Malattie del sangue

Malattie del sangue

Nella nostra pratica quotidiana; La gestione dei pazienti affetti da malattie del sangue è piuttosto comune.

Queste patologie possono interessare una o talvolta tutte e tre le linee sanguigne, pertanto il rapporto tra ematologia e odontoiatra deve essere stretto per ottimizzare la cura del paziente.

Le manifestazioni odonto-stomatologiche di molte malattie ematologiche sono frequenti e importanti: possono talvolta essere rivelatrici o molto suggestive di un meccanismo all’interno di un dato quadro ematologico.

2. PROMEMORIA:
   1. Composizione del sangue:

Il sangue è l’organo più grande (5 kg). È costituito da una sospensione di cellule in un liquido complesso; plasma contenente acqua, sali minerali, molecole organiche

{Carboidrati, lipidi, proteine)

• Le cellule:

– Globuli rossi (RBC) o eritrociti che trasportano l’emoglobina.

-Globuli bianchi (WBC) o leucociti.

-Piastrine o trombociti.

2-2-0origine degli elementi del sangue:

L’ematopoiesi è definita come l’insieme dei meccanismi che rinnovano le cellule del sangue.

-Mielopoiesi {Formazione della linea mieloide} avviene nel midollo osseo e garantisce la produzione e la circolazione di globuli rossi, leucociti polimorfonucleati, monociti e piastrine.

-Linfopoiesi: avviene negli organi linfoidi a partire da una cellula staminale linfoide derivata dal

midollo osseo.

3. Emocromo completo {CBC}

La tabella seguente riporta i valori normali:

GB (mm3)		Da 4000 a 10000
Aerei polinucleati	1500-8500	Dal 70 al 70%
Linfociti	2000-8000	20.040 %
Monociti		608%

Piastrine da 150.000 a 400.000

4. Emostasi:

“ Insieme di fenomeni fisiologici che contribuiscono alla prevenzione e all’arresto delle emorragie ”

1. Fisiologia dell’emostasi:

L’emostasi avviene in tre fasi:

2. Emostasi primaria:

Si svolge in due fasi:

– Tempo vascolare: corrisponde alla vasocostrizione riflessa del vaso sanguigno danneggiato.

• Tempo piastrinico: corrisponde all’adesione delle piastrine all’endotelio del vaso tramite il fattore di Willebrand.

Questa fase determina la formazione del tappo piastrinico. Viene esplorato da:

– Tempo di sanguinamento {TS} = da 2 a 4 secondi (metodo Duck)

= da 5 a 8 secondi (metodo di Ivy)

-Conteggio piastrinico: tasso piastrinico da 150.000 a 400.000/mm3

2-4-3 – emostasi secondaria:

Questa fase avviene grazie ad una cascata di reazioni che coinvolgono fattori plasmatici (fattori della coagulazione) che permettono la trasformazione del fibrinogeno in fibrina che permette il consolidamento del tappo piastrinico e la sua trasformazione in un “coagulo rosso”.

I fattori della coagulazione sono:

I: Fibrinogeno

II: Protrombina V: Proaccelerina VII: Proconvertina

VIII: Fattore antiemofilico A IX: Fattore antiemofilico BX: Fattore Stuart XI: Fattore Rosenthal

Questi fattori della coagulazione sono glicoproteine ​​sintetizzate dal fegato. Alcuni di questi fattori dipendono dalla vitamina K {II,V/I,IX,X}

L’attivazione della coagulazione avviene in due modi:

-La via estrinseca (tissutale):

Viene esplorato da:

-Tasso di protrombina: TP maggiore di 80

• Tempo di Quick: PT = 11-13 secondi

Il rapporto normalizzato internazionale

INR = (tempo di recupero paziente/tempo di recupero controllo)

Il percorso intrinseco (plasmatico) è esplorato dal tempo di cefalina attivata = 25-35 secondi

2-4-4- Fibrinolisi:

Corrisponde alla distruzione fisiologica della fibrina GARANTISCE LA LISITÀ DEL COAGULO

3. Disturbi della serie rossa: 3- 1 Anemia:

Le anemie sono definite da una DIMINUZIONE del livello di emoglobina per 100 ml di sangue, ma PIÙ SPESSO sono caratterizzate da una diminuzione del numero di GLOBULI ROSSI e/o dell’ematocrito.

