SARCOMI DELLA MANDIBOLA

SARCOMI DELLA MANDIBOLA

I sarcomi sono tumori maligni rari che si sviluppano nei tessuti osteocartilaginei e nei tessuti connettivi molli e sono di origine mesenchimale.

La loro evoluzione è rapida e invadono i tessuti circostanti. Hanno un elevato potenziale di disseminazione, lontano dal tumore primario, sotto forma di metastasi.

A livello della testa e del collo rappresentano un gruppo di tumori molto eterogenei con sintomi aspecifici che ne ritardano la diagnosi.

• Il 15-20% dei sarcomi si trova nella regione cervico-facciale
• La maggior parte dei sarcomi della testa e del collo origina dai tessuti molli.
• Sono rari nelle mascelle, rappresentati principalmente da osteosarcomi e condrosarcomi.
• Colpiscono principalmente bambini e giovani di età inferiore ai 20 anni, ma possono manifestarsi anche dopo i 50 anni.

1. ETIOPATOGENESI

L’eziologia è ancora sconosciuta, tuttavia sono stati identificati dei fattori di rischio:

• Trasformazione maligna di tumori ossei benigni (displasia fibrosa – fibroma ossificante: in particolare osteosarcoma).
• Radiazioni ionizzanti: (Osteosarcoma, Fibrosarcoma)
• Causa virale: come EBV
• Altre cause ambientali (fisico-chimiche come erbicidi e pesticidi) che possono causare alterazioni genetiche

2. DIAGNOSI DEI SARCOMI
   1. Segni clinici

La sintomatologia è aspecifica, i segni clinici sono lievi all’inizio, e nelle forme avanzate riscontriamo:

• Un gonfiore elastico grande, sodo o duro che può deformare il viso
• Dolore quasi sempre costante riscontrato nelle forme avanzate
• All’inizio si ha fissità cutanea, poi infiltrazione tumorale con colorazione violacea e ulcerazione.
• La linfoadenopatia è rara nei sarcomi mascellari.
• La mucosa è normale o congestizia, o manifestata da riempimento vestibolare
• I segnali dentali sono incostanti e tardivi, come il movimento, la mobilità dei denti e la perdita spontanea.
• Ipoestesia o anestesia nel territorio del nervo infraorbitario o del nervo alveolare
• Si possono osservare anche ostruzione nasale, epistassi e talvolta esoftalmo.

2. Segni radiologici:

• Le radiografie standard ( panoramica, mascellare inferiore, Blondeau, Hirtz, ecc.) non sono sufficienti per suggerire una diagnosi:
  • Spesso si manifesta un’osteolisi irregolare poco definita con contorni sfumati, con rottura corticale
  • Raramente : un’immagine mista: con un aspetto osteocondensante, irregolare, poco definito, a volte circondato da un alone trasparente
  • A livello dentale troviamo un allargamento desmodontale irregolare, lisi radicolare, lisi ossea con aspetto di denti pendenti
• Scansione, rileva una reazione periostale chiamata:
  • Incendio d’erba (osteosarcomi++)
  • Raggi di sole,
  • Bulbo di cipolla (sarcoma di Ewing).
  • Specifica la topografia del processo patologico e la sua estensione.
• RM : specifica l’estensione a livello dei tessuti molli

3. Studio anatomo-patologico:

• È essenziale stabilire la diagnosi di certezza di malignità. Si esegue dopo la biopsia o l’escissione totale del tumore,
• La biopsia dovrebbe essere l’ultimo esame diagnostico perché può interferire con la lettura di alcuni esami radiologici.

4. Rapporto di estensione

Nei sarcomi le metastasi sono molto frequenti, la valutazione dell’estensione è sistematica dopo la diagnosi positiva:

• Teletorace
• Ecografia addominale
• Scintigrafia ossea
• Visita otorinolaringoiatrica,
• Tomografia computerizzata toracoaddominale
• Radiografia dello scheletro;

3. I DIVERSI TIPI DI SARCOMI
4. Sarcomi di origine odontogena

I sarcomi odontogeni sono lesioni rare ma gravi che si sviluppano a spese del tessuto di origine mesenchimale.

