Carcinomi della mascella

Carcinomi della mascella

• I carcinomi della mascella sono tumori epiteliali maligni molto rari che colpiscono le persone anziane.
• Sono odontogeni quando si sviluppano da residui epiteliali odontogeni o da tumori benigni delle mascelle.
• Oppure non odontogeni quando si sviluppano da tessuti epiteliali adiacenti come la mucosa dei seni paranasali.

1. Definizione :

Il carcinoma intraosseo primario (PIOC) delle mascelle è un tumore raro di origine epiteliale, che si sviluppa inizialmente all’interno dell’osso. Questo tipo di tumore non si riscontra in altri

strutture ossee perché si sviluppa da residui dell’epitelio odontogeno. Quando il CIOP distrugge la corteccia ossea e si diffonde alla mucosa, può essere difficile distinguerlo dal carcinoma squamocellulare originario della mucosa orale.

2. Eziopatogenesi:

Sono state descritte due origini patogene:

• Sia attraverso la trasformazione maligna dell’epitelio delle cisti odontogene.
• Sia per degenerazione dei resti dei tessuti odontogeni intraossei.

Due terzi delle CIOP derivano dalla trasformazione maligna di cisti odontogene.

• Il fattore maggiormente incriminato in queste eziologie è la reazione infiammatoria come stimolo, con o senza predisposizione genetica.

3. Segnali di allarme e approccio diagnostico:
4. Anamnesi:

• Il motivo della consultazione non è specifico secondo gli autori, il più delle volte è il dolore, il gonfiore (51%), i disturbi sensoriali (16%) o anche il trisma, l’ADP, i segni

neurologiche, oftalmologiche o rinologiche…

• L’inizio dei segni e la modalità dell’evoluzione.
• Il concetto di assunzione di farmaci.
• Anamnesi medica e chirurgica del paziente.

2. Esame clinico eso-orale: consente

• Per specificare la posizione del gonfiore e le condizioni della pelle che lo ricopre;
• Per chiarirne i limiti clinici, palpando l’indurimento del tumore
• Per verificare la presenza o l’assenza di adenopatie satelliti;
• Per chiarire; mediante palpazione; la consistenza del tumore;

3. Esame del cavo orale:

Ispezione: consente di localizzare la lesione.

La palpazione endoorale rivela:

• l’indurimento caratteristico delle lesioni cancerose,
• i limiti più spesso superano la lesione mucosa sovrastante;
• mobilità anomala dei denti.

4. Esami aggiuntivi:

Cliché standard

L’analisi dell’ortopantomografia completa la valutazione clinica; consente di valutare le condizioni dentali del paziente e di visualizzare un’eventuale lisi ossea di origine neoplastica, che generalmente indica un’invasione ossea massiva.

Tomografia computerizzata (TC) della testa e del collo

Questo esame permette un’eccellente valutazione delle strutture ossee . In questo modo si rivela la massa tumorale e la sua topografia, specificandone il grado di estensione alle regioni limitrofe.

A livello cervicale, la visualizzazione radiologica di adenopatie sospette contribuisce alla classificazione della lesione.

Risonanza magnetica per immagini (RMI)

Fornisce informazioni preziose sull’estensione del tumore e sulle aree dei linfonodi. Le prestazioni della risonanza magnetica sono inferiori a quelle della TC per l’esplorazione ossea fine e la risonanza magnetica è spesso un esame radiologico di seconda linea, quando la TC è insufficiente.

Rapporto di estensione

Come parte di una valutazione di estensione e operabilità:

• Valutazione endoscopica (fibroscopia ottica nasale);
• TC toraco-addominale;
• Scintigrafia ossea richiesta per ricercare una seconda sede o metastasi ossee;
• Tomografia;
• Valutazione biologica;
• Esame cardiovascolare.

