Sindrome del labbro leporino e del palato 

Sindrome del labbro leporino e del palato:

1. Introduzione :

Le schisi interessano un neonato su 750 e colpiscono il feto durante il primo trimestre. Le schisi sono tra le dismorfosi congenite più diffuse e provocano danni estetici e psicologici più o meno significativi, che richiedono cure multidisciplinari.

Il bambino nasce con una crepa simile a una frattura nel labbro superiore (non sempre è interessato).

2. Definizione :

Queste anomalie osservabili fin dalla nascita corrispondono ad una soluzione di continuità sia a livello del labbro superiore, sia a livello del palato molle, sia a livello della mascella superiore, sia a livello di tutte queste strutture contemporaneamente. Nei casi più gravi, possono estendersi dalle narici alla faringe.

Promemoria embriologico: 

La fessura si forma durante la formazione delle gemme mascellari a causa della persistenza della membrana che le separa.

3. La frequenza degli slot:

È molto variabile: 1 caso su 650-1300 nella popolazione caucasica.

Nella razza orientale è doppia.

A seconda del sesso, è due volte più frequente nei ragazzi che nelle ragazze.

Palatoschisi isolata (labbro non interessato) 32%

Labbro leporino isolato 1%

Labbro leporino e palatoschisi 40%

Per regione (2007)

Oran 1% poi Mascara poi Ghilizen poi Saida 

4. L’eziologia delle fessure:

 Esiste un’interazione tra il fattore ambientale e il fattore genetico.

Fattori genetici: alcuni geni sono responsabili della comparsa delle schisi.

Fattori ambientali: 

Tabacco (fumatore attivo o passivo)

Alcol

Epilessia e farmaci antiepilettici

5. Descrizione degli slot:

• Labbro leporino: colpisce solo il labbro, può essere monolaterale o bilaterale, interessando entrambe le narici e provocando l’appiattimento della punta del labbro.
• Schisi labio-alveolari  : colpiscono il labbro e l’alveolo o il palato, sono un difetto di fusione tra la gemma nasale interna e la gemma mascellare, compromettono il decorso della cresta filtrale. La premascella e la postmascella sono separate da uno spazio, che si ferma a livello del canale palatino anteriore e può essere anche bilaterale.
• Labbro leporino e palatoschisi  : è il caso più grave, è un difetto di fusione tra la gemma mascellare e la gemma nasale interna, attraversa il germe dell’incisivo laterale superiore dando due segmenti, uno grande che continua a crescere normalmente perché è attaccato alla funzione nasale e ai diversi muscoli e il piccolo frammento che rimane atrofico
• Forma bilaterale: abbiamo due linee di frattura, la premascella e 2 frammenti laterali, il frammento centrale sarà proiettato in avanti perché trarrà vantaggio dalla spinta nasale.
• Palatoschisi isolata ( è interessato solo il palato molle): può essere parziale o totale (interessa l’intero palato molle).

6. Le conseguenze del labbro leporino e del palato:
7. Le conseguenze anatomiche:
8. Ipoplasia malformativa:

A livello del labbro e del naso: assenza dell’anatomia del labbro e dell’arco di Cupido, sia monolaterale che bilaterale. Quando è bilaterale, la punta del naso è appiattita.

A livello del palato: la linea di frattura attraversa tutto il palato, dando origine a un frammento grande e a un frammento piccolo.

A livello del palato: l’ipoplasia è certa e molto marcata e si nota durante la crescita.

Sindrome del labbro leporino e del palato 

2. Squilibrio muscolare:

• La lingua: la lingua è posizionata all’altezza dell’apertura del palato, facendo sì che le due parti diventino verticali.
• Inserzione muscolare anomala:
• A livello del labbro: quando la fessura è monolaterale, la narice viene tirata verso il lato in cui passa la linea della fessura. Quando è bilaterale, ciascuna narice si sposta verso il lato sinistro o destro, appiattisce la punta del naso.
• A livello del palato: nel caso normale l’inserzione dei muscoli è quasi orizzontale, quando c’è una fessura nel palato molle l’inserzione dei muscoli diventa verticale. 
• Contrazioni anomale:

Nel caso di una fessura monolaterale: si verificherà uno stiramento della narice, il frammento grande verrà spinto verso l’esterno e trarrà beneficio dallo scatto di crescita mentre il frammento piccolo rimarrà atrofico e all’interno.

• Nel caso di una schisi bilaterale: solo il frammento piccolo viene spinto dalla crescita, gli altri due rimangono atrofici e arretrati rispetto al frammento centrale.

2. Interruzione delle funzioni:

Se la laguna non assume la sua posizione normale e il palato è aperto, le funzioni risultano disturbate.

1. Ventilazione o respirazione: il paziente non riesce a inspirare ed espirare attraverso il naso, quindi si verificherà una deformazione delle vie nasali.