Quadro clinico:

Ognuna di queste forme di anemia presenta sintomi particolari , ma alcuni sono comuni : vertigini, debolezza, mal di testa e spesso pallore della pelle e delle mucose . PER ogni tipo di anemia è necessario menzionare ALTRI segni.

3-1-1-Anemia sideropenica :

Si tratta del caso più comune, dovuto a emorragie croniche digestive o genitali, a una dieta povera di ferro o a un cattivo assorbimento.

Si tratta di un’anemia microcitica ipocromica. Le manifestazioni orali sono CONTRASSEGNATE da:

-Atrofia mucosa.

– Glossite depalizzata.

-Pallore della mucosa orale.

– Cheilite angolare e frequente candidosi orale.

3-1-2-Un nemico mega/ab/astico (da Biermer) :

Può essere dovuto a una carenza di vitamina B12 (il più delle volte dovuta a un’anomalia dell’assorbimento intestinale o gastrico). La vitamina B12 è di grande importanza PER la formazione dei globuli rossi

LE MANIFESTAZIONI BUCCALI SONO FREQUENTI E PRECOCI, DOMINATE DALLA ” glossite di Hunter ” CHE COSTITUISCE

un SEGNO prezioso di questa malattia e TALVOLTA può essere rivelatore: la lingua è atrofizzata, LISCIA e priva di pelo con sensazione di bruciore e perdita del gusto.

3. Anemia emolitica:

È UNA CONDIZIONE CARATTERIZZATA DA UNA DISTRUZIONE MASSICCIA E ANOMALA DEL GAMBO SANGUE. Può essere ereditaria o ACQUISITA.

1. forme ereditarie:

-Talassemia:

È caratterizzata da uno squilibrio tra la produzione delle diverse catene di emoglobina. Vengono classificate in base alla catena deficitaria nella talassemia Beta e Alfa. Si presenta in diverse forme:

– Talassemia minor : asintomatica.

-Talassemia intermedia : che richiede trasfusioni di sangue.

– Talassemia major, inclusa la malattia di Cooley: si tratta di una forma grave che inizia nell’infanzia ed è caratterizzata dai seguenti segni clinici:

• Pallore della pelle con ittero.
• Mucosa buccale pallida.
• FACCE mongoloidi.

– DISCROMISMI DENTALI (SEGNO DI IPEREMOLISI).

– ANEMIA FALCIFORME :

È un’anomalia costituzionale della struttura della globina che deriva da una mutazione genetica che provoca la sostituzione di un amminoacido con un altro dando

“emoglobina 5 ”, con deformazione CARATTERISTICA del globulo rosso (duro e curvo); è detta anche “anemia falciforme ”.

La forma eterozigote è praticamente asintomatica.

La forma omozigote si manifesta come segue sul piano bucco-faringeo

– Ittero emolitico;

-Pallore delle mucose

-Dolore alle ossa, a volte alle mascelle.

• Radiologicamente, allineamento delle caratteristiche di rischio dei setti interdentali in gradini e

OSTE OPOROSI DELLA MASCELLINA.

2. forme acquisite:

L’anemia emolitica può essere causata da:

-SPLENOMEGALIA

-Un’origine immunologica

-Effetto tossico di alcuni farmaci.

Si riscontrano le stesse manifestazioni cliniche delle forme ereditarie di anemia emolitica.

4. ANEMIA APLASTICA :

. .

La malattia di Fonconi o anemia è una malattia ereditaria che provoca l’aplasia del midollo osseo intorno ai 10 anni. In questo caso, si verificano danni a tutte e tre le linee sanguigne e l’anemia è accompagnata da leucopenia e trombocitopenia.

Gestione del paziente con anemia:

– Qualunque sia il tipo di anemia, il medico deve contattare l’ematologo curante per stabilire il protocollo operativo.

-Richiedi un NFS

– Non si deve effettuare alcun atto sanguinante prima che il livello di emoglobina sia migliorato (superiore a 10 g/100 ml).

Alcune anemie (emolitica e aplastica) richiedono la profilassi antibiotica anche in caso di intervento minimo.