4. Forme cliniche
   1. Le diverse localizzazioni: Nella mandibola:

Carcinomi anteriori e laterali:	Carcinomi localizzati posteriormente:
l’immagine radiologica è osteolitica. Carcinomi laterali In questa lesione è interessato il muscolo miloioideo.	Questa è la forma più comune. Colpisce l’angolo mandibolare, si manifesta con un gonfiore leggermente doloroso, disturbo della sensibilità nella zona V3, trisma dovuto all’invasione della commessura intermascellare, nello stadio più avanzato si avranno mobilità dentale e fratture patologiche.

Nella mascella:

Posizione anteriore e laterale	Posizione posteriore e tuberosità	Posizione palatale
È rara e colpisce il vestibolo, il labbro, la parte anteriore del palato. – La distruzione ossea può interessare la spina nasale anteriore, il piede del setto, il pavimento di una o entrambe le fosse nasali. Localizzazione laterale: molto comune, raggiunge più rapidamente il pavimento del seno inferiore.	molto frequentemente, l’estensione locale può raggiungere il vestibolo e la guancia, in particolare la commessura intermascellare, il velo, il palato e la regione pterigomascellare .	È meno frequente e può essere localizzato a livello mediale, laterale, anteriore o posteriore, con o senza coinvolgimento dei seni mascellari e delle cavità nasali.

5. Classificazione istologica dei carcinomi mascellari

Manterremo quelli dell’OMS del 2017.

1. Carcinomi odontogeni delle mascelle
   1. Carcinoma ameloblastico

Descritto nel 1974 da Shafer per individualizzare gli ameloblastomi che presentano una trasformazione istologica maligna. Può verificarsi de novo , il più delle volte, oppure complicare un ameloblastoma preesistente (spesso con recidive multiple).

Frequenza: eccezionale.

Localizzazione: Predominanza nella regione mandibolare posteriore.

Età della scoperta e rapporto tra i sessi

• Età media: 50 anni (da 5 a 84 anni).
• Discreta predominanza maschile. Clinico
• I sintomi più comuni sono la curvatura locale, la deformità facciale e il dolore. Sono possibili spostamenti dei denti e persino espulsioni dentarie spontanee.
• Il trisma può indicare un danno ai muscoli masticatori. Radio
  • Il risultato più frequente è una massa dall’aspetto aggressivo, spesso multiloculare, con confini irregolari e poco definiti, le cortecce sono lisate e la massa si estende nei tessuti molli adiacenti.

Anatomopatologia

• È caratterizzato da isolotti e trabecole epiteliali simili a plessiformi e

/o follicolare dell’ameloblastoma classico, con un aspetto cellulare periferico a palizzata anonimo. D’altro canto, le cellule stesse presentano atipie cellulari e attività mitotica.

• Evoluzione: la prognosi, infausta, è condizionata dalle recidive locali (spesso precoci, ma talvolta tardive, superiori ai 10 anni, che giustificano un monitoraggio prolungato) e soprattutto dalle metastasi che predominano a livello linfonodale o polmonare.

2. Carcinoma intraosseo primario: (carcinoma intraalveolare primario):

4.1.2.1. Carcinoma intraosseo intra-alveolare primario:

Si tratta di un carcinoma che colpisce prevalentemente le mascelle, senza alcuna connessione originaria con la mucosa orale, né una cisti odontogena sottostante. Probabilmente ha origine da residui dell’epitelio odontogeno.

Frequenza: estremamente rara.

Localizzazione: predominanza mandibolare posteriore (90% dei casi). La mascella è eccezionalmente colpita (spesso in posizione più anteriore).

^{Età della} scoperta e rapporto tra i sessi:  5a – 6a ^decade (ma tutte le età possono essere raggiunte dai 4 ai 76 anni). Predominanza maschile molto netta.

Clinica: il sintomo più frequente è il dolore. Più raramente si tratta di un rigonfiamento locale o di adenopatie metastatiche. Purtroppo questi segnali sono tardivi. Non è raro che i sintomi siano asintomatici.

