Labbro leporino e palatoschisi e la loro gestione

1. Introduzione

La labiopalatoschisi è un’embriopatia precoce che colpisce in modo variabile il labbro superiore, l’arcata dentaria, il palato e il palato molle.

È l’anomalia facciale congenita più comune. Comporta un’interruzione delle strutture ossee e muscolari, determinando quindi uno squilibrio dinamico all’interno della struttura facciale. Il chirurgo odontoiatrico in generale, e l’ortodontista in particolare, devono conoscere le sottigliezze anatomiche, cliniche e sindromiche

prerequisiti per stabilire un piano di trattamento.

Promemoria embriologico
1. Formazione dello stomodeo

Il viso è costituito da gemme facciali che delimitano tra loro un orifizio chiamato stomodeo o

“bocca primitiva”.

Ce ne sono cinque all’inizio della quarta ^settimana di UI , inizialmente separati da solchi, che gradualmente si riempiono. Tutti i germogli facciali sono costituiti da tessuto di origine mesodermica ricoperto da tessuto epiblastico . Inizialmente aumenteranno di volume individualmente, incontrandosi tra loro, quindi si fonderanno per mesodermizzazione o “morte cellulare”.

2.2 Formazione del labbro superiore e del palato primario

-Alla fine della 4a ^settimana compaiono sulla gemma frontale due ispessimenti epiblastici chiamati placodi olfattivi o nasali , che delimiteranno poi, verso la 5a-6a ^settimana , le gemme nasali interna ed esterna .

-Durante la 6a-7a ^settimana , le due gemme mascellari crescono in direzione mediale, il che determina la fusione sulla linea mediana delle due gemme nasali interne, con conseguente formazione del “segmento intermascellare”.

Il contatto ectodermico tra queste diverse gemme costituisce la “parete epiteliale di Hochstetter”.

La scomparsa di quest’ultimo, nel corso della 6° ^settimana , consente la costituzione di una massa cellulare mesenchimale continua originata dalla cresta neurale denominata “palato primario”.

2.3- Formazione del palato secondario

Dietro il foro incisivo, tra ^l’ ottava e la dodicesima settimana si forma il palato ^.

secondariamente, dalle escrescenze delle gemme mascellari chiamate processi palatini.

Sono temporaneamente obliqui e corrono sotto la lingua. Diventeranno quindi orizzontali, posizionandosi sopra la lingua, e si fonderanno normalmente per mesodermizzazione tra loro, dalla parte anteriore a quella posteriore, a livello del rafe palatino mediano.

Contemporaneamente avviene un processo di partizione verticale, ad opera di uno strato mesenchimale originante dalle gemme nasali interne, il setto nasale embrionale , che scende sagittale e verticale dalla superficie inferiore della gemma frontale e separa le due fosse nasali.

Questa fusione richiede:

Sufficiente sviluppo volumetrico delle gemme.
Capacità dell’ectoderma di garantire l’adesione cellulare o “incollaggio”, per poi evolversi per apoptosi sotto la pressione del mesoderma sottostante.
Proprietà fisico-chimiche del liquido amniotico favorevoli al contatto ectodermico.

Embriopatogenesi del labbro leporino e del palato

Le fessure sono causate da un’anomalia nella fusione delle gemme tra la ^quinta^e la dodicesima settimana nell’utero .

A partire dalla 12a settimana , ^la regione labio-naso-mascellare ha un aspetto molto simile a quello osservato alla nascita, indipendentemente dalla presenza o meno di un’anomalia.

Se la schisi è presente a 12 settimane, sarà presente anche alla nascita; se non è presente alcuna schisi a 12 settimane, non sarà presente alcuna schisi alla nascita.

Diagnosi prenatale :

La diagnosi può essere effettuata già a partire dalla 12a ^settimana mediante ecografia transvaginale.

Tuttavia, il più delle volte la diagnosi viene effettuata durante un’ecografia morfologica tra la 20a ^e la 24a ^settimana di gravidanza.

Incidenza :

È l’anomalia congenita più comune della massa facciale, con una prevalenza che presenta alcune variazioni razziali e geografiche.

-L’incidenza più elevata si riscontra nella popolazione giapponese (1/500-250).

– Il più basso tra le popolazioni nere (1/3333).

-Nella popolazione europea varia tra 1/1500 e 1/700.

