REUMATISMO ARTICOLARE ACUTO

REUMATISMO ARTICOLARE ACUTO

Piano : 

            I. Definizione

           II. Epidemiologia

          PARTE III Eziopatogenesi

          IV. Diagnosi positiva

           V. Diagnosi 

          VI. Criteri diagnostici

         PARTE VII Diagnosi differenziale

        PARTE VIII Prognosi

           PARTE IX Trattamento

Obiettivi :

1- Definire la febbre reumatica acuta  

2- Descrivere i segni clinici della poliartrite reumatica acuta. 

3. Elencare e descrivere le manifestazioni dell’ARA. 

4. Conoscere i metodi di trattamento di una crisi ARF 

5. Indicare i principi della profilassi RAA e specificarne le modalità di applicazione.

1. Definizione :

• È l’insieme delle manifestazioni infiammatorie che colpiscono principalmente il cuore, le articolazioni, il sistema nervoso centrale, legate alla complicazione tardiva di un’infezione faringea da streptococco beta emolitico di gruppo A (HBSA).

2. Epidemiologia:
   1. Frequenza:

• Nei paesi industrializzati, l’ARA, molto diffusa all’inizio del XX ^secolo , ha subito un notevole declino con il miglioramento delle condizioni socio-economiche e la comparsa degli antibiotici. Attualmente la sua incidenza è molto bassa.
• Nei paesi in via di sviluppo, l’ARA è endemica e costituisce un problema di sanità pubblica.
• In Algeria (1990): incidenza di RAA = 3%

2. Età :

• È una malattia che colpisce l’età scolare e si manifesta tra i 5 e i 15 anni.
• È raro prima dei 4 anni e dopo i 30 anni.

3. Eziopatogenesi:

• L’RAA è preceduta (2-3 settimane prima dell’insorgenza) da un’infezione faringea da SBHA.
• La reinfezione da SBHA in un paziente che ha già avuto una riacutizzazione di IRA riattiva la malattia.
• Esiste un’antigenicità crociata tra miocardio e streptococco.
• Esiste infatti un’analogia strutturale tra le proteine ​​della capsula dello streptococco (proteina M, polisaccaride C) e alcuni costituenti del miocardio (tropomiosina), antigeni articolari e alcune cellule nervose del nucleo caudato.
• Ruolo dei fattori familiari e genetici con predominanza di determinati gruppi HLA.

4. Diagnosi positiva:
   1. Segni extracardiaci:
      1. Segnali generali:

Sono costanti.

• Febbre moderata non superiore a 39°C.
• Alterazione delle condizioni generali
• Astenia, anoressia, moderata perdita di peso
• Pallore.
• La febbre associata al coinvolgimento endocardico pone problemi diagnostici in caso di endocardite infettiva.

2. Segni cutanei:

Sono rari

• Noduli di Meynet:
  • Noduli solidi, arrotondati, indolori e mobili rispetto al piano sottocutaneo.
  • Si trovano sulla superficie di estensione delle grandi articolazioni.
  • Scompaiono in meno di un mese.
  • Sono più spesso associati alla cardite.
  • Non sono patognomonici dell’ARA in quanto possono essere osservati nel LES e nell’AR.
• Eritema marginato di Besnier:
  • Macule rosate, non pruriginose, non indurite, situate sul tronco e alle radici degli arti.
  • È anche più spesso associata alla cardite.

3. Segnali congiunti:
   1. Artrite:

• Nella sua forma tipica, si tratta di una poliartrite acuta con significativi segni infiammatori locali, transitoria (ogni artrite dura solo da 3 giorni a 1 settimana) e migratoria.
• Le articolazioni solitamente colpite sono quelle superficiali di medie dimensioni come ginocchia, caviglie, polsi, ma in realtà possono essere colpite tutte le articolazioni, da quelle piccole delle dita e dei piedi a quelle più profonde come l’anca, fino all’artrite spinale a livello lombare o cervicale.
• Si evolve senza sequele o suppurazione. 

2. Artralgia:

• Non sono accompagnati da segni infiammatori locali visibili, ma il dolore spontaneo causato dai movimenti articolari porta il più delle volte all’impotenza funzionale. 
• Sono anche mobili e passeggeri e colpiscono le grandi articolazioni.

4. Corea di Sydenham:

• È raro che tocchi le ragazze volontariamente.
• Può essere osservato durante manifestazioni congiunte o isolate.
• La sua comparsa è ritardata rispetto all’insorgenza dell’epidemia (da 2 a 6 mesi dopo la faringite). I segni infiammatori sono scomparsi e gli ASLO sono tornati alla normalità. È quindi sufficiente per la diagnosi di RAA.
• Inizia con sbalzi d’umore e goffaggine.
• Poi alla fase di stato:
  • Atassia, ipotonia.
  • Movimenti anormali: movimenti involontari rapidi e ampi, localizzati alle radici degli arti. Sono esagerati durante l’esame clinico e le emozioni e diminuiscono durante il sonno.
• Scompare senza lasciare effetti collaterali nel giro di qualche mese.

