come gli anticorpi anti-SSA/anti-SSB.
•  Alcuni pazienti presentano anche un livello elevato di anticorpi (ipergammaglobulinemia policlonale) e, più raramente, una piccola diminuzione dei globuli bianchi (in particolare linfociti).
•  La biopsia delle ghiandole salivari accessorie è un piccolo intervento chirurgico, eseguito in anestesia locale, che consente di esaminare al microscopio le piccole ghiandole del labbro e di ricercare eventuali segni di infiammazione. 

5. Diagnosi differenziale 

Le cause della sindrome dell’occhio secco sono molteplici, le principali sono:

 • Farmaci: antidepressivi a base di imipramina, neurolettici, antiparkinsoniani, atropina, morfina, antistaminici, farmaci antiacne, ecc.

 • Invecchiamento fisiologico

 • Carenza di estrogeni in postmenopausa 

• Uso prolungato di lenti a contatto 

• Diabete sbilanciato 

• Radioterapia cervicofacciale

 • Amiloidosi 

• Sarcoidosi 

• Malattia del trapianto contro l’ospite 

• Alcune infezioni virali (HIV, HCV). 

6. TRATTAMENTI

Trattamento della secchezza delle fauci: insidie ​​e soluzioni

Oltre il 20% dei nostri pazienti lamenta xerostomia, ovvero la sensazione di avere la bocca secca.

 I farmaci, in particolare gli ansiolitici, l’età, il tabacco, le malattie autoimmuni, in particolare la sindrome di Gougerot-Sjögren, o ancora l’irradiazione cervico-facciale, sono associati a una diminuzione della produzione salivare e costituiscono i principali fattori di rischio.

• La saliva è un importante fattore protettivo per i nostri denti. 
• È composto per il 99% da acqua, ma anche da proteine, sali minerali, cellule desquamate e fattori di difesa (immunoglobuline, peptidi antimicrobici). 
• Distribuito in un film sottile sui tessuti della bocca (denti, parodonto, mucose), è un elemento essenziale del suo equilibrio: controllo della flora patogena, cicatrizzazione, lubrificazione dei tessuti, potere tampone, remineralizzazione dei denti. 
• È quindi facile comprendere che la riduzione del flusso salivare è associata ad un aumento del rischio di malattie dentali (carie, usura dei denti), di infiammazioni gengivali o addirittura di candidosi orale, ma anche di disturbi del cavo orale e difficoltà alimentari. 

7. Supporto

• È innanzitutto  la cura medica  che ci permette di riprendere un certo controllo sullo squilibrio.

       – Riconoscere e spiegare in modo semplice il ruolo della saliva e le conseguenze della sua riduzione è un primo passo che rassicura il paziente.

– Consigliare azioni e atteggiamenti per migliorare la vita quotidiana aiuta a rendere più accettabile questo disagio costante.

– È possibile prescrivere degli stimolanti della saliva, a patto che li si conosca bene.

– La prescrizione di fluoro in forme idonee (dentifricio, paradenti, vernice) è essenziale per compensare le deboli difese naturali.

• Molto spesso sono  necessari trattamenti dentali e parodontali  . Devono tenere conto della natura specifica delle lesioni, spesso multiple, gravi e ricorrenti. Una soluzione interessante è l’assistenza completa e rapidamente attuabile sotto forma di trattamento settoriale. Anche la conservazione dei tessuti richiede un approccio diverso.
• Sono necessarie visite di controllo due volte all’anno.
• Sembra importante comprendere la particolarità di questi pazienti. Il successo del trattamento può essere raggiunto solo attraverso un lavoro sull’equilibrio quotidiano, un supporto completo e duraturo e la consapevolezza della complessità dei trattamenti.

Trattamento : 

• Insegnare al paziente quali sono i fattori ambientali da evitare: fumo, vento, ambienti secchi, lettura prolungata 
•  Evitare i farmaci che causano la sindrome secca 
•  Trattamento della xeroftalmia: lacrime artificiali, polimeri viscosi, gel di carbomer o acido ialuronico e ciclosporina topica 
•  Trattamento della xerostomia: sostituti salivari locali o dispositivi intraorali e scialagoghi (Pilocarpina 5 mg/4 volte al giorno)
•  Metodi di igiene orale adattati all’aumentato rischio di carie: uso di bevande non zuccherate e gomme da masticare senza zucchero, igiene orale con getto d’acqua a bassa pressione, filo interdentale e spazzolatura dei denti due volte al giorno 
•  Trattamento antimicotico per la candidosi orale. 