3-2-P OLYGL OBULIE di V AQUEZ :

Si tratta di una malattia mieloproliferativa di origine sconosciuta, caratterizzata da un aumento del numero dei globuli rossi superiore a 6 milioni/mm3 e del numero di emoglobina superiore a 18 g/100 ml.

Clinicamente troviamo:

-Eritrosi facciale.

-Mucosa orale di colore rosso-viola, a volte violacea.

– Gengive sanguinanti.

-Un rischio significativo di emorragia durante un atto cruento.

4. T RUBLES della serie bianca:
   1. PROBLEMA non proliferativo  :
      1. N EUTROPENIA e AGRANULOCITOSI:

La neutropenia è una diminuzione del livello dei globuli bianchi, in particolare dei neutrofili.

L’agranulocitosi è una condizione grave caratterizzata da una significativa diminuzione dei neutrofili o dalla completa assenza di granulociti.

La diminuzione del numero dei globuli bianchi può avere una causa sconosciuta, può essere riscontrata

nella leucemia o in seguito a determinati trattamenti farmacologici (chemioterapia antimitotica).

Tali condizioni si esprimono soprattutto attraverso un rischio infettivo rilevante. Le manifestazioni orali sono frequenti e provocano ulcerazioni persistenti, ricorrenti, necrotiche, estese, profonde e superficiali e dolorose.

Sono comuni le infezioni batteriche (gengivite, parodontite) e la candidosi.

2. Disfunzione dei neutrofili:

Si tratta di un’anomalia ereditaria o acquisita (farmaci, intossicazione da alcol, sindrome di Down, ecc.) che colpisce la funzione fagocitaria dei neutrofili.

Questa condizione è caratterizzata da gravi infezioni batteriche e fungine della pelle e delle mucose. L’eruzione dei denti da latte provoca gengivite o parodontite, che progrediscono fino alla perdita di osso alveolare, favorendo la caduta dei denti.

3. Aplasia del midollo osseo:

Si tratta di un’insufficienza midollare quantitativa globale che interessa le tre linee, caratterizzata dalla presenza di una sindrome infettiva e/o di una sindrome emorragica e/o di anemia.

Supporto:

Il professionista deve essere preoccupato per il rischio di infezione

– Collaborare con il medico curante.

– La profilassi antibiotica è necessaria prima e dopo l’intervento chirurgico.

– Vietare i farmaci ematotossici (Aspirina, ecc.)

2. Sindrome proliferativa:
   1. Leucemia:

Si tratta di malattie neoplastiche maligne dei tessuti emopoietici caratterizzate da una proliferazione anomala e intensa dei leucociti a scapito dei globuli bianchi, dei globuli rossi e delle piastrine sani.

1. Leucemia acuta:

Indica la presenza nel sangue di mieloblasti o linfoblasti, forme immature di globuli bianchi. Colpisce soprattutto bambini e giovani adulti.

Clinico:

– Lesioni leucemiche specifiche:

Sono dovute all’infiltrazione dei tessuti da parte di cellule leucemiche e si manifestano con:

-Adenomegalia cervicale.

-Infiltrazione delle ghiandole parotidi.

-Ulcerazioni necrotiche.

– L’infiltrazione gengivale provoca una gengivite ipertrofica che può mascherare i denti .

-Lesioni indirettamente collegate alla leucemia:

Questi sono i segni dell’insufficienza del midollo osseo:

-Anemia.

-Trombopenia.

– Neutropenia.

2. Leucemia cronica:

Sono classificate in mieloidi e linfoidi a seconda della proliferazione delle cellule mieloidi o linfoidi mature. Colpiscono principalmente gli adulti e gli anziani.

La MUCOSA BUCCOLA è meno frequentemente colpita rispetto alla LEUCEMIA ACUTA; lei è poi pallida con

petecchie e ulcere superficiali.

Gestione dei pazienti con LEUCEMIA :

I pazienti con leucemia sperimentano emorragiche e

INFETTIVO :

-Collaborare con il medico curante

-Preparazione del cavo orale prima della chemioterapia.

• Richiedi un NFS:

-QUALSIASI atto sanguinolento verrà preso in considerazione SOLO se il TASSO DEI GLOBULI BIANCHI è SUPERIORE a 2000/mm3 e il TASSO DELLE PIASTRINE è SUPERIORE a 50.000/mm3. In caso contrario e in caso di URGENZA, intervenire SOLO DOPO TRASFUSIONE DI SANGUE.