• Sarcomi odontogeni

I sarcomi odontogeni sono un gruppo di tumori odontogeni misti in cui la componente epiteliale è benigna e quella mesenchimale è maligna.

Il fibrosarcoma ameloblastico , una trasformazione maligna del fibroma ameloblastico, è il tipo più comune (Wright e Soluk-Tekkeşin, 2017).

In precedenza, i sarcomi odontogeni comprendevano tre entità distinte:

• Fibrosarcoma ameloblastico, che non produce tessuto dentale duro,
• Fibrodentinosarcoma ameloblastico, produttore di dentina
• Fibroodontosarcoma ameloblastico, che produce dentina e smalto.

Oggi, questi tumori maligni vengono raggruppati dall’OMS sotto il nome di “sarcomi odontogeni”, che corrispondono alla degenerazione maligna di un fibroma ameloblastico.

Segni clinici:

• La parte posteriore della mandibola è colpita più frequentemente della mascella (Soluk-Tekkeşin e Wright, 2018).
• I sarcomi odontogeni colpiscono pazienti di tutte le età, con un’età media di circa 30 anni, senza predilezione per entrambi i sessi.
• Se nella metà dei casi la presenza di un fibroma ameloblastico è un precursore, negli altri casi il tumore si manifesta de novo.
• Nonostante l’aspetto localmente aggressivo, la comparsa di metastasi è eccezionale.
• Il gonfiore appare doloroso.

Radiograficamente:

• I fibroodontosarcomi e i fibrodentinosarcomi presentano opacità corrispondenti alla produzione di tessuti duri dentali, mentre il fibrosarcoma ameloblastico è completamente trasparente.
• L’immagine è uni o multiloculare, di dimensioni variabili, con confini poco definiti, con rottura corticale, sperone periostale e generalmente associata a un dente.
• L’estensione ai tessuti molli adiacenti è molto comune.
• Carcinosarcoma odontogeno

• Similmente ai fibrosarcomi odontogeni, questa volta entrambe le componenti, epiteliale e mesenchimale, presentano aspetti citologici maligni.
• Finora sono stati segnalati pochissimi casi, che riguardano una fascia di età compresa tra 9 e 63 anni, il che spiega la limitatezza dei dati disponibili.
• Si noterà un alto tasso di recidiva e metastasi, a dimostrazione della sua natura aggressiva.
• L’immagine radiologica è quindi una lesione ampia ed estesa con confini sfocati (Speight e Takata, 2017).

2. Sarcomi di origine non odontogena
   1. Osteosarcoma

Si verificano più spesso prima dei 30 anni, ma anche dopo i 50. Segni clinici degli osteosarcomi:

• Età del paziente (soggetto giovane)
• La rapida progressione della lesione
• L’importanza e la precocità del dolore A livello biologico:
• Un tasso di sedimentazione accelerato
• Aumento della fosfatasi alcalina A livello radiologico:
• Riassorbimento osseo poco definito, con contorni sfocati.
• La reazione periostale,
• Rottura corticale

Osteosarcoma della mandibola: Segni clinici:

• Questo tumore colpisce durante la fase di crescita scheletrica, quindi nei bambini o negli adolescenti.
• Nella maggior parte dei casi invade il corpo mandibolare, più a livello dell’angolo che a livello della sinfisi.
• I dolori nell’angolo, sordi e crescenti durante la notte.
• Iperestesia nel territorio del nervo mentale.
• Mobilità dentale
• Il sintomo d’allarme può essere un gonfiore duro, indolore, che deforma il vestibolo ed è ricoperto da una mucosa congestionata.

L’esame radiografico:

• L’immagine ossea può essere di due tipi: lisi o condensazione
• Un’immagine di lisi con contorno sfocato
• Un’immagine di condensazione irregolare e scarsamente definita
• Periostio: la reazione periostale è rapida, la sua importanza diagnostica è grande.
• La corteccia: la rottura della corteccia provoca l’eruzione del tumore all’esterno dell’osso (immagine di un incendio d’erba o di un raggio di sole).

Istologia:

Evidenzia osteoblasti atipici con tessuto osteoide anarchico. In base alla differenziazione cellulare si distinguono i seguenti tipi:

• Osteoblastico,
• Condroblastico
• Fibroblastico.