Sindrome di Gougerot-Sjögren

MALATTIE PARODONTALI

• Il parodonto (dal greco para = accanto a; dal latino odus = dente) è un organo la cui funzione è quella di mantenere i denti saldamente e durevolmente attaccati alle mascelle e di collegarli al resto del corpo.
• È costituito da quattro tessuti connettivi: 
• Le malattie parodontali sono malattie infettive, di tipo misto, con predominanza di batteri anaerobi. 
• Sono multifattoriali, dovute a uno squilibrio nell’ecosistema orale. Classicamente si dividono in gengivite e parodontite. 
• Gengivite: malattia infettiva caratterizzata da una reazione infiammatoria aspecifica e reversibile della gengiva marginale, in risposta all’aumento del numero di batteri presenti nei solchi. 
•  Parodontite: è il risultato di una risposta infiammatoria (acuta o cronica) dei tessuti più profondi del parodonto alla presenza eccessiva o virulenza di alcune specie (essenzialmente Gram-negative) nel solco gengivale. 
• Dal punto di vista clinico, la distruzione più o meno significativa di questi tessuti porta alla perdita più o meno rapida dell’attacco epiteliale-connettivo e talvolta all’avulsione dei denti. 
• A seconda della velocità di progressione della malattia e della qualità dei tessuti parodontali, può formarsi una tasca parodontale.
•  La malattia alterna fasi di infiammazione latente e acuta. 
• La sindrome di Gougerot-Sjögren, a causa della significativa riduzione del flusso salivare che provoca, aumenta il rischio di danni ai tessuti orali. 
•  Il punto di partenza è l’inaridimento delle secrezioni delle ghiandole salivari. 
• Ciò ha l’effetto di alterare la capacità tampone della saliva, così importante nella protezione dalla demineralizzazione dei tessuti dentali. 
• La riduzione del pH salivare modifica poi la flora orale con la comparsa di batteri cariogeni. In questi pazienti il ​​rischio di carie è quindi maggiore. 
• Anche la perdita prematura dei denti è una caratteristica della SGS e inizia prima ancora che si manifestino i sintomi. A livello parodontale, nonostante i risultati divergano in letteratura, l’infiammazione è più marcata nei pazienti con pSS.
•  Non esiste ancora una cura curativa per questa malattia, per questo è fondamentale convincere i pazienti affetti da SS dell’importanza della prevenzione per limitare il più possibile le conseguenze oro-dentali della malattia. 

Trattamento della secchezza delle fauci

• Importante per il comfort e la salute dentale 
• Buona idratazione
• Bere regolarmente acqua o liquidi senza zucchero 
• Evitare zuccheri, bevande gassate, succhi e “acque” con additivi 
• Stimolanti della saliva senza zucchero
• Evitare farmaci che possono peggiorare la secchezza
• Umidificatori

• Importante per il comfort e la salute dentale
• Cure odontoiatriche preventive, gestite ove possibile da un igienista dentale e da un dentista con esperienza nella cura della secchezza delle fauci. 
• Uso del filo interdentale dopo i pasti 
• Fluoro (dentifricio o collutorio) 
• Utilizzare dentifrici appositamente studiati per chi ha la bocca secca. 

• Saliva artificiale (glandosan) per il sollievo temporaneo dei sintomi 
• Stimolanti sistemici

               Pilocarpina (salagen) 5 mg per via orale, quattro volte al giorno 

               Cevimelina 

               Sulfarlem 

• Riconoscimento e trattamento della candidosi orale (dolore, bruciore, ipersensibilità, lesioni biancastre delle mucose).
• Immunosoppressori sistemici? 

Sindrome di Gougerot-Sjögren

Poliarterite nodosa

I- Epidemiologia:

• Più raro della malattia di Horton: 3-4/10 ⁶ /anno
• Colpisce tutte le età, ma è più frequente tra i 40 e i 60 anni.

II- Anatomia patologia:

• Necrosi fibrinoide dei media: anistosi, sostanza acellulare, detriti proteici
• Infiltrato linfoplasmacitario maggiore
• Eosinofili
• Assenza di cellule giganti.

III- Manifestazioni cliniche: 

• Sindrome generale: spesso molto marcata 

Perdita di peso massiccia

Febbre, mal tollerata, manifestazioni varie

Mialgia grave, dolore alla pressione muscolare

Artralgia

Artrite infiammatoria vera

• Segni neurologici:

Coinvolgimento periferico: neurite multipla, piuttosto distale, con esordio rapido negli arti superiori e inferiori 

Amiotrofia secondaria

Spinte successive 

Recupero molto lento se curato, peggioramento inevitabile se non curato.    

• Manifestazioni muscolari: 

Colpisce le arteriole muscolari: spiega la mialgia intensa, può portare all’atrofia muscolare

Accessibile alla biopsia, quadricipite; eventualmente guidato da EMG (elettromiografia). 

