Tumori delle ghiandole salivari Patologia orale e chirurgia
1. Introduzione
2. Anatomopatologia dei tumori GS
3. Studio clinico
3.1. Tumori
3.1.1. Tumori epiteliali benigni: adenomi
3.1.1.1. Adenoma pleomorfo o tumore misto
3.1.1.2. Tumore di Warthin o cistoadenolinfoma (CAL)
3.1.1.3. Adenoma basocellulare
3.1.1.4. Adenoma oncocitico (oncocitoma)
3.1.2. Tumori epiteliali maligni: carcinomi.
3.1.2.1. Carcinoma a cellule acinose
3.1.2.2. Carcinoma mucoepidermoide
3.1.2.3. Carcinoma adenoideo cistico = cilindroma
3.1.2.4. Carcinoma su adenoma pleomorfo
3.1.3. Tumori del tessuto connettivo non linfoide
3.1.4. Linfomi maligni
3.1.5. Tumori secondari
3.2..Pseudotumori o cisti salivari
1 . Introduzione
I tumori delle ghiandole salivari sono relativamente rari, tuttavia ignorarli può portare a comportamenti diagnostici e terapeutici inappropriati e gravi. La loro presentazione clinica eterogenea, le diverse possibilità di indagine paraclinica, la grande diversità delle forme anatomopatologiche e i trattamenti chirurgici spesso complessi caratterizzano l’interesse per lo studio di questi tumori.
Negli adulti, i tumori delle ghiandole salivari sono localizzati principalmente nella ghiandola parotide (80% dei tumori) e nella ghiandola sottomandibolare (10-15%), mentre la ghiandola sottolinguale e le ghiandole salivari accessorie sono raramente colpite (5-10%).
Circa l’80% dei tumori della ghiandola parotide e il 50% dei tumori della ghiandola sottomandibolare sono benigni.
2. Anatomopatologia dei tumori GS
La conoscenza anatomopatologica dei tumori delle ghiandole salivari ha compiuto notevoli progressi. Nuove tecniche di immunoistochimica, citofotometria, tecniche di ibridazione, coltura tissutale e analisi cromosomica hanno permesso l’evoluzione della prognosi.
3. Studio clinico
3.1. Tumori
3.1.1. Tumori epiteliali benigni o adenomi
3.1.1.1. Adenoma pleomorfo o tumore misto
a)clinic
- È il tumore delle ghiandole salivari più comune (74%).
- Si manifesta a tutte le età, ma in particolar modo tra la quarta e la quinta decade.
- Si tratta di un tumore tondeggiante o fusiforme, sodo, regolare, a crescita lenta e indolore.
- Localizzazione: lobo superficiale della ghiandola parotide (¾ dei casi), il restante 25% si trova al di sotto
ghiandole mascellari e accessorie. Si presenta come un nodulo davanti o sotto il lobo (orecchio).
- Nessun disturbo sensoriale o motorio.
- più o meno mobilizzabile, mai fissato
b) Anatomia patologica:
Macroscopia:
Formazione nodulare di diametro variabile da pochi mm a diversi cm, soda e non dura, con aspetto
biancastro e traslucido con l’aspetto di una falsa incapsulazione che espone al rischio di
recidiva dopo escissione limitata.
Microscopia : struttura caratteristica.
Proliferazione di cellule epiteliali e mioepiteliali immerse in abbondante stroma
mixoide e/o condroide, ialino o elastico, talvolta contenente isole di tessuto adiposo o
ossuto.
c) Diagnosi differenziale:
- Si esegue con tutti i tumori sottocutanei benigni,
- Nelle lesioni infiammatorie della ghiandola parotide,
- Con lesioni tumorali o infiammatorie dei tessuti non salivari
- Nelle adenopatie parotidee,
- Con tumori vascolari, nervosi, lipoma.
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d) Esami aggiuntivi
Scialografia : mostra una lacuna arrotondata in un parenchima normale: immagine della “palla nella mano”.
Scintigrafia: non fissa il tecnezio.
La foratura è severamente vietata.
e) Evoluzione:
Le AP sono molto ricorrenti a livello locale, soprattutto nelle forme con abbondante stroma mixoide e dove sono presenti delle rotture nella capsula periferica. La cancerizzazione è rara (5%) (10-15 anni senza trattamento)
3.1.1.2 . Tumore di Warthin o cistoadenolinfoma (CAL)
a) Studio clinico:
- È un tumore che colpisce gli uomini adulti o anziani.
- Si trova a livello del lobo superficiale della ghiandola parotide.
- Si tratta di un tumore dai contorni imprecisi e dalla consistenza liquida.
- Potrebbero manifestarsi episodi infiammatori.
- Non si verifica mai alcuna paralisi facciale.
- La diagnosi differenziale può essere con le cisti linfoepiteliali associate all’infezione da HIV.
- Quando viene tagliato, il tumore rilascia un liquido viscoso e marroncino.
b) Esami aggiuntivi
Scialografia : Immagine di una lacuna + o – emicircolare e limitata da canali efferenti + o – ammassati l’uno sull’altro.
Scintigrafia : CAL cattura il tecnezio.
c) Anapath : Macroscopia: tumore ben definito con contenuto denso, filamentoso e brunastro.
Microscopia: vegetazione con doppio strato epiteliale costituito da cellule superficiali cilindriche, disposte in modo molto irregolare, e cellule basali più piccole.
Si riscontra tessuto linfoide (+++) e centri chiari. Gli elementi di superficie hanno una
attività enzimatica.
d. Particolarità
Il ruolo del fumo è stato evidenziato da molti autori.