Disturbi respiratori polmonari

Ritardo della maturazione scheletrica e staturale e problemi cardiovascolari

Sottosviluppo dei seni = atrofia dell’arcata mascellare e recessione della spina nasale anteriore

In genere, i casi di schisi presentano una malocclusione di classe III (non sistematicamente).

2. Allattamento: sarà molto difficile per il bambino, l’allattamento al seno sarà più difficile. Se la schisi è palatale, si verificherà un rigetto del cibo attraverso il naso e non sarà più possibile creare la pressione negativa del sigillo formato dalle due labbra, poiché la schisi tocca il labbro superiore.

Diversi mezzi di alimentazione: 

Allattamento ortostatico: il neonato viene tenuto in posizione verticale per evitare rigetti e soffocamenti.

La bottiglia speciale

Alimentazione tramite cucchiaio o sondino nasogastrico

3. Deglutizione:

La tenuta della giunzione realizzabile con le labbra è assente.

4. La fonazione: 

Si ha la nasalizzazione, ovvero la pronuncia è alterata dalla fuoriuscita di aria dalla cavità orale verso le vie nasali.

5. L’udienza: 

Se il velo viene colpito, l’orecchio non viene ventilato e quindi si avranno problemi di udito.

3. Conseguenze estetiche:

Se la fessura tocca il labbro, si ha un appiattimento della punta del naso.

4. Disturbo dei denti:

La linea della fessura passa per il germe dell’incisivo laterale, avremo un problema in direzione trasversale, in direzione sagittale. A seconda della proiezione del frammento centrale avremo una classe II o III.

Sindrome del labbro leporino e del palato 

7. Trattamento del labbro leporino, maxillo-palato:
8. Disponiamo di diversi protocolli o carte terapeutiche:
9. Secondo l’atteggiamento di Veau e Petit:

Nessuna attrezzatura preoperatoria.

A 6 mesi, cheiloplastica.

A 18 mesi, intervento palatale.

Di conseguenza non avremo fistole ma avremo endognatismo, ritardo retromascellare e fonetico.

2. Metodo Schweendiek:

Dispositivo preoperatorio: appena il bambino nasce, gli viene posizionata una piastra affinché possa assumere il latte.

A 6 mesi intervento chirurgico al labbro e al palato molle

Il palato è definitivamente chiuso intorno ai 7-12 anni

3. Metodo iniziale in 2 tempi invertiti di Malek e Psaume:

Dispositivo ortopedico preoperatorio

Intervento di velo a 3 mesi

A 6 mesi cheiloplastica e a livello del palato osseo

Se la schisi è bilaterale, a 6 mesi chiudiamo un lato e a 8 mesi chiudiamo l’altro lato.

4. Lo schema da seguire secondo Thalmant: 

Nessuna ortopedia precoce.

6 mesi, il palato molle e il labbro sono chiusi e viene indossato un conformatore nasale per 4 mesi

18 mesi, chiusura del palato osseo in 2 strati

Dai 3 anni e mezzo: espansione ortopedica anteriore

4-5 anni: gengivo-periosteoplastica.

5. Qualunque cosa sia, lo schema sarà il seguente:

Primi 6 mesi: ortopedia neonatale, applicazione di una placca per chiudere la fessura in modo che la lingua non si trovi a livello di questa e che il bambino possa alimentarsi senza rigetto.

6 mesi: cheiloplastica

18 mesi: uranostafiloplastica, cioè palazzo e palato molle

Dopo 2 anni, trattamento ortodontico e logopedico

2. Trattamento immediato:
3. Aiuto psicologico:

Per sdrammatizzare

Parlate con i genitori e mostrate loro le foto delle persone che sono state guarite 

Mettere in contatto i genitori con altri genitori di bambini con labbro leporino

2. Consigli per i genitori:

Capezzoli normali con buoni fori

Allattamento in posizione eretta

Imboccare il bambino molto presto dopo l’operazione per evitare traumi al sito chirurgico

Fate sdraiare il bambino sul lato corrispondente al frammento grande

3. Ortopedia preoperatoria:

Ortesi: qualsiasi dispositivo ortopedico destinato a proteggere, immobilizzare o sostenere il corpo o una delle sue parti a cui è direttamente fissato.

• Placca palatale otturatoria (placca passiva): subito dopo la nascita del bambino si prende un’impronta in alginato, si cola il modello e si realizza un’ortesi che il bambino indosserà gradualmente fino all’intervento chirurgico.

Questa ortesi consoliderà i due frammenti, facilitando così la procedura chirurgica. Inoltre chiude la fessura e impedisce alla lingua di infilarsi tra i frammenti, evitandone così la verticalizzazione.

• Piastre attive: alcune ortesi contengono ganci, anelli di compensazione, martinetti, ecc. a seconda dei casi. 

Tra queste placche troviamo la placca ortopedica naso-labiale, che è sia un’ortesi che contiene una parte in resina che viene posizionata a livello della narice per evitare che si appiattisca in attesa dell’intervento.

Disponiamo anche del dispositivo fisso di Latham, che è un’ortesi con catene metalliche che collegano i due frammenti per evitare che si allontanino; ogni volta attiviamo queste catene.

