Feocromocitoma
Io – definizione:
- Il feocromocitoma è un tumore surrenale che si sviluppa a spese delle cellule cromaffini e secerne catecolamine.
- Causa ipertensione persistente o parossistica.
- La diagnosi si basa sulla misurazione nel plasma o nelle urine dei derivati metossilati delle catecolamine. Gli esami di diagnostica per immagini, tra cui la TC o la risonanza magnetica, possono aiutare a localizzare i tumori.
- Il trattamento si basa sull’intervento chirurgico quando il tumore è resecabile.
- Il trattamento farmacologico dell’ipertensione si basa sul blocco alfa, solitamente associato al blocco beta.
- Le catecolamine secrete includono noradrenalina, adrenalina, dopamina e dopa in proporzioni variabili.
- Circa il 90% dei feocromocitomi si trova nella midollare del surrene
- I feocromocitomi midollari surrenalici si osservano negli uomini e nelle donne, sono bilaterali nel 10% dei casi (20% nei bambini) e maligni in < 10% dei casi.
- Tra i tumori extrasurrenali, noti come paragangliomi, il 30% è maligno.
- Sebbene i feocromocitomi possano essere osservati a qualsiasi età, l’incidenza massima si registra tra i 20 e i 50 anni. Si ritiene che circa il 50% dei casi sia causato da mutazioni genetiche germinali.
II- Sintomatologia:
- Il segno principale è l’ipertensione, che è parossistica nel 45% dei pazienti.
- Circa 1 persona su 1000 affetta da ipertensione è affetta da feocromocitoma. I sintomi più comuni includono:
- Tachicardia
- Sudorazione
- Ipotensione ortostatica
- Tachipnea
- Pelle fredda e umida
- Forti mal di testa
- Angoscia
- Palpitazioni
- Nausea e vomito
- Dolore epigastrico
- Disturbi visivi
- Dispnea
- Parestesie
- Stipsi
- Un senso di sventura imminente
- Le crisi parossistiche possono essere scatenate dalla palpazione del tumore, da cambiamenti di posizione, da compressione o massaggio addominale, dall’induzione dell’anestesia, da shock emotivo, dalla prescrizione di un beta-bloccante (che paradossalmente aumenta la pressione sanguigna bloccando la vasodilatazione mediata dai recettori beta) e, raramente, dalla minzione (se il tumore è nella vescica).
- Nei pazienti anziani, una grave perdita di peso con ipertensione persistente è suggestiva di feocromocitoma.
III- Diagnosi:
- Metanefrine e normetanefrine plasmatiche o urinarie
- Immagini del torace e dell’addome (TC o RM) in caso di aumento dei derivati metossilati delle catecolamine
- Eventualmente imaging nucleare mediante I-123 MIBG (metaiodobenzilguanidina) o PET con gallio-68 dotatate
IV- Trattamento:
- Il controllo dell’ipertensione si basa sulla combinazione di alfa-bloccanti e poi beta-bloccanti
- Rimozione chirurgica del tumore con attento monitoraggio perioperatorio della pressione sanguigna e dello stato del volume
- Il trattamento d’elezione è l’intervento chirurgico.
V- Comportamento da adottare in odontostomatologia:
- Sulla sedia, si può inizialmente temere il verificarsi di una crisi ipertensiva acuta che può portare a un’emergenza ipertensiva.
- Anche un picco ipertensivo che provoca una sensazione di disagio (epistassi, vertigini, tinnito, mal di testa) non è auspicabile per nessuno.
- Anche in chirurgia orale esiste il rischio di emorragia, sia per un semplice picco ipertensivo, sia per un aumento meno puntuale ma ben presente della pressione arteriosa.
- In primo luogo, il questionario medico esaminerà i pazienti ipertesi e il loro trattamento.
Potrebbe essere necessario contattare il medico curante per accertarsi che l’ipertensione e le altre patologie associate siano ben bilanciate.
- Nessun intervento chirurgico dovrebbe essere intrapreso a priori in caso di ipertensione non stabilizzata.
- Ogni paziente iperteso, anche se equilibrato, dovrebbe sottoporsi a un controllo della pressione sanguigna prima di qualsiasi intervento chirurgico: in qualsiasi farmacia si trovano misuratori della pressione sanguigna da polso molto affidabili, a basso costo.
- Per limitare l’ansia e rendere le sedute più confortevoli, è consigliabile, soprattutto in questi pazienti, preferire sedute brevi, programmate al mattino, e prescrivere una premedicazione sedativa.
Feocromocitoma
VI- Rispetto delle interazioni farmacologiche:
- BETA BLOCCANTI Interagiscono con:
– AIS che provocano ritenzione idrosodica a lungo termine e riducono l’effetto ipotensivo;
– FANS che riducono l’effetto ipotensivo inibendo le prostaglandine vasodilatatrici;
– floctafenina (analgesico): controindicazione assoluta;
– topici intestinali che riducono l’assorbimento digestivo dei betabloccanti.