Enzimi muscolari solitamente normali 

• Manifestazioni articolari:

Artralgia

Artrite vera, spesso asimmetrica

Piuttosto le grandi articolazioni degli arti inferiori

• Condizioni della pelle:

Porpora vascolare petecchiale

Vesciche emorragiche

Vivevo spesso

Noduli infiammatori

Gangrena distale

• Danni renali:

Spesso spaventoso, con deterioramento molto rapido della funzionalità renale

Arteriola renale: infarto renale, ipertensione, complicanze sistemiche dell’ipertensione

Emergenza terapeutica.

• Sintomi digestivi: 

Colite ischemica

Emorragia digestiva

Perforazioni digestive

Appendicite falsa

Falsa colecistite

Pancreatite.

• Attacco di cuore:

Coronaropatia

Insufficienza cardiaca secondaria a ipertensione nefrovascolare maligna

Cardiomiopatia dilatativa sensibile ai corticosteroidi.

Pericardite: non grave.

IV- criteri diagnostici dell’ACR: 

Perdita di peso > 4 kg 

Vivere

Dolore testicolare

Mialgia, stanchezza o dolore alle gambe

Mono o polineuropatie

Pressione diastolica > 90 mm Hg

Creatinina > 130 µmol/l

Virus dell’epatite B

Aneurisma o occlusione delle arterie viscerali all’arteriografia

Biopsia positiva delle arterie di piccolo o medio calibro 

3/10 criteri necessari per la diagnosi  

V- biologia:

• Sindrome infiammatoria: VS, PCR
• ANCA: in meno del 20% dei casi
• Ricerca sistematica di HBV Ag e Ac.
• Tuttavia, in meno del 10% dei casi, esiste un’associazione con un virus come l’epatite B (HBV), il virus dell’epatite C (HCV), il parvovirus o addirittura il virus dell’immunodeficienza umana (HIV). 

Sindrome di Gougerot-Sjögren

VI- Manifestazioni oro-facciali

• Nella bocca a volte notiamo gengiviti , ulcerazioni, noduli isolati o multipli o anche piccole emorragie. 

7. Trattamento

Trattamento della sindrome infiammatoria I corticosteroidi (o corticosteroidi), tra cui prednisone e prednisolone, sono farmaci antinfiammatori in grado di controllare rapidamente la malattia.

È necessaria l’associazione con un immunosoppressore. 

La ciclofosfamide è l’immunosoppressore più comunemente utilizzato per il trattamento della PAN.

• L’ipertensione, comune nelle persone affette da PAN, può essere tenuta sotto controllo con farmaci come l’enalapril. 
• A volte trattamento con metotrexato. 
• Periarterite nodosa cutanea negli adulti regressiva dopo il trattamento delle infezioni dentali. 
• Pertanto, il medico che prescrive l’anti-TNFα, prima di iniziare la cura, può richiedere al chirurgo odontoiatra un controllo odontoiatrico con panoramica dentale. 
•  Il medico deve spiegare al paziente la necessità di esami e cure mirati ad eliminare ogni potenziale fonte di infezione e sottolineare l’importanza di un’igiene orale ottimale. 
•  Poiché le cure odontoiatriche di routine (carie, detartrasi) comportano un rischio minore di infezione, non è necessario interrompere il trattamento anti-TNFα. Tuttavia, a seconda dei casi (condizioni, età, malattia), possono essere prescritti antibiotici preventivi. 
• L’odontoiatra dovrà contattare il medico specialista responsabile della terapia anti-TNFα il quale, qualora lo ritenesse necessario, deciderà di sospendere temporaneamente la cura. Verrà discusso anche se attuare o meno la profilassi antibiotica. 
• Il dentista deve ricordare al paziente alcune regole pratiche per evitare determinate fonti di infezione: 

•  Una buona igiene dentale è importante per prevenire infezioni orali, così come lo è cambiare regolarmente lo spazzolino e, se necessario, disinfettarlo.
•  Lavarsi le mani e l’igiene personale sono essenziali contro le infezioni. 
• L’associazione di metotrexato e farmaci antinfiammatori non steroidei determina un aumento della tossicità ematologica del metotrexato (riduzione della clearance renale del metotrexato da parte dei farmaci antinfiammatori). È controindicata la sua associazione con fenilbutazone (BUTAZOLIDINE®). 

  I denti sensibili reagiscono alle cose calde, fredde o dolci.
I denti sensibili reagiscono alle cose calde, fredde o dolci.
Le corone in ceramica imitano perfettamente l’aspetto dei denti naturali.
Una regolare cura dentale riduce il rischio di problemi gravi.
I denti inclusi possono causare dolore e richiedere un intervento.
I collutori antisettici aiutano a ridurre la placca.
I denti fratturati possono essere riparati con tecniche moderne.
Una dieta equilibrata favorisce la salute di denti e gengive.
 

Sindrome di Gougerot-Sjögren