Disponiamo anche di un dispositivo di trazione ortopedica utilizzato per le fessure bilaterali, con lo stesso principio del dispositivo precedente.

L’ortesi viene indossata 24 ore su 24, 7 giorni su 7, viene rimossa ogni 3 giorni per la pulizia e sostituita ogni 3 mesi (a seconda dei casi).

Sindrome del labbro leporino e del palato 

3. Interventi chirurgici:

1. Cheiloplastica primaria: è detta primaria perché se ne effettuerà un’altra in età adulta.
2. Rinoplastica primaria
3. Trattamento chirurgico primario della palatoschisi:

Forme parziali o strette: vengono eseguite in un’unica procedura chirurgica

Forme grandi: vengono eseguite in 2 fasi

4. Veloplastica: chiusura del palato molle
5. Chiusura del palato osseo
6. Gengivoplastica
7. Sorveglianza del bambino fino a 2 anni:
8. Il controllo dentistico: 

Adattamento della placca otturatoria con l’avanzare dell’eruzione

2. Supporto psicologico (rifiuto o iperprotezione)
3. Visita otorinolaringoiatrica: due volte l’anno (naso, orecchie, fonazione)
4. Supporto per slot di dentizione temporanea:

1. Registrazione del flusso d’aria espiratorio durante la respirazione o la fonazione
2. Nasonicazione o oralizzazione dei fonemi
3. Valutazione e trattamento dei disturbi velofaringei
4. Dal punto di vista otorinolaringoiatrico (adenoidi)
5. Dal punto di vista odontoiatrico: igiene rigorosa, prevenzione e screening delle carie
6. Trattamento ortodontico; non estrarre i denti soprannumerari (supporto osseo)
7. Trattamento ortopedico: generalmente rapporto di classe III con un problema in direzione trasversale, quindi inseriamo un Quad’helix per allargare la mascella con elastici per correggere il morso inverso. In direzione sagittale si utilizza la maschera di Delaire.

• Dovremmo dare la priorità al trattamento ortodontico o alla logopedia? Se non c’è ritardo del linguaggio, non ci sono controindicazioni all’esecuzione precoce di un trattamento ortodontico.

In caso di ritardo del linguaggio: Quad’helix a distanza dagli incisivi per lasciare libera la zona di appoggio retro-incisale

Dare priorità alla logopedia rispetto all’ortodonzia. 

6. Supporto per slot di dentizione mista:

In direzione trasversale allargheremo la mascella superiore e utilizzeremo gli elastici Criss-Cross

In caso di articolazione inversa, cerchiamo di stabilirla per evitare l’installazione di una classe III

In caso di retroalveolismo superiore si corregge la direzione sagittale

In caso di discrepanza moderata, la maschera Delaire viene utilizzata in combinazione con la terapia ortodontica fissa .

In caso di ipoplasia mascellare significativa, si passa alla maschera di Delaire e si conclude con una gengivoperioplastica antepuberale (secondaria).

7. Gestione degli spazi tra i denti degli adulti:

Abbiamo solo cure ortodontiche

La direzione trasversale è corretta dagli elastici Quad’hélix e Criss-cross

La direzione sagittale viene corretta tramite compensazione alveolare (nessuna correzione dello spostamento della base)

Se è presente l’incisivo laterale, questo deve essere conservato il più a lungo possibile, altrimenti lo spazio deve essere chiuso o mantenuto per poter optare per un trattamento protesico.

Se c’è un problema in direzione sagittale, possiamo ricorrere alla distrazione ossea della sutura palatina che consentirà l’avanzamento della mascella.

8. Trattamento delle sequele della fessura:

Dopo la fine della crescita, effettuiamo correzioni e trattamenti estetici come la cheiloplastica secondaria, la gengivoperioplastica terziaria, la rinoplastica secondaria… 

Per le sequele dento-scheletriche si ricorre all’allineamento (trattamento ortodontico) e poi all’intervento chirurgico

Talvolta dopo un intervento chirurgico al palato si verifica una breccia persistente o una fistola, la cui chiusura avviene più tardi.

Sindrome del labbro leporino e del palato 

Le corone dentali vengono utilizzate per ripristinare la forma e la funzione di un dente danneggiato.
Il bruxismo, ovvero il digrignamento dei denti, può causare un’usura prematura e spesso richiede l’uso di un tutore durante la notte.
Gli ascessi dentali sono infezioni dolorose che richiedono un trattamento tempestivo per evitare complicazioni. L’innesto gengivale è una procedura chirurgica che può curare la recessione gengivale. I dentisti utilizzano materiali compositi per le otturazioni perché riproducono il colore naturale dei denti.
Una dieta ricca di zuccheri aumenta il rischio di sviluppare carie.
L’igiene dentale pediatrica è fondamentale per far sì che i bambini acquisiscano buone abitudini igieniche fin dalla tenera età.
 

Sindrome del labbro leporino e del palato