– Nei paesi arabi è compreso tra 0,3 e 2,4/1000.

Eziologie

Si ritiene che il 70% delle labbra leporine o delle palatoschisi siano anomalie isolate note come

“non sindromico”.

Il restante 30% fa parte di circa 300 diverse sindromi malformative in cui la schisi è una delle anomalie osservate, tra le altre (sindrome di Crouzon, sindrome di Apert, sindrome di Pierre Robin, trisomia 13, trisomia 18, ecc.).

Fattori genetici.
Infatti, fattori ambientali, come l’esposizione a prodotti teratogeni durante la gravidanza (alcol, tabacco o farmaci), possono modulare la suscettibilità genetica.
Carenza di acido folico durante la gravidanza.
Agenti infettivi (rosolia, toxoplasmosi, influenza, morbillo).
Agenti chimici (cortisone, farmaci antitumorali, farmaci antiepilettici).
Agenti fisici (ipertermia, ipossia, radiazioni ionizzanti).
Fecondazione in vitro.
Senza dimenticare i fattori metabolici: stress, shock emotivo, età materna.

Altri: diabete insulino-dipendente (MALEK), epilessia materna.

Classificazione : Le divisioni labiomascellari presentano una topografia stabile e un polimorfismo clinico che sono oggetto di classificazioni variabili (classificazione di Kernahan e Stark – classificazione di Benoist – classificazione di Chancholle, ecc.)

* Classificazione VEAU : Schematizza i disturbi anatomici causati dalle schisi facciali, senza prendere in considerazione le schisi puramente labio-alveolari.

Vengono descritte quattro classi.

Semplice divisione del velo.
Divisione del velo e della volta palatina.
Divisione del palato molle e della volta palatina associata a labbro leporino monolaterale e fessura alveolare.
Divisione del palato molle e del palato duro associata a labbro leporino bilaterale e fessura alveolare. totale.
Forme cliniche
1. Labbro leporino semplice

Colpisce solo il labbro, senza anomalie alveolari. Può essere unilaterale o bilaterale.

La fessura segue il percorso dei rilievi del labbro superiore, che sono marcatori residui di un’embriologia normale e dello sviluppo naso-labiale.

Labbro leporino e narice

Assenza della normale inserzione dei muscoli nasolabiali e orbicolari.

Deviazione della parte anteriore del setto nasale e della columella sul lato sano; Deformazione dell’ala della narice.

8.3- Labbro leporino monolaterale e schisi alveolare

Conseguenza di un difetto nella fusione della gemma nasale interna e mascellare.

Un orientamento sagittale più o meno marcato della premascella sotto l’effetto

trazione muscolare controlaterale, con sottosviluppo del muscolo sul lato diviso

8.4- Palatoschisi : deriva da un’anomalia nella fusione dei processi palatini

*Forma completa o totale (velo e volta palatina):

Combina una divisione completa del velo e una fessura ossea che si estende fino alle immediate vicinanze della papilla palatina.

*Forma semplice o velare:

Va dalla semplice bifidità dell’ugola alla separazione di tutti gli elementi muscolari del velo.

8.5 – Affondo unilaterale completo :

Combina più o meno completamente le due forme descritte in precedenza.

Ciò determina un deficit tissutale di intensità ed estensione variabile, nonché una soluzione di continuità, responsabile di una rottura dell’equilibrio, sia a livello delle membrane molli, cutanee, muscolari e mucose, sia a livello delle strutture profonde, osteo-cartilaginee e dentarie.

8.6 – Affondo bilaterale completo :

La schisi bilaterale, quando è completa, coinvolge il labbro superiore (interrompendo la fascia muscolare), la gengiva, l’osso alveolare e la parte anteriore del palato osseo da entrambi i lati, diventando poi mediana fino al palato molle.

Conseguenze

9.1 – Conseguenze muscolari

Posizione anomala della lingua

A riposo, la sua base è arretrata, tra i monconi del velo, e la sua punta si eleva nella fessura della volta. Queste anomalie diventano più evidenti durante la deglutizione e portano a deformità ossee.
L’introduzione della punta della lingua nella fessura provoca la verticalizzazione parziale delle lame palatine e si oppone alla crescita del loro bordo interno, rendendo impossibile la successiva chiusura della volta senza trazione.