- DIURETICI
Interagiscono con:
– AIS che causano ritenzione idrosodica a lungo termine e riducono l’effetto ipotensivo
- FARMACI ANTIPERTENSIVI CENTRALI Interazione con i FANS che riducono l’effetto ipotensivo.
A causa di un aumentato rischio di neurosedazione, è controindicata la prescrizione concomitante di altri deprimenti del SNC (premedicazioni sedative: idrossizina, benzodiazepine).
- INIBITORI DEL CALCIO Interagiscono con:
– AIS che riducono l’effetto ipotensivo;
– itraconazolo e ketoconazolo (antimicotici) che aumentano gli effetti avversi dei calcioantagonisti: si crea competizione a livello del metabolismo epatico con conseguente rischio di edema (tranne che per verapamil e diltiazem).
- INIBITORI DELL’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) ANTAGONISTI DEL RECETTORE DELL’ANGIOTENSINA AR II (ARAII) Interagiscono con:
– AIS che riducono l’effetto ipotensivo;
– FANS che riducono l’effetto ipotensivo e possono causare insufficienza renale acuta in soggetti predisposti (riducendo la filtrazione glomerulare mediante l’inibizione della sintesi di PG vasodilatatori)
VII- Manifestazioni orali legate agli effetti avversi dei trattamenti ipotensivi
- IPOSIALIA
Può essere causata da alcuni diuretici, antipertensivi centrali, alfa-bloccanti, calcio-antagonisti ed è reversibile con l’interruzione del trattamento.
2- IPERPLASIA GENGIVALE:
- Alcuni calcioantagonisti, come la nifedipina, possono causare la comparsa di iperplasia gengivale localizzata o generalizzata, che si manifesta da 2 a 4 mesi dopo l’inizio del trattamento e scompare gradualmente entro pochi mesi dalla sua sospensione.
- La gengiva è morbida ed emorragica.
- L’analisi anatomopatologica rivela infiltrati infiammatori molto densi.
3-DISGUEUSIA:
È reversibile una volta interrotto il trattamento e può essere causato da alcuni calcioantagonisti e inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina.
Si manifesta con un’alterazione della percezione del gusto a livello delle papille linguali.
4-ERURATEZZA CUTANEA:
- Possono essere osservati nei pazienti trattati con calcioantagonisti, inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina, alfa-bloccanti.
VIII- Precauzioni nel contesto dell’anestesia
- L’uso dei vasocostrittori in chirurgia orale è di notevole beneficio:
– aiutano a limitare le emorragie perioperatorie;
– aumentano la durata d’azione dell’anestesia;
– consentono l’iniezione di dosi più basse, riducendo quindi la tossicità sistemica.
Migliorano significativamente l’efficacia dell’anestesia.
Feocromocitoma
IX- CONSEGUENZE DELL’USO DEGLI ANESTETICI ADRENALINICI
- L’adrenalina agisce su alcuni recettori adrenergici e provoca un aumento della pressione sanguigna stimolando la forza e la velocità del battito cardiaco.
- Il rischio potenziale nel paziente iperteso è quindi quello di scatenare un picco ipertensivo con un’iniezione rapida e massiccia.
- Una cartuccia di adrenalina 1/100.000 contiene 17 mg di adrenalina, che corrisponde alla secrezione endogena al minuto del paziente rilassato, ma che è trascurabile rispetto alla secrezione endogena del paziente ansioso.
- INTERAZIONE ADRENALINA / BETA-BLOCCANTI
Esiste competizione tra le due molecole perché agiscono sugli stessi recettori beta-adrenergici; l’effetto antipertensivo del beta-bloccante può quindi essere ridotto. Seguiremo quindi le raccomandazioni sopra citate.
- INTERAZIONE LIDOCAINA (XILOCAINA) / BETA-BLOCCANTE
È stata descritta una diminuzione del metabolismo epatico della lidocaina durante il trattamento concomitante con alcuni beta-bloccanti (propranololo, metoprololo e nadololo).
Aumenta quindi il livello plasmatico di lidocaina, con conseguente aumento del rischio di sovradosaggio, con tossicità neurologica e cardiaca.
Eviteremo quindi la xilocaina, che può essere vantaggiosamente sostituita da altre molecole come l’articaina.
- INTERAZIONE LIDOCAINA (XILOCAINA) / BETA-BLOCCANTE
È stata descritta una diminuzione del metabolismo epatico della lidocaina durante il trattamento concomitante con alcuni beta-bloccanti (propranololo, metoprololo e nadololo).
Aumenta quindi il livello plasmatico di lidocaina, con conseguente aumento del rischio di sovradosaggio, con tossicità neurologica e cardiaca.
Eviteremo quindi la xilocaina, che può essere vantaggiosamente sostituita da altre molecole come l’articaina.
