Sarcomi della mascella

Introduzione

• I sarcomi sono tumori rari che rappresentano il 2% dei tumori
• Si sviluppano a spese del tessuto connettivo, dando origine solo ad elementi leggermente differenziati
• Colpiscono soprattutto i giovani
• Si stanno evolvendo rapidamente e predominano nella mandibola.

1. Classificazione
   • Sarcomi duri

• Osteosarcomi (sarcomi osteogenici)
• Condrosarcomi
• Fibrosarcomi
  • Sarcomi molli
• Reticolosarcoma
• Linfoma di Burkitt
• Malattia di Kahler
• Linfoma di Hodgkin
• Linfosarcomi

• Linfoma a cellule giganti
• Linfoma linfoblastico
• Linfoma linfocitario

2. Studio e diagnosi radio-clinica

• Posizione: mandibola+++, mascella e altre ossa facciali
• Estensione: cavità vicine: CB, seni, cavità nasali
• Hanno origine al centro del viso “osteoma centrale” o periferico

“sarcoma periostale”

• I segni cardinali sono:
  • Gonfiore osseo duro e indolente (segnale di avvertimento)
  • Ipoestesia cutanea
  • Dolore precoce spontaneo e provocato
  • Mobilità e spostamento tardivo dei denti

1. Sarcomi duri
   1. Osteosarcomi delle mascelle

• Età: prima dei 30 anni+++
• La DGC precoce consente un TRT precoce e adeguato
• Osteosarcoma della mandibola

• L’osteosarcoma più comune
• Colpisce bambini e adolescenti
• Posizione: angolo della mandibola+++
• Clinica dell’osteosarcoma mandibolare

• Dolore notturno forte e precoce+++
• Gonfiore mandibolare in rapida evoluzione, indolore e dall’aspetto normale
• Anestesia o ipoestesia labiomentale (segno di Vincent +)
• Assenza di adenopatie cervicali associate
• Tumore non mobile rispetto all’osso
• Mobilità dentale inspiegabile
• Possibile sanguinamento gengivale
• Esplorazioni biologiche dell’osteosarcoma della mandibola

• CONTRO ↑
• Fosfatasi alcaline ↑
• Esplorazioni radiografiche dell’osteosarcoma della mandibola

• TDM
• Radiografie panoramiche e retroalveolari
• Immagine Rx di lisi e/o condensazione

• Immagine di lisi: Immagine di lisi ossea con confini sfocati
• Immagine di condensazione: immagine Rx opaca con contorni sfocati poco definiti
• Radiografia retro-alveolare: movimento dei denti in relazione al tumore
• Esame anatomopatologico dell’osteosarcoma della mandibola

• Proliferazione del tessuto osseo o tessuto osteoide
• Produzione di cartilagine e tessuto fibroso
• Valutazione dell’estensione dell’osteosarcoma della mandibola

• Locale: valutazione clinica e Rx iniziale
• Locoregionale: ADP cervicali eccezionali
• Generale: ecografia epatica, radiografia polmonare e scintigrafia
• Evoluzione dell’osteosarcoma della mandibola

• Esternalizzazione nella CB
• Esagerazione dei segni dentali
• Metastasi: polmonari+++
• Recidiva dopo TRT +++
• Tempo di sopravvivenza dopo TRT: 5 anni

2. Condrosarcomi

• Clinico

• Colpisce i bambini durante il periodo della crescita e i giovani prima dei 30 anni.
• Gonfiore relativamente lento, di consistenza solida o dura, a volte doloroso
• Localizzazione: mascella+++, interessa le aree di crescita
• Immagine

• Immagine disomogenea con aree di condensazione e aree di lisi, associate a calcificazioni
• Rottura della corteccia ossea e distruzione periferica
• Istologia
• Forma cartilaginea gigante con numerose mitosi
• Evoluzione

• È veloce ma più lento di quello dell’osteosarcoma
• Possibili metastasi polmonari

3. Fibrosarcoma

• Clinico

• Gonfiore e dolore alla mascella +++
• Nella mascella: esoftalmo e ostruzione nasale
• Nella mandibola: parestesia labiomentoniera
• Immagine

• Aspetto francamente osteolitico
• Immagine di gap scarsamente limitato
• Evoluzione

• Lei è un po’ lenta
• Metastasi polmonari e ossee tardive
• Frequenti recidive locali
• La prognosi del fibrosarcoma mascellare è migliore rispetto a quella di altri fibrosarcomi ossei

 Diagnosi dei sarcomi duri

• Diagnosi differenziale
  • Nella mandibola e nella mascella

• Osteite di origine dentale o ematogena
• Osteopatie
• Tumori benigni delle mascelle (tumori mieloplaxosi)
• Dolore facciale essenziale
• Carcinomi della mascella
• ​
  • Sarcomi mesostrutturali

• Sinusite mascellare cronica
• Osteite comune o specifica
• Tumori benigni di origine dentale o non dentale
• Epiteliomi
  • Sarcomi della sovrastruttura
• Tumore del bulbo oculare
• Carcinomi
• Diagnosi positiva
• Argomentazioni cliniche