9.2 – Conseguenze funzionali Disturbi del comportamento alimentare:

L’allattamento al seno è possibile solo se è presente il labbro leporino. In altri casi, la mancanza di sigillo orale impedisce l’espulsione del latte.
La presenza di una comunicazione tra la cavità orale e le cavità nasali induce la presenza di latte in queste ultime durante l’assunzione del cibo. Una semplice pulizia con siero fisiologico dopo ogni pasto eviterà qualsiasi sovrainfezione.

Disturbi della deglutizione – È disturbata perché sono coinvolte solo la lingua e la faringe.

Disturbi del linguaggio :

-La presenza di una fessura fa sì che l’aria passi direttamente nelle cavità nasali, rendendo più difficile la produzione di suoni intelligibili. Si parla allora di “rinolalia”.

Disturbi dell’udito

La presenza di una palatoschisi può causare, per deformazione della tuba di Eustachio, uno scarso drenaggio dell’orecchio medio, che porterà quindi all’accumulo di liquido provocando un’infiammazione locale (otite sierosa) e nel peggiore dei casi una vera e propria infezione locale con conseguenze potenzialmente gravi sulla funzione uditiva.

Disturbi respiratori

9.3- Disturbi della crescita mascellare

Potrebbe verificarsi un impatto sulla crescita della mascella superiore. Ciò si manifesta più frequentemente attraverso un difetto di crescita trasversale e anche sagittale.

9.4 – Anomalie dentali

– Anomalie di forma (incisivi laterali rizoidi, displasie).

– Spesso sono inclusi denti ectopici, canini e incisivi laterali sul lato della fessura.

-Incisivo laterale soprannumerario o spesso agenesia sul lato della fessura.

-La cronologia dell’eruzione è alterata.

9.5 Conseguenze psicologiche:

L’arrivo di un bambino con una labiopalatoschisi in una famiglia è spesso considerato un disastro.

La maggior parte dei genitori riesce a superare le difficoltà, ma il bambino dovrà confrontarsi con lo sguardo degli altri.

Trattamento del labbro leporino e del palato

Il trattamento riabilitativo delle schisi facciali può essere effettuato solo all’interno di un’équipe omogenea (ortodontista, chirurgo, logopedista, otorinolaringoiatra).

– L’ortodontista svolge un ruolo essenziale in questo team. È lui che effettua la prima prova durante il primo mese.

– Il chirurgo ha un ruolo spettacolare, dalla sua abilità dipende la qualità del risultato estetico e funzionale.

– Il logopedista interviene a partire dai 3 mesi di età per fornire consulenza ai genitori. La riabilitazione vera e propria inizierà all’età di 18 mesi con esercizi di respirazione e di assemblaggio delle articolazioni.

– L’otorinolaringoiatra monitora l’udito e le condizioni della cavità orale fin dai primi mesi e in particolare prima e dopo gli interventi.

10.1 – Assistenza preoperatoria

Tempo ortopedico pre-chirurgico

Consiste nel posizionamento di placche palatali , il cui ruolo è:

-Per chiudere la fessura, consentendo così l’alimentazione separando il tratto respiratorio dal tratto digerente,

– Ottenere il riallineamento della lingua; abbassando e avanzando la sua punta, quest’ultima non si insinua più nella fessura,

-Ciò consente una ridistribuzione delle spinte esercitate e un abbassamento delle lame palatali consentendo un raddrizzamento della loro crescita .

– Vengono realizzati fin dalla nascita e indossati continuamente fino alla chiusura del palato.

– Verranno cambiati ogni 6 settimane per favorirne la crescita .

Ortopedia nasale

Poiché questa cartilagine acquisisce la sua struttura definitiva solo poche settimane dopo la nascita, sembra logico, come sostengono diversi autori, considerare la conformità dell’ala del naso prima che le cartilagini delle punte siano mature.

Una rinoplastica primaria ambiziosa che, grazie alla conformazione nasale mantenuta per 4 mesi, regala risultati funzionali ed estetici altamente performanti e molto costanti.

Aderenze labiali (piccola cheiloplastica).
Chirurgia primaria della fessura : il programma operatorio varia notevolmente a seconda dell’autore:

Gli interventi troppo precoci deformano le mascelle, che risultano poco ossificate prima dei 6 mesi di età.
Gli studi di anestesiologia neonatale raccomandano di operare solo per motivi vitali durante i primi 3 mesi .

