INFORMAZIONI GENERALI SUI TUMORI
A/ Definizione
Un tumore è “una nuova formazione di tessuto (più o meno voluminosa) somigliante (più o meno) al tessuto normale omologo (adulto o embrionale) a spese del quale si è sviluppato, che tende a persistere e ad aumentare e che sfugge alle regole biologiche della crescita e della differenziazione cellulare”. Attualmente, il termine “tumore” tende ad essere utilizzato nel senso di neoplasma o “neoplasia”.
In passato, ma anche oggi nella letteratura anglosassone, il termine “tumore” veniva utilizzato per indicare qualsiasi aumento localizzato del volume di un organo o di una regione del corpo. Questo aumento potrebbe corrispondere a processi patologici di diversa natura: tumore vero e proprio, pseudo tumore (infiammatorio e distrofico), disembrioplasia (amartomi e coristomi), iperplasia e ipertrofia. Questa definizione corrisponde ora a quella del termine “gonfiore”.
I TUMORI PRESENTANO QUINDI I SEGUENTI CARATTERI
Proliferazione anormale dal punto di vista qualitativo e quantitativo degli elementi cellulari di un tessuto organizzato.
Crescita eccessiva e non coordinata del tumore rispetto ai tessuti vicini.
Autonomia del tumore. La proliferazione tumorale continua anche dopo che lo “stimolo” che l’ha generata è cessato.
Indipendenza biologica dall’organismo. La situazione sta sfuggendo al controllo.
1. Pseudo tumori
Alcune lesioni possono essere confuse con neoplasie. Bisogna distinguerli dai tumori veri e propri.
a) Pseudotumori infiammatori
I pseudotumori infiammatori sono aumenti locali del volume di un tessuto o di un organo, dovuti a una reazione infiammatoria generalmente subacuta o cronica. Gli esempi potrebbero essere molteplici:
Gemma carnosa iperplastica: botriomicoma cutaneo, epulide gengivale
Reazione da corpo estraneo.
Cicatrice ipertrofica (cheloide).
b) Pseudotumori distrofici
Il termine lesione distrofica significa “lesione secondaria a un disturbo nutrizionale, endocrino o vascolare che colpisce la troficità cellulare”. In relazione agli stimoli
c) Pseudotumori malformativi
Si tratta di lesioni secondarie a un disturbo dell’organogenesi.
d) Il coristoma ( dal greco choristos: separato; -oma: tumore) può essere definito come la presenza di cellule o tessuti di aspetto microscopico normale e normalmente assenti nella sede considerata (eterotopia).
e) L’amartoma (dal greco hamarthenian: mancare il bersaglio; -oma; tumore) è definito come la presenza di cellule o tessuti di aspetto microscopico normale e normalmente presenti nell’organo considerato ma in quantità eccessiva o in disposizione anomala (non è quindi un’eterotopia). Gli elementi cellulari sono maturi e identici agli elementi cellulari dell’organo in cui si trova, ma l’organizzazione architettonica è diversa da quella dei tessuti che circondano la lesione. Il confine tra amartoma e tumore benigno è sottile.
Esempi:
I linfangiomi e gli emangiomi sono talvolta amartomi
f) Resti embrionali (eterotopie vestigiali): si tratta della persistenza di una struttura embrionale che avrebbe dovuto scomparire.
2. Classificazione dei tumori
a) Alcuni criteri distinguono classicamente i tumori “benigni” dai tumori “maligni”
1. Clonalità
Un clone deriva da una singola cellula iniziale.
Un tumore che si sviluppa da un gruppo di cellule è detto policlonale.
Un tumore che si sviluppa da poche cellule è detto oligoclonale.
Un tumore che si sviluppa da una singola cellula è detto monoclonale.
I tumori maligni sono monoclonali (la proliferazione tumorale corrisponde allo stesso clone cellulare). Sebbene alcuni tumori benigni possano essere monoclonali, la monoclonalità rimane, il più delle volte, un criterio di malignità, in particolare nei tumori linfoidi. Per dimostrare la clonalità di una popolazione linfoide B o T, si studia il riarrangiamento del gene della catena pesante delle immunoglobuline o del gene del recettore T mediante Southern blot o amplificazione PCR. Per altri tumori, la natura monoclonale di una popolazione cellulare può essere dimostrata mediante diverse tecniche di biologia molecolare (studio del profilo di inattivazione del cromosoma X nelle donne).