• Fornire mezzi LOCALI di emostasi.
• La profilassi antibiotica è la regola.

4-2-2 – Mielomi MULTIPLI (Malattia di Kahler):

Malattia maligna causata dalla proliferazione incontrollata delle plasmacellule. Nella maggior parte dei casi si manifesta con DOLORE OSSEO associato all’invasione TUMORALE. A volte si verifica un coinvolgimento delle mascelle con DOLORE OSSEO, GONFIORE OSSEO e mobilità dei denti.

3. Linfomi:

– Malattia di Hodgkin

Emopatia maligna caratterizzata dalla ^{proliferazione} delle cellule di Sternberg-Reed all’interno di un linfonodo.

Clinico:

La malattia si manifesta attraverso la comparsa di linfoadenopatia. Spesso i primi ad essere colpiti sono i linfonodi cervicali inferiori e, se non trattati, la proliferazione avviene verso altri linfonodi.

4. Linfomi maligni non-Hodgkin:

Designano un GRUPPO di emopatie maligne sviluppate da linfociti T o B.

Clinico:

-Linfoadenopatia cervicale

-Nella cavità orale, i linfomi possono essere localizzati sul palato, sulla gengiva, sotto forma di un rigonfiamento morbido, liscio, eritematoso o violaceo, talvolta ulcerato.

-A livello della mascella, linfoma di Burkitt; simula spesso un’infezione dentale,

che nella fase successiva è caratterizzata da rigonfiamento con lisi della corteccia.

5. istiocitosi X {istiocitosi a cellule di Langerhans}:

Condizione di causa sconosciuta caratterizzata dalla proliferazione di cellule istiocitarie, la cui moltiplicazione anomala provoca l’invasione dei visceri e delle ossa.

Riunisce

-Granuloma eosinofilo delle ossa:

Gli spazi ossei che interessano il bacino spesso interessano il cranio e le ossa lunghe. Nella sua posizione mascellare, possiamo trovare gonfiore gengivale e mobilità dentale con osteolisi che può simulare la malattia parodontale.

–

5. Disturbi dell’emostasi
   1. Patologie dell’emostasi primaria:
      1. Disturbi dell’emostasi dovuti ad anomalie piastriniche :

I disturbi primari dell’emostasi si manifestano con:

• Petecchie;
• Contusioni;
• Vescicole emorragiche sulla mucosa orale;
• Gengivite spontanea o lieve da contatto…

Le alterazioni piastriniche provocano un aumento del tempo di sanguinamento. Questi disturbi vengono classificati a seconda che siano dovuti a un’anomalia numerica (trombocitopenia) o funzionale (trombopatia).

1. Trombocitopenia

Corrisponde ad una riduzione del numero delle piastrine che è quindi inferiore a 150.000/mm3.

Si manifesta con un aumento del tempo di sanguinamento. Questa diminuzione del numero di piastrine può causare

• di origine centrale: produzione insufficiente (disturbo della produzione piastrinica e/o maturazione alterata) da: aplasia midollare di origine tossica, infettiva, idiopatica: da invasione del midollo osseo o da anomalia costituzionale;
• DI ORIGINE PERIFERICA

La distruzione periferica delle piastrine è la causa più comune di trombocitopenia. Può essere:

• di origine autoimmune (autoanticorpi antipiastrinici).
• Di origine idiopatica.

2. Trombopatia cioè:

La conta piastrinica è normale, ma la loro funzione è compromessa. Ciò provoca un tempo di sanguinamento prolungato e anomalie funzionali.

La causa più comune di queste disfunzioni è dovuta ad alcuni farmaci: acido acetilsalicilico, ticlopidina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei.

Può essere costituzionale: trombobastenia di Glanzmann, sindrome di Bernard Soulier.

2. Disturbi dell’emostasi dovuti ad anomalia vascolare:

La diagnosi è essenzialmente clinica, confermata dalla negatività degli esami di laboratorio.

{TS è normale o presenta un allungamento isolato, la conta e la funzione piastrinica sono normali). Si nota solo una diminuzione della resistenza capillare; Si tratta di una causa comune di sanguinamento nella pratica medica corrente, generalmente di entità moderata.