Radio: Molto variabile

– Risultano in un’osteolisi più irregolare e poco definita, suggerendo immediatamente la natura aggressiva della lesione.

Anatomopatologia

Non differisce dagli altri carcinomi squamocellulari. Si tratta spesso di lesioni ben differenziate, spesso cheratinizzanti, talvolta scarsamente differenziate. È quindi fondamentale escludere un’origine orale, così come una possibile lesione metastatica, in particolare di origine polmonare, fonte frequente di metastasi mandibolari.

Evoluzione

La prognosi è peggiorativa. Sono comuni le metastasi ai linfonodi regionali o distanti. Nel 50% dei casi la morte avviene entro due anni dalla diagnosi iniziale.

5.1.2.2. CE intraosseo primario derivato da un tumore odontogeno calcificato cheratocistico (KCT)

Alcuni possono innestarsi su tumori odontogeni cheratocistici: 30 casi (nel 2005); negli uomini di 40 anni; +++ mandibola.

• All’inizio: aspetti clinici e radiologici identici a quelli della TOCK. Talvolta i confini della radiolucenza sono irregolari e frastagliati.
• In una fase avanzata, distruzione +++. Immagini multiloculari, distruzione corticale ed estensioni ai tessuti molli.

Istopatologia: CE cheratinizzato ben differenziato associato a TOCK

5.1.2.3. CE intraosseo primitivo derivato da una cisti odontogena non-TOCK

– 2005: 50 casi

• Età media: 56 anni
• Mandibola +++ con dolore, parestesia o anestesia del labbro inferiore.
• Istopatologia: quella di una cisti con CE; Esistono diversi gradi di displasia epiteliale. Talvolta iperplasia verrucosa o carcinoma verrucoso.

3. Carcinoma odontogeno a cellule chiare

È considerata una lesione maligna di basso grado.

• Frequenza: eccezionale.
• Localizzazione: netta predominanza mandibolare (80% dei casi); spesso davanti al primo molare, ma possono essere colpite anche altre zone delle mascelle.
• Età della scoperta e rapporto tra i sessi

Predominanza oltre la quarta ^decade (17-89 anni, età media: 56 anni). Predominanza femminile.

• Clinica: nella maggior parte dei casi è rivelatrice una protuberanza localizzata.
• Radio: Le lesioni sono litiche. Unicità geodica e ben definita nella fase iniziale, spesso poi diventa poco definita. L’estensione perimandibolare o perimascellare è usuale e può essere valutata al meglio mediante TC e/o RM.
• Anatomopatologia

🡪 Macroscopicamente: appare come una lesione non incapsulata e invasiva.

🡪Microscopicamente

• Composto da cellule con citoplasma chiaro, organizzate in isole o cordoni cellulari, associate a piccole isole di cellule poligonali con citoplasma eosinofilo e separate da sottili trabecole di stroma connettivo.
• Le lesioni differiscono a seconda della presenza e dell’entità dell’atipia citonucleare e dell’attività mitotica.
• Evoluzione: Sono infatti frequenti le recidive (oltre il 50% dei casi) e le metastasi linfonodali e/o polmonari (30% dei casi).