2. Differenziazione
La differenziazione riflette il grado di somiglianza, morfologica e funzionale, tra le cellule neoplastiche e le cellule normali che originariamente hanno dato loro origine .
I tumori ben differenziati sono costituiti da cellule che assomigliano alle cellule del tessuto che li ha originati. I tumori scarsamente differenziati o indifferenziati sono costituiti da cellule giovani.
In genere tutti i tumori benigni sono ben differenziati. In un tumore benigno delle cellule muscolari lisce, o leiomioma, le cellule tumorali sono simili alle normali cellule muscolari lisce; solo l’organizzazione nodulare di queste cellule riflette la loro natura tumorale.
I tumori maligni possono essere ben differenziati, scarsamente differenziati o indifferenziati.
I tumori maligni completamente indifferenziati sono detti anaplastici. L’assenza di differenziazione è una caratteristica formale della malignità. Pertanto, in tutti i tessuti epiteliali specializzati, un tumore maligno si sviluppa da cellule di riserva o cellule staminali. Nei tumori maligni ben differenziati, la differenziazione avviene tramite maturazione. Nei tumori maligni indifferenziati , le cellule neoplastiche maligne non vanno incontro a maturazione. Infatti, l’assenza di differenziazione non significa dedifferenziazione.
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3. Tasso di crescita
La maggior parte dei tumori benigni cresce lentamente nel corso di anni, mentre la maggior parte dei tumori maligni cresce rapidamente. Tali affermazioni devono tuttavia essere attenuate. Alcuni tumori benigni crescono rapidamente, ma la loro crescita può essere interrotta da molti fattori, come ad esempio un apporto di sangue insufficiente. Il tasso di crescita è spesso correlato al grado di differenziazione, quindi i tumori maligni hanno un tasso di crescita maggiore rispetto ai tumori benigni. Ma i tumori maligni possono comportarsi in modo diverso. Alcuni di essi crescono molto rapidamente e possono metastatizzare e uccidere il portatore nel giro di pochi mesi. Altri hanno uno sviluppo più lento o addirittura fasi di remissione.
4. Invasione locale
I tumori benigni rimangono localizzati nel tessuto che li ha originati, non si diffondono lontano e non danno metastasi. La lenta crescita del tumore consentirà di spingere indietro i tessuti adiacenti. Il tessuto connettivo compresso forma una capsula che circonda il tumore. I tumori maligni crescono distruggendo i tessuti circostanti. Nella maggior parte dei casi sono scarsamente limitati e non incapsulati. L’invasione tumorale è uno dei criteri più affidabili per la diagnosi dei tumori maligni.
5. Metastasi
Le metastasi determinano inequivocabilmente la natura maligna di un tumore, perché i tumori benigni non metastatizzano mai.
CRITERI PER DISTINGUERE I TUMORI BENIGNI DAI MALIGNI
Tumori benigni Tumori maligni
Macroscopia
Ben limitato. Gravemente limitato.
Incapsulato. Non incapsulato.
Microscopia
Simile al tessuto originale. Più o meno simile al tessuto originale.
Nessun criterio citologico di malignità Criteri citologici di malignità
Crescita lenta Crescita veloce
Repressione senza distruzione dei tessuti adiacenti Invasione dei tessuti adiacenti
Evoluzione
Nessuna recidiva dopo l’escissione completa Recidiva possibile dopo l’escissione presumibilmente totale
NESSUNA METASTASI M ETASTASI
Nomenclatura dei tumori
Tessuto del Benin Malin
Tessuto epiteliale
Malpighiano stratificato Papilloma squamoso Carcinoma squamocellulare
Epitelio ghiandolare Adenoma Adenocarcinoma
Tessuto connettivo comune
Fibroblasti Fibroma Fibrosarcoma
Tessuto connettivo specializzato
Tessuto adiposo Lipoma Liposarcoma
Tessuto muscolare liscio Leiomioma Leiomiosarcoma
Tessuto muscolare striato Rabdomioma Rabdomiosarcoma
Angioma vascolare Angiosarcoma
Condroma del tessuto cartilagineo Condrosarcoma
Tessuto osseo Osteoma Osteosarcoma
Tessuto emopoietico
Linfomi linfoidi e morbo di Hodgkin
Tessuto nervoso
Meningi Meningioma Meningioma maligno
Schwannoma del nervo periferico. Neurofibroma Schwannoma maligno
Tessuto di melanina
Nevo nevocellulare Melanoma
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