Nella maggior parte dei casi, questi diversi tipi istologici si trovano all’interno dello stesso tumore

2. Condrosarcoma

Si tratta di un tumore raro nella sua forma cervico-facciale. Si manifesta nelle persone di mezza età e colpisce in particolar modo gli uomini.

Caratterizzato dalla produzione da parte del tumore di tessuto che ricorda la struttura del “tessuto cartilagineo”.

Il coinvolgimento più comune è la mascella superiore (regione anteriore).

– Clinica:

I sintomi non sono specifici e vengono confusi con quelli dell’osteosarcoma:

Gonfiore doloroso.

Segni dentali e disturbi sensoriali

La progressione è relativamente più lenta rispetto all’osteosarcoma

• Radiologia:
• Immagini di osteolisi scarsamente definita + aree di osteocondensazione.
• Reazione periostale con aspetto a raggiera ( non specifica).
• Ingrandimento parodontale,…

– L’istologia rivela proliferazione condrosarcomatosa

3. Fibrosarcoma

• Si tratta di un tumore ben differenziato che produce esclusivamente fibroblasti con fibre di collagene e reticolina. È meno aggressivo delle forme precedenti,
• Colpisce preferibilmente la mandibola, senza distinzione di età o sesso.

Eziologia: Può essere:

• Trasformazione maligna di lesioni benigne (displasia fibrosa)
• Tumore indotto da radiazioni

Esistono due forme:

• Forma centromidollare
• Forma periostale (periferica)

Aspetto radiologico riscontrato:

• Osteolisi pura, spesso molto limitata.
• Assenza di reazione periostale
• L’evoluzione è relativamente lenta.

La prognosi rimane riservata, ma più favorevole rispetto all’osteosarcoma.

4. sarcoma di Ewing

• Il sarcoma di Ewing è un tumore a cellule rotonde di alto grado.
• Rappresenta il 5% di tutti i tumori ossei.
• Solo l’1% dei sarcomi di Ewing è localizzato nella mandibola.
• Colpisce soprattutto i bambini tra i 10 e i 15 anni.
• Secondo tumore osseo infantile più comune (dopo l’osteosarcoma)

Clinico

• La triade dei segni clinici, dolore, edema e ipertermia sono i segni più costanti e rappresentano una fonte di errori diagnostici suggerendo un processo infettivo che ritarda la diagnosi.
• Altri segni più specifici sono: spostamento dentale, parestesia, esoftalmo, ostruzione nasale
• Anemia e pallore
• Pelle calda e linfoadenopatia incostante

Raggi X :

• Aree di osteolisi scarsamente definite
• La reazione a “buccia di cipolla” periostale o a fuoco d’erba

Istologicamente:

Il tumore è composto da piccole cellule rotonde di colore blu con nuclei ipercromatici e citoplasma rado con numerosi focolai di necrosi.

5. Ematosarcomi:
   1. Linfomi non-Hodgkin:

Le lesioni rivelatrici del NHL extraghiandolare osservate nella regione cervico-facciale sono nell’ordine del 30-40% dei casi (Haioun et al. 2002) ;

• L’età media è di 57 anni, con una predominanza maschile.
• L’NHL può colpire sia le ossa che i tessuti molli; più spesso a livello del palato e della mandibola, la localizzazione gengivale è rara.
• I sintomi non sono specifici:
• Tumefazioni mandibolari eso- o endo-orali (vestibolari)
• Lesioni gengivali solide e indolori (grumi)
• La linfoadenopatia cervicale è raramente riscontrata
• Parestesia
• Successivamente si manifestano trisma, mal d’orecchi, ulcerazione gengivale e invasione dei tessuti molli.

Raggi X :

• Osteolisi poco definita, la lamina dura è spesso distrutta; così come le radici dei denti
• Allargamento del canale alveolare inferiore.

2. Linfoma di Burkitt: linfoma osseo = reticolosarcoma = linfosarcoma

Parte dei linfomi a cellule B; è molto indifferenziato e aggressivo;

La definizione del linfoma di Burkitt è istologica , si tratta di una proliferazione diffusa di linfociti monoclonali di tipo B, cioè provenienti da una singola cellula di origine.