5.1.5. Carcinoma odontogeno a cellule fantasma

• Si tratta di un tumore che combina aspetti di una cisti epiteliale odontogena calcificata benigna con una componente epiteliale maligna.
• Si distingue sia dalla cisti odontogena epiteliale calcificata benigna, sia dalla sua forma solida, il tumore odontogeno epiteliale calcificato a cellule fantasma.
• La sua eziopatogenesi resta dibattuta: potrebbe verificarsi de novo , in seguito alla recidiva di una cisti epiteliale odontogena calcificata benigna o addirittura a partire da un altro tumore odontogeno.
• Frequenza: eccezionale.
• Localizzazione: predominanza mascellare nonostante l’estrema rarità dei casi segnalati.
• Età della scoperta e rapporto tra i sessi : 33 e 72 anni. Discreta predominanza maschile.
• Clinica: il rigonfiamento localizzato sembra essere il più delle volte rivelatore.
• Radiologica: relativamente aspecifica, si presenta sotto forma di massa tissutale accompagnata da lisi delle pareti circostanti o della corteccia con invasione delle strutture adiacenti.
• Anatomopatologia: Associa da un lato gli aspetti della lesione benigna (base di cellule basali cubiche o cilindriche sormontate da diversi strati di cellule epiteliali simili al reticolo stellato associati a gruppi di cellule fantasma, mummificate, necrotiche, che possono calcificare), dall’altro lato, focolai di cellule epiteliali atipiche che presentano atipie citonucleari, mitosi frequenti e aree di necrosi. All’interno della lesione sono sempre riconoscibili elementi benigni, isolati o mescolati ai componenti epiteliali maligni.
• Evoluzione: Molto difficile da valutare, alcune lesioni mostrano una crescita lenta mentre altre mostrano immediatamente un potenziale molto aggressivo. In quasi la metà dei casi, le recidive multiple e le metastasi a distanza che portano a un esito fatale illustrano il potenziale maligno di questa lesione.

2. Carcinomi non odontogeni delle mascelle
   1. Carcinoma a cellule squamose (SCC)
      • È il tumore maligno più comune della massa facciale.
      • Frequenza: tumore maligno più frequente della massa facciale (50-60% delle TM dei seni paranasali e delle cavità nasali).
      • Localizzazione: seno mascellare (60-70% dei casi) – cavità nasali (25% dei casi) – etmoide (10% dei casi) poi sfenoide.
      • Età della scoperta e rapporto tra i sessi : età media: 60 anni. Netta predominanza maschile.
      • Clinico

• I sintomi rivelatori sono spesso aspecifici e tardivi, come dolore facciale, ostruzione nasale con secrezione purulenta, epistassi e, più raramente, rigonfiamento localizzato.
• I sintomi neurologici (danni ai nervi cranici ) sono molto più rari.
• Nel 18% dei casi, all’esame iniziale, sono presenti adenopatia e/o metastasi.
• Radio

• A livello nasosinusale, a causa dello sviluppo della lesione in una cavità aerea, la diagnosi è spesso tardiva di fronte a una massa tissutale di grandi dimensioni. Poco definito, spesso eterogeneo, aumenta in modo moderato ed eterogeneo dopo l’iniezione.
• La TC valuta spesso una lisi ossea aggressiva, delle pareti dei seni adiacenti, della lisi del pavimento orbitario, dei processi pterigoidei o dell’etmoide.
• La risonanza magnetica evidenzia i limiti della lesione e le invasioni muscolari circostanti.
• TC e RM associate: valutano un’estensione verso la base del cranio che può essere direttamente collegata a un’estensione transossea o tramite le fessure e le strutture canalari della base del cranio.
• Evoluzione: la prognosi rimane molto scarsa, con un tasso di sopravvivenza complessivo a 5 anni del 33% dei casi. Il coinvolgimento della fossa pterigopalatina ha una prognosi molto sfavorevole (19% a 3 anni), peggiore di quella del coinvolgimento orbitale (46% a 3 anni).

2. Adenocarcinoma
3. Carcinoma adenoideo cistico

6. Evoluzione e prognosi:

Dipende da molti fattori, come:

• Stadio TNM, età del soggetto e condizioni generali, varietà istologica del tumore.
• Possibilità terapeutiche
• Il trattamento, la sua scelta e la sua strategia.

Conclusione

I tumori del cavo orale costituiscono un grave problema di salute pubblica.

Si tratta di patologie particolarmente letali poiché il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è del 34%.

L’odontoiatra rimane pienamente coinvolto nella diagnosi precoce delle lesioni preneoplastiche e di quelle già trasformate.

Questa diagnosi precoce consente di attuare: senza indugio; agenti terapeutici e migliorare così la prognosi di queste patologie distruttive.

Riferimento bibliografico:

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Carcinomi della mascella

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