– Ripristinare le funzioni essenziali della parola orale, come la ventilazione nasale, le capacità labiali e velofaringee, e stimolarle attraverso la riabilitazione; Controllare la relazione occlusale attraverso un monitoraggio ortodontico continuo.

* Chirurgia primaria della palatoschisi

Nelle forme parziali o strette, la chiusura viene eseguita in un’unica operazione, in un arco di tempo compreso tra 3 e 18 mesi, a seconda degli autori. La presenza di un labbro leporino associato spesso porta alla chiusura dell’intera struttura intorno ai 6 mesi di età.

* Chiusura velofaringea : ha lo scopo di ricostruire la struttura muscolare del velo.

* Cheiloplastica : l’obiettivo principale è quello di ricostruire un piano muscolare labiale funzionale e di ottenere un labbro simmetrico con una linea cutaneo-mucosa ben definita.

*Gengivoplastica/gengivoperioplastica: ripristinare la continuità ossea e gengivale nelle fessure labiomascellari o labiomaxillo-palatine dovrebbe essere una delle principali preoccupazioni del chirurgo.

L’innesto osseo in questa fase è discutibile a causa della difficoltà nel trovare un sito donatore esente da morbilità.

*Rinoplastica primaria : la priorità deve essere data al naso grazie alla conformazione delle narici per 4 mesi, garantendo risultati funzionali ed estetici altamente performanti e molto costanti.

Trattamento ortodontico :

Il trattamento ortodontico nei bambini affetti da FLP viene effettuato sulla dentizione temporanea, sulla dentizione mista e sulla dentizione permanente.

Le difficoltà che si incontrano nel trattamento della labiopalatoschisi sono molteplici;

-Realizzazione di espansione asimmetrica

-Il problema posto dall’agenesia dell’incisivo laterale dal lato della fessura,

-Correzione della brachignazia

-E infine, la decisione di sottoporsi a un ulteriore intervento chirurgico.

Nella dentizione temporanea:

Direzione trasversale :

-Trattare l’endoalveolite o l’endognazia con un Quad’hélix o un Disjoncteur su una grondaia.

– I denti soprannumerari devono essere mantenuti perché forniscono volume osseo .

Direzione sagittale: -Trattare la classe scheletrica III, morsi incrociati anteriori con la maschera di Delaire.

Nella dentizione mista

Il quad helix viene posizionato subito prima dell’operazione e lasciato in posizione per un periodo che va dai 3 ai 6 mesi.

-La correzione delle malposizioni degli incisivi mascellari, mediante un apparecchio rimovibile o un dispositivo multi-attacco, permette spesso di ristabilire un blocco anteriore, necessario per sperare in una crescita mascellare mandibolare armonica.

-Per deficit di crescita mascellare = trazione ortopedica antero-posteriore.

Nella dentizione permanente

-Dopo la correzione della dimensione trasversale, il trattamento multi-attacco consente l’allineamento e il posizionamento dei canini sull’arcata.

-In assenza dell’incisivo laterale, mantenimento dello spazio dell’incisivo laterale con un restauro protesico .

Trattamento degli effetti collaterali del labbro leporino e della palatoschisi

-Soggetto in fase di crescita L’osteotomia mascellare verrà effettuata solo alla fine della crescita, seguita da un intervento chirurgico nasale.

-Soggetto adulto La preparazione ortodontica deve essere effettuata immediatamente in modo che l’osteotomia possa essere eseguita il prima possibile. Durante questa preparazione ODF verranno eseguite la cheiloplastica e la gengivoplastica .

– La faringoplastica verrà posticipata, se necessario, di un anno dopo l’osteotomia mascellare e sarà seguita dalla rinoplastica che potrà essere eventualmente eseguita contemporaneamente.

11. Conclusion

La conoscenza dell’embriopatogenesi, delle diverse classificazioni, delle forme cliniche e delle diverse fasi del trattamento della schisi resta essenziale per qualsiasi ortodontista in grado di curare un paziente affetto da labbro leporino e palatoschisi.

Quest’ultimo è un attore importante nel team multidisciplinare, all’interno del quale sono essenziali capacità di coordinamento e di comunicazione.