Potrebbe essere:

Porpora reumatoide. Malattia di Osier Rendu.

Emorragia dovuta a fragilità capillare.

2. Disturbi della coagulazione:
   1. Coagulopatie ereditarie:
      1. Malattia di Willebrand:

È la più comune delle coagulopatie ereditarie. Questa coagulopatia è causata dalla diminuzione qualitativa o quantitativa del fattore di Willebrand. La trasmissione è nella maggior parte dei casi autosomica dominante.

La diagnosi è suggerita da:

Manifestazioni emorragiche (sanguinamento delle mucose, menorragia) Prolungamento del tempo di sanguinamento (legato alla diminuzione del fattore Willebrand) Prolungamento del tempo di cefalina attivata (ACT) (legato alla diminuzione del fattore VIII).

Il trattamento consiste nel compensare il deficit mediante la somministrazione di concentrati del fattore Willebrand.

2. Emofilia

Questa patologia corrisponde ad una carenza del fattore antiemofilico a trasmissione recessiva legata al sesso.

Esistono tre tipi di emofilia:

• Emofilia A (deficit del fattore VIII): 80% dei casi
• Emofilia B (deficit del fattore IX): 20% dei casi
• Emofilia C (deficit del fattore XI): molto rara

In ambito odontostomatologico troviamo:

Sanguinamento dalla cavità orale dovuto a un semplice morso che non risponde alla compressione; A volte il sanguinamento dovuto alla perdita spontanea dei denti da latte rivela la malattia;

Ematomi orali gravi per il rischio di asfissia. Possono essere laterofaringee a seguito di anestesia tronculare a livello della spina di Spix, talvolta a livello del pavimento della bocca a seguito dello scivolamento dello strumento.

A livello biologico

Sindrome di Tourette normale.

TQ e TP normali.

Prolungamento isolato del TCA (fattore antiemofilico coinvolto nella via endogena) Diminuzione del fattore VIII o IX

Quando il tasso è inferiore all’1%: emofilia grave

Quando il tasso è compreso tra l’1% e il 5% / Emofilia moderata Quando il tasso è compreso tra il 5% e il 25% Emofilia minore

Il trattamento consiste nella trasfusione dei concentrati del fattore mancante.

3. Altre carenze costituzionali dei fattori della coagulazione:

Oltre alla malattia di von Willebrand e all’emofilia; sono rari:

-Carenza del fattore V

– Carenza del fattore VII;

2. Coagulopatie acquisite:

– Farmaci che modificano l’emostasi: alcuni pazienti a rischio di trombosi vascolare necessitano di farmaci anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli (ad esempio, disturbi del ritmo cardiaco, infarto del miocardio, ecc.)

Antivitamina K: quattro fattori della coagulazione, protrombina (IF), VII, IX e I X, vengono sintetizzati dalla cellula epatica, ma è necessario un sistema enzimatico dipendente dalla vitamina K per completare le proprietà coagulanti di queste molecole.

L’ipocoagulabilità è monitorata da PT o INR

Eparina: intervenendo nel percorso della coagulazione endogena, l’ipocoagulabilità è controllata dal TCA.

– Sindromi emorragiche delle malattie del fegato

Le malattie del fegato (epatite virale, infettiva, tossica) e la cirrosi causano carenze dovute alla mancata sintesi.

Tutti i fattori sintetizzati dal fegato saranno quindi influenzati in diversa misura. I sintomi includono ematomi, lividi e sanguinamento orale.

3. Azioni da intraprendere in caso di disturbo dell’emostasi 5-3-1- Il ruolo preventivo dell’odontostomatologo:

Qualunque sia la patologia dell’emostasi, bisogna sempre ricordare che una scarsa igiene orale è responsabile del peggioramento del danno parodontale e quindi di un aggravamento dell’emorragia. Sottolineare la necessità di mantenere una rigorosa igiene orale, attraverso la rimozione regolare e metodica dei depositi batterici utilizzando uno spazzolino morbido.

È importante iniziare a spazzolare i denti molto presto (2 anni) per ridurre al minimo i danni parodontali aggravati dalle malattie del sangue.

I bambini affetti da disturbi emorragici dovrebbero sottoporsi a controlli periodici.

dal dentista per controllare e valutare la loro salute orale.