2. Segni biologici:
   1. Segni infiammatori:

• Non sono molto specifici.
• Dimostrano la progressione della malattia, consentendo il monitoraggio del trattamento.
• Sembra che la comparsa di cardite sia da temere soprattutto quando sono presenti segni infiammatori significativi con una VES >60 mm nella prima ^ora .
• La VES può essere falsamente bassa in caso di insufficienza cardiaca e falsamente alta in caso di anemia.
• Aumento della PCR, della fibrinemia (> 5 g/l), dell’aptoglobina e dell’α2-globulina.
• Anemia infiammatoria moderata: riflette bene la durata dello sviluppo della malattia reumatica.
• Iperleucocitosi con neutrofili polimorfonucleati.

2. Segni di infezione da streptococco:
   1. Tampone faringeo:

• La ricerca dell’SBHA nel tampone faringeo è spesso negativa perché l’RAA si verifica 2-3 settimane dopo l’infezione streptococcica faringea.
• Test diagnostico rapido:
  • Si tratta di una tecnica immunologica che consente la determinazione di specifici antigeni SBHA nei tamponi faringei.
  • Sono specifici ma meno sensibili e richiedono la coltura del campione quando il test è negativo.

2. Anticorpi antistreptococcici:

• Un livello ASLO > 250 UI/ml indica una recente infezione streptococcica.
• L’aumento del tasso ASLO durante 2 esami successivi distanziati di 15 giorni è più significativo.
• Un livello di ASLO non esclude la diagnosi, da qui l’importanza di misurare altri anticorpi antistreptococcici come gli anticorpi antistreptodornasi (ASDOR) e gli anticorpi antistreptochinasi.
• Utilizzando tutti e 3 i test la sensibilità aumenta al 95%.

3. Segni cardiaci:

• La cardite rappresenta il rischio maggiore della malattia.
• L’infarto miocardico e l’insufficienza aortica si verificano contemporaneamente alla crisi di IRA, mentre l’insufficienza mitralica e la stenosi aortica si verificano dopo diversi anni.

1. Endocardite:
   1. IO SONO:

• Questa è la condizione più comune.
• IM moderato o significativo (Fisiopatologia, Diagnosi, evoluzione, trattamento cfr. IM).

2. RM:

• Si manifesta dopo diversi anni, in età adulta, tuttavia nei paesi in cui le malattie reumatiche sono endemiche, le forme infantili non sono rare.
• Vedere RM

3. Insufficienza aortica:

• È più spesso associata alla malattia della valvola mitrale.
• Cfr. IAo 

4. Stenosi aortica:

• Si verifica anche dopo diversi anni.
• È spesso associato ad insufficienza aortica 
• Vedi RAo 

5. Lesione tricuspide:

• L’informatica organica è eccezionalmente isolata. È sempre associata a RT e spesso al coinvolgimento mitralico o aortico.

6. Polivalvulopatie:

• Non sono rari, soprattutto nei paesi in cui le malattie reumatiche sono endemiche.

2. Miocardite reumatica:

• Si accompagna più spesso alla valvulopatia.
• Suoni cardiaci attutiti, S3, insufficienza cardiaca congestizia, cardiomegalia sul teletorace.
• Ecocardiografia: ipocinesia globale del ventricolo sinistro.
• Migliora rapidamente con la terapia corticosteroidea.
• Il concetto di miocardite reumatica è messo in discussione da alcuni autori e questi quadri di insufficienza cardiaca sarebbero associati a un infarto miocardico grave.

3. Pericardite reumatica:

• Attrito pericardico
• Disturbi della ripolarizzazione all’ECG
• Pericardite secca o versamento pericardico
• Non progredisce fino alla costrizione.

4. Disturbi conduttivi:

• Sono testimoni della sindrome infiammatoria e del danno miocardico.
• solitamente è un blocco nodale e si limita generalmente ad un semplice allungamento del PR ma può raggiungere il secondo o il terzo grado.
• Regreiscono rapidamente con il trattamento corticosteroideo.

5. Pancardite reumatica:

• È un attacco ai 3 strati del cuore.
• È raro.

5. Criteri diagnostici:
   1. Criteri di Jones:

• I criteri di Jones dovrebbero essere utilizzati solo per la compromissione iniziale.
• L’RAA è molto probabile in caso di associazione di 2 criteri maggiori o di un criterio maggiore e due criteri minori necessariamente associati alla prova di una recente infezione streptococcica.

1. Criteri principali:

• Poliartrite
• Cardite
• Eritema marginato
• Nodulo di Meynet
• Corea

2. Criteri minori

• Artralgia
• Febbre
• VES o PCR elevate.
• Allungamento del PR.

3. Infezione streptococcica recente:

• Aumento significativo degli anticorpi antistreptococcici
• Coltura positiva o test diagnostico rapido.
• Scarlattina recente.