- INTERAZIONE CON ANESTETICO GENERALE
Gli anestetici generali potenziano i farmaci antipertensivi e possono causare grave ipotensione; pertanto preferiremo, per quanto possibile, l’anestesia locale all’anestesia generale in questi pazienti.
Iperparatiroidismo
- Definizione
produzione anormalmente elevata di ormone paratiroideo (PTH) da parte delle ghiandole paratiroidi.
Può essere primario o secondario. L’aumento del PTH determina un aumento dei livelli di calcio nel plasma.
- L’iperparatiroidismo primario (HPT1), asintomatico nella maggior parte dei casi, è caratterizzato da ipercalcemia causata da ipersecrezione autonoma dell’ormone paratiroideo, il più delle volte un adenoma paratiroideo.
- La diagnosi di HPT1 asintomatica è quindi biologica in quanto non vi sono sintomi che possano portare alla diagnosi, che può essere legata sia all’ipercalcemia, sia alla litiasi renale, sia a danni dell’apparato osteoarticolare (condrocalcinosi, dolore osseo secondario a tumore bruno o frattura).
Feocromocitoma
Manifestazioni maxillo-buccodentali dell’iperparatiroidismo
Feocromocitoma
- Altre manifestazioni sono legate a fattori genetici, come i tumori fibrosi della mascella in connessione con mutazioni nel gene che codifica per la parafibromina.
- Evoluzione
Danni renali: Complicanze renali (nefrolitiasi, nefrocalcinosi)
Coinvolgimento osseo e rischio di frattura: l’HPT1 riduce la densitometria ossea in siti corticali come il radio distale, sebbene sia stato descritto anche un rischio di frattura a livello dell’anca (osso misto trabecolare e corticale) e vertebrale.
- Trattamento :
- Trattamento chirurgico:
Una paratiroidectomia
- Trattamento farmacologico:
Controindicazioni chirurgiche o dopo il fallimento dell’intervento chirurgico.
Bifosfonati: l’alendronato (Fosamax) è il bifosfonato più studiato nell’HPT1.
Feocromocitoma
Ipoparatiroidismo
- Definizione
L’ipoparatiroidismo è l’insieme delle manifestazioni (cliniche e biologiche) che si verificano quando la secrezione di PTH da parte delle ghiandole paratiroidi è insufficiente a mantenere normali concentrazioni di calcio extracellulare (ionizzato).
I segni clinici sono principalmente quelli dell’ipocalcemia e la diagnosi è poi suggerita dall’associazione biologica tra ipocalcemia, iperfosfatemia e concentrazione ematica inappropriata di PTH (zero o bassa o nei limiti della norma).
- L’ipoparatiroidismo risponde a tre principali quadri nosologici:
- Ipoparatiroidismo acquisito:
- post-chirurgico: negli adulti, questa è di gran lunga la causa più comune di ipoparatiroidismo; Può verificarsi dopo qualsiasi intervento chirurgico al collo ma principalmente a seguito di due tipi di intervento: dopo paratiroidectomia o dopo intervento chirurgico alla tiroide (3-4% di ipoparatiroidismo definitivo)
- post-radioterapia del collo
- per infiltrazione delle ghiandole paratiroidi (come nella malattia di Wilson, nell’emocromatosi primaria o secondaria, nell’amiloidosi, nella talassemia major o nella tubercolosi)
- autoimmune dovuta ad anticorpi diretti contro CaSR
- Ipoparatiroidismo congenito.
- Sintomatologia
Ipocalcemia ad esordio acuto: malessere infantile, convulsioni generalizzate, laringospasmo, disturbi del ritmo cardiaco con ricadute cliniche (tachicardia ventricolare o addirittura torsione di punta), insufficienza ventricolare.
- Anomalie dentali:
Anomalie dentarie possono essere riscontrate nell’ipoparatiroidismo cronico, se presente durante il periodo di formazione dei denti: ipoplasia dello smalto (mancata formazione dello smalto dei denti), aumentata suscettibilità alla carie dentale.
- Complicanze dell’ipocalcemia:
1. Cataratta
2. Varie calcificazioni L’ipoparatiroidismo, sebbene il meccanismo non sia chiaramente chiarito, è classicamente complicato da calcificazioni in determinati organi bersaglio (cervello, tessuti molli come il tessuto sottocutaneo, muscoli, cuore e vasi e valvole cardiache).
3. Complicanze renali Le complicazioni renali dell’ipoparatiroidismo sono calcoli renali, nefrocalcinosi e insufficienza renale.
Feocromocitoma
I denti sensibili reagiscono alle cose calde, fredde o dolci.
I denti sensibili reagiscono alle cose calde, fredde o dolci.
Le corone in ceramica imitano perfettamente l’aspetto dei denti naturali.
Una regolare cura dentale riduce il rischio di problemi gravi.
I denti inclusi possono causare dolore e richiedere un intervento.
I collutori antisettici aiutano a ridurre la placca.
I denti fratturati possono essere riparati con tecniche moderne.
Una dieta equilibrata favorisce la salute di denti e gengive.