• La giovane età del paziente
• Rapida evoluzione
• L’aspetto clinico della lesione
• Segni di accompagnamento: perdita di peso, anoressia e ADP
• Gli argomenti Rx:

• Lisi ossea scarsamente limitata
• I contorni sfocati dell’immagine
• Rottura della corteccia ossea
• Ossificazione periostale e apposizione lamellare
• Argomentazioni biologiche:

• CONTRO ↑
• Fosfatasi alcaline ↑
• Gli argomenti anatomo-patologici:
• Biopsia estemporanea

2. Sarcomi molli
   1. Linfosarcomi o LNHG

Colpiscono il tessuto linfoide (linfociti)

• Linfoma a cellule giganti

• Età: dai 40 ai 60 anni
• ADP superficiali, cervicali poi mediastinici profondi, in fase avanzata hanno limiti netti
• Splenomegalia
• Puntura: iperplasia linfocitaria
• Fase avanzata: condizioni generali alterate; leucemia e morte per cachessia
• Sarcoma linfoblastico

• Età: da 50 a 70 anni
• Colpisce tutte le zone del viso
• Segnali rivelatori insoliti
• Dolore mascellare localizzato o diffuso con talvolta iperestesia
• Segnali dentali: dolore e mobilità
• Alveolo non guarito in caso di estrazione con gemmazione
• Rigonfiamento della volta palatina
• Ulcerazione della mucosa
• ADP
• Radio: immagine di lisi ossea con contorni sfocati
• Rottura corticale e invasione dei tessuti molli
• Conservazione dei setti dentali
• Reazione osteolitica sottoperiostea a forma di “bulbo di cipolla”
• DGC: clinica – Rx e biopsia
• Evoluzione: metastasi ossee e polmonari
• Prognosi: fosca

2. Reticolosarcomi : colpiscono il tessuto reticolare

• Clinico

• Età: giovane adulto
• Si sviluppa una massa carnosa nell’osso
• Sfiatatoio e distruzione delle ossa corticali
• Movimento e mobilità dei denti
• Dolori e fastidi facciali
• ADP rari
• Radio:

• Un osso poroso
• Osteolisi mal limitata che causa la scomparsa dei setti dentali
• Gli apici sembrano galleggiare sopra il tumore
• DGC diff: osteoperiostite – carcinomi – malattie parodontali aggressive e tumori osteolitici benigni

 Sarcoma di Ewing (reticolosarcoma)

• Raro
• Il ragazzo+++ 10 – 15 anni
• Ossa lunghe
• Clinica:

• Gonfiore e dolore
• Ulcerazione della mucosa che ricopre il tumore
• Dolore dentale e mobilità
• Parestesia
• Febbre
• Radio:

• Aree di osteolisi tardiva scarsamente definite
• Reazione periostale osteocondensante “a bulbo di cipolla”
• Invasione dei tessuti molli
• Biologia: leucocitosi – anemia e aumento della VES
• DGC diff: sarcomi e osteomielite
• Evoluzione: metastasi ossee, polmonari e della cistifellea

3. Linfoma di Hodgkin: colpisce il tessuto reticoloistiocitario

• Età: dai 20 ai 30 anni
• ADP cervicali con o senza ADP mediastinici
• Epatosplenomegalia
• Erosione della mucosa
• DGC diff: in caso di ADP cervicale (TBC)
• DGC+: cellule di Sternberg associate alle plasmacellule
• Prognosi migliorata dopo TRT

4. Malattia di Kahler (plasmocitomi singoli o multipli)

• Colpisce le plasmacellule
• La posizione mascellare è rara
• 1° ^segno : mal di denti
• Alterazione delle condizioni generali
• Età: dai 40 ai 60 anni
• Gonfiore osseo ed esternalizzazione nel CB
• Radio:

• Grandi geodi disseminate di calcificazioni diffuse
• Le geodi sono circondate da un R° periferico di osteoclasti
• Importante decalcificazione e possibilità di metastasi ossee

• Biopsia: plasmacellule+++ e alterate
• DGC: geodi a livello scheletrico
• Evoluzione: rapida con deterioramento delle condizioni generali e morte entro 2 anni

5. Linfoma di Burkitt (sarcoma ematopoietico)

• Colpisce i ragazzi dai 5 ai 15 anni
• La mascella e la mandibola
• Colpiti dal virus EB (MNI)
• Esordio: segni dentali e gonfiore della regione para-alveolare con mobilità di un gruppo di denti
• Rischio di emorragia post-estrazione
• Segnali rivelatori: perdita spontanea dei denti ed esoftalmo
• geodi fuse e osteolitiche (aspetto tarlato)
• DGC diff: osteite e parodontite aggressiva
• Evoluzione: SNC – PM fossa – GS – metastasi

Conclusione

• I sarcomi della mascella sono rari
• Il loro DGC si basa sulla Rx, sulla biopsia e sugli elementi clinici attinenti o meno ai denti.
• Il ruolo del dentista sarebbe quello di effettuare lo screening più precoce possibile, data la sua accessibilità diretta al CB e in vista di una gestione precoce, al fine di migliorare le possibilità di una prognosi vitale.

Sarcomi della mascella

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Sarcomi della mascella