5-3-2- La condotta concreta da adottare:

Per una migliore gestione di questi pazienti è necessaria una stretta collaborazione tra l’ematologo e il chirurgo odontoiatrico.

In ogni caso è necessario ricorrere a metodi di emostasi locale.

Pazienti indipendentemente dal disturbo dell’emostasi. Questi metodi aiutano a promuovere la formazione e la protezione del coagulo sanguigno.

Distinguiamo

Intrinseco significa :

Consistono nel collocare sul fondo dell’alveolo prodotti ad azione emostatica locale.

– Spugne di gelatina (Spongel*): sterili, assorbibili in 4-6 settimane. Eseguono l’emostasi meccanica e servono come riserva di prodotti emostatici.

-Colle biologiche.

-Spugne di fibrina (Emofibrina*)

Estrinseco significa :

– Compressione bidigitale

-Le suture delle rive con un riavvicinamento ermetico di queste

– Stecche di compressione: proteggono il coagulo. Sono realizzate in anticipo (stecca in resina) o in fase preoperatoria (stecca in silicone).

– Cosa fare di fronte a un paziente che presenta un’anomalia piastrinica:

Se la conta piastrinica è compresa tra 50.000 e 150.000/mm3:

Applicare misure di emostasi locale.

Se la conta piastrinica è inferiore a 50.000/mm3:

È essenziale una trasfusione di sangue preventiva, associata a metodi di emostasi locale.

-Come comportarsi con un paziente con deficit di fattori della coagulazione (emofilia,

malattia di von Willebrand):

12

2 e 3

Il paziente deve ricevere una trasfusione preoperatoria di una dose di fattore mancante quando la procedura può causare sanguinamento (estrazione della protesi, detartrasi)

Nei pazienti politrasfusi (HBV, HCV, HIV) è richiesta una valutazione sierologica preventiva a causa del rischio di contaminazione.

L’anestesia tronculare a livello della colonna di Spix è controindicata a causa del rischio di formazione di ematomi laterofaringei.

Eseguire un’estrazione dentale il meno traumatica possibile.

Sono controindicati i farmaci che potenziano i disturbi dell’emostasi (acido acetilsalicilico).

Anche le iniezioni intramuscolari sono controindicate {Rischio di formazione

di ematoma)

– Cosa fare quando si ha a che fare con un paziente che assume anticoagulanti: Durante il trattamento anti-vitamina K:

Verificare l’ipocoagulabilità biologicamente tramite:

• TP: definizione della zona di sicurezza tra il 25 e il 35%
• I.tf.R: che consente di standardizzare i risultati e di definire una zona terapeutica tra

Con un INR superiore a 3 (TP inferiore al 20%), il rischio di emorragia è significativo.

È necessario sottolineare la necessità della collaborazione con il medico curante, unico in grado di

per modificare il trattamento. Il protocollo chirurgico è simile a quello degli emofiliaci.

– Coagulopatie e danni al fegato

Possono essere interessate tutte le fasi dell’emostasi.

La maggior parte dei fattori della coagulazione viene sintetizzata nel fegato, quindi il rischio di emorragia aumenta. Sarà quindi necessario esplorare tutte le fasi dell’emostasi.

Chiederemo:

Un periodo di sanguinamento.

Conta piastrinica.

TCA per la via endogena

TP o INR per la via esogena.

Quando la conta piastrinica è > 50.000/mm ³ , con un TP nella zona terapeutica : applicare tecniche di emostasi locale ed evitare farmaci epatotossici . In caso contrario è necessaria una trasfusione di sangue preventiva .

Malattie del sangue

  Le carie non curate possono dare origine ad ascessi dolorosi.
Le carie non curate possono dare origine ad ascessi dolorosi.
Le faccette dentali mascherano imperfezioni come macchie o spazi.
I denti disallineati possono causare problemi digestivi.
Gli impianti dentali ripristinano la funzione masticatoria e l’estetica del sorriso.
I collutori al fluoro rinforzano lo smalto e prevengono la carie.
I denti da latte cariati possono compromettere la salute dei denti permanenti.
Uno spazzolino con setole morbide protegge lo smalto e le gengive sensibili.
 

Malattie del sangue