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6. Diagnosi differenziale:
   1. Di fronte alla poliartrite:

• Malattia di Still (artrite cronica giovanile): 
  • Può essere accompagnata da pericardite ma non da endocardite.
  • Artrite fissa.
• Altri: LED, SPA, Malattia di Lyme, PR, Malattie ematologiche maligne , anemia falciforme , Tubercolosi

2. Davanti a una cardite:

• Endocardite infettiva: l’ecocardiografia mostra vegetazioni e le emocolture isolano il germe.
• Distrofia valvolare .

7. Evoluzione/prognosi:
   1. Prognosi della riacutizzazione reumatica:

• La prognosi dipende dalla presenza o meno di cardite.
• Le ricadute in assenza di profilassi sono frequenti, soprattutto nei primi 5 anni, con rischio di comparsa o peggioramento di danni cardiaci.
• La prognosi è più grave se la recidiva si verifica in un cuore già danneggiato.

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2. Prognosi della cardite:

• La cardite può regredire. Ma questo scenario è raro quando l’insufficienza cardiaca e la cardiomegalia si manifestano durante la fase acuta.
• Le lesioni valvolari possono progredire anche in assenza di recidiva (disturbi emodinamici, lenta guarigione).
• Classificazione della cardite:
  • Cardite lieve: lieve soffio mitralico o aortico, volume cardiaco normale.
  • Cardite moderata: soffio intenso persistente dopo l’attacco acuto. Cardiomegalia lieve (RCT ≤ 0,55)
  • Cardite grave: insufficienza aortica o infarto miocardico significativo. Cardiomegalia significativa (RCT > 0,55).
• La prognosi della cardiopatia reumatica dipende dal tipo e dal numero di valvole interessate. 
• Prognosi di IM, RM, IAo, RAo. Vedi domanda.

8. Trattamento :
   1. Trattamento della spinta:
      1. Misure generali:

• Il riposo è essenziale
• Educazione del paziente e della sua famiglia.
• In caso di insufficienza cardiaca: trattamento sintomatico con diuretico digitale e vasodilatatore
• In caso di corea: neurolettico, aloperidolo 0,2-0,5 mg/kg/giorno.

2. Trattamento antibiotico:

• Garantisce la rimozione dell’SBHA dalla faringe.
• Benzathine-benzyl-penicillin (BBP): Una singola iniezione IM 600.000 UI se peso <30 kg 1.200.000 UI se peso ≥ 30 kg
• Peni G IM per 10 giorni è un’alternativa a questo trattamento.
• Via orale se le iniezioni sono controindicate (trattamento anticoagulante) o se il bambino è pusillanime: Peni V 50.000-100.000 UI/Kg/die nei bambini e 2.000.000 UI/die negli adulti, suddivisi in 3 dosi ai pasti, per 10 giorni.
• In caso di allergia alla penicillina: eritromicina 30 mg/kg/die suddivisi in 3 dosi ai pasti, per 10 giorni.

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3. Trattamento antinfiammatorio:

• Prednisone 2 mg/kg/die senza superare gli 80 mg/die suddivisi in 3 dosi ai pasti.
• Trattamento adiuvante: dieta povera di sodio e ricca di proteine. Integrazione di potassio e calcio. Bendaggio gastrico.

• Durata del trattamento:
  • In assenza di cardite:
    • Trattamento d’attacco: 2 settimane. Dopo questo periodo, il VS normalmente torna alla normalità.
    • Trattamento di mantenimento: riduzione graduale delle dosi (5 mg/settimana) nell’arco di 6 settimane.
  • In caso di cardite: trattamento di attacco di 3 settimane
    • In caso di cardite moderata: trattamento di mantenimento di 6 settimane.
    • In caso di cardite grave: trattamento di mantenimento di 9 settimane
• L’aspirina (3 g/die) è proposta da alcuni autori nelle forme senza coinvolgimento cardiaco o come follow-up ai corticosteroidi per evitare un rebound.

9. Profilassi:
   1. Prevenzione primaria:

• Trattamento della faringite streptococcica:
  • Trattamento antibiotico sistematico con iniezione di BBP (vedi sopra)
  • Negli Stati Uniti, i test diagnostici rapidi facilitano la diagnosi della faringite streptococcica.
• Miglioramento delle condizioni socio-economiche.

2. Prevenzione secondaria: Prevenzione delle ricadute

• BBP IM ogni 21 giorni.
• Peni V 500.000 UI 2f/giorno per via orale
• Eritromicina 250 mg/die 2f/die per via orale.

10. Piano nazionale per combattere la RAA:

• È stata fondata nel 1990.
• Il suo scopo è quello di ridurre l’incidenza della febbre reumatica e della cardiopatia reumatica attraverso una migliore organizzazione delle strutture sanitarie.

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Le carie profonde potrebbero richiedere un trattamento canalare.
Gli spazzolini interdentali puliscono efficacemente gli spazi tra i denti.
I denti disallineati possono causare problemi di masticazione.
Le infezioni dentali non curate possono diffondersi ad altre parti del corpo.
Le mascherine sbiancanti vengono utilizzate per ottenere risultati graduali.
I denti rotti possono essere riparati con resine composite.
Una corretta idratazione aiuta a mantenere una bocca sana.
 

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