Eziopatogenesi:

• In Africa, la comparsa del tumore è la conseguenza di diverse infezioni successive del soggetto, che portano a una stimolazione del suo sistema immunitario e più in particolare dei linfociti B = È la malattia dei poveri che sono spesso esposti alle infezioni.
• Si ha un’infezione da virus di Epstein Barr , generalmente contratta dalla madre, poi la malaria da plasmodium falciparum , il tumore si verificherebbe poi, durante incidenti genetici che portano alla traslocazione (scambio) dei cromosomi 8 e 14;

La Tabella Clinica:

• L’evoluzione è molto rapida.
• Nel giro di pochi mesi si sviluppa un tumore leggermente doloroso nella mascella superiore, che si diffonde rapidamente ad altre strutture ossee, in particolare all’orbita.
• I linfomi di Burkitt non africani sono più dolorosi e più comuni nella mandibola;
• Segno di Vincent ++
• mobilità dentale ++

L’aspetto istologico patognomonico

Si osserva una proliferazione diffusa di cellule linfocitarie B, con segni di malignità; la disposizione delle cellule è detta “a cielo stellato”.

Prognosi

• La prognosi è fatale in assenza di trattamento,
• La guarigione può arrivare fino al 100% nelle forme localizzate e con diagnosi precoce (risponde bene al trattamento).
• Stiamo parlando di un linfoma chemiocurabile

3. Definizione di plasmocitoma isolato e mieloma multiplo:
   • Il plasmocitoma solitario dell’osso, il plasmocitoma extramidollare e il mieloma multiplo sono diverse manifestazioni della stessa malattia, caratterizzata da una proliferazione monoclonale di plasmacellule anomale.
   • Fanno parte delle proliferazioni maligne dei linfociti B.

Plasmocitoma isolato:

Clinica:

• La localizzazione mascellare è rara; la posizione preferita è la mandibola a livello del corpo.
• Il tumore può essere accompagnato da una sindrome biologica;
• Può manifestarsi attraverso sintomi neurologici periferici o attraverso una

gonfiore doloroso o indolore ; a volte mobilità dei denti.

• A volte si tratta di una scoperta casuale.

Raggi X:

Troviamo un’immagine multiloculare, con limiti netti, non circondata da un bordo di osteocondensazione; L’immagine osteolitica è stereotipata.

La diagnosi del plasmocitoma osseo isolato viene effettuata sulla base di quattro criteri:

• Biopsia positiva
• Assenza di altre abitazioni
• Risultato della puntura ossea
• Risultato biologico (assenza o scomparsa della proteina di Bence Jones dopo il trattamento)

Istologia:

Tipicamente caratterizzato dalla presenza di plasmacellule più o meno mature, allineate in fila indiana;

Prognosi : è migliore per le forme isolate rispetto alle forme disseminate.

Mieloma multiplo (malattia di Kahler):

• Anticamente chiamata “malattia di Kahler”;
• Entrambi i sessi sono colpiti con la stessa frequenza tra i 60 e i 70 anni ;
• Si dice che i neri siano colpiti due volte più spesso dei bianchi;
• Ciò comporta la proliferazione di cloni che sintetizzano e secernono Ig;
• La localizzazione maxillo-facciale è riscontrabile in 1/3 dei casi, con preferenza per la mandibola nella sua regione angolare.
• La sintomatologia clinica non è molto specifica.
• Questi tumori sono dolorosi, hanno un aspetto infiammatorio e talvolta causano disturbi neurologici periferici.

Radiologicamente :

Comparsa di osteoporosi generalizzata o di lesioni tumorali osteolitiche multiple;

Istologia:

Presenza di cellule infiammatorie e plasmacellule con anomalie nucleari.

La prognosi è molto riservata nonostante i progressi terapeutici.

CONCLUSIONE

I sarcomi della mascella si sviluppano in una regione anatomica complessa, con un quadro clinico aspecifico e un’espressione tardiva.

La loro prognosi rimane riservata nonostante l’evoluzione delle terapie antitumorali.

Le radiografie standard forniscono poche informazioni sullo stato della lesione, quindi è fondamentale che qualsiasi lesione atipica venga integrata da TC e/o RM, che consentono un approccio diagnostico affidabile e una valutazione estesa per implementare un piano di trattamento appropriato il più presto possibile.

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