Di recente è stato segnalato un aumento della frequenza di questo tumore nelle donne, che potrebbe essere spiegato con l’aumento del fumo femminile.
L’identificazione dei recettori degli ormoni sessuali sulla membrana delle cellule tumorali di Warthin potrebbe spiegare la dipendenza ormonale osservata e un meccanismo endocrino potrebbe controllare la crescita del tumore.
e)/Trattamento : enucleazione
3.1.1.3. Adenoma basocellulare
Si tratta di un tumore raro (1-2% dei tumori delle ghiandole salivari) che si manifesta con un’età di predilezione intorno ai 70 anni, interessando principalmente la ghiandola parotide (70% dei casi) e le ghiandole salivari accessorie del labbro superiore (20% dei casi).
Esistono quattro forme cellulari: solida, trabecolare, tubulare e membranosa.
Esiste il rischio di trasformazione in adenocarcinoma basocellulare.
3.1.1.4. Adenoma oncocitico (oncocitoma)
a) Clinica:
Raro, colpisce prevalentemente soggetti maschi anziani ed è localizzato nella ghiandola parotide.
Non vi è alcuna trasformazione maligna di queste lesioni.
b) Istologia:
Proliferazione di grandi cellule con nuclei piccoli e citoplasma acidofilo, con molti mitocondri.
c ) Diagnosi differenziale :
Soprattutto nel caso dell’adenoma pleomorfo.
3.1.2. Tumori epiteliali maligni: carcinomi
Esiste un’ampia varietà di carcinomi delle ghiandole salivari, ma prevalgono quattro forme:
- carcinoma a cellule acinose,
- carcinoma mucoepidermoide,
- carcinoma adenoideo cistico,
- carcinoma sviluppato su adenoma pleomorfo.
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3.1.2.1. Carcinoma a cellule acinose
Si trova principalmente nella ghiandola parotide.
- Clinico
Soprattutto nelle donne, tutte le età sono colpite, la paralisi facciale periferica può accompagnare il tumore. Le metastasi sono più spesso disseminate per via ematogena piuttosto che per via linfatica con una predominanza verso l’osso e il polmone.
b) Anatomopatologia
Macroscopicamente, il tumore non è incapsulato, ma è solitamente ben circoscritto.
Può assumere un aspetto solido o cistico. L’esame microscopico mostra che la maggior parte di questi tumori è infiltrante. Sono formate da cellule simili alle cellule sierose delle ghiandole salivari, disposte in placche o acini, con citoplasma provvisto di caratteristici granuli basofili.
c) Trattamento
Il trattamento è essenzialmente chirurgico e la radioterapia sembra avere scarsi effetti.
3.1.2.2. Carcinoma mucoepidermoide
Questo tumore è il tumore maligno più comune della ghiandola parotide e il secondo tumore più comune della ghiandola sottomandibolare.
a) Clinico : circa l’8% di questi tumori è associato a paralisi facciale periferica in forme di malignità di basso grado e il trattamento è chirurgico, la radioterapia non è necessaria. Nelle forme maligne di grado elevato, la frequenza della paralisi facciale è di circa il 25% e le metastasi linfonodali sono presenti nel 50% dei casi.
b) Anatomopatologia
Macroscopicamente, i tumori sono ben circoscritti ma non incapsulati.
Microscopia Il tumore è caratterizzato dalla presenza di cellule epidermoidi, cellule mucose e cellule intermedie. Può presentare una formazione cistica contenente una sostanza chiara o colorata e talvolta emorragica.
c) il trattamento si basa più spesso su una combinazione di intervento chirurgico e radioterapia .
3.1.2.3. Carcinoma adenoideo cistico = cilindroma
È un tumore comune sia nella regione parotide che in quella sottomandibolare e nelle ghiandole salivari accessorie.
a) Clinic
Il tumore colpisce entrambi i sessi in egual misura e l’età media della scoperta è compresa tra i 40 e i 60 anni. Nella maggior parte dei casi il tumore si presenta come una massa salivare priva di particolari caratteristiche cliniche. Tuttavia, nel 20% dei casi i pazienti riferiscono parestesie e nel 30% dei casi paralisi facciale periferica parziale o totale. Questa elevata percentuale di paralisi facciale è la prova dell’importanza dell’estensione nervosa di questi tumori.
b) Anatomopatologia
tumore infiltrante con tre possibili profili: ghiandolare, tubulare e solido.
L’invasione perineurale o perivascolare è molto caratteristica.
I tumori solidi sembrano avere una prognosi peggiore, mentre i tumori ghiandolari o tubulari hanno una prognosi migliore.
C. Il trattamento è l’escissione chirurgica
3.1.2.4. Carcinoma su adenoma pleomorfo
Si tratta di un tumore con chiari segni di malignità, quali caratteristiche citologiche e istologiche di anaplasia, mitosi anomale, significativa evolutività e infiltrazione dei tessuti vicini, e in cui è evidente la presenza di un adenoma pleomorfo.
3.1.3. Tumori del tessuto connettivo non linfoide
Questi tumori non epiteliali rappresentano appena il 5% dei tumori delle ghiandole salivari.
Circa il 90% di questi tumori è benigno.
– Tumori benigni: di gran lunga i più frequenti:
- lipomi: parotide++
- Angiomi: osservati soprattutto nei bambini, si tratta principalmente di linfangiomi e
emangiomi.
- Neuroma, neuroma, neuroma plessiforme sono talvolta osservati nel contesto della malattia
- di Von Recklinghausen.
-Tumori maligni:
descritta come un’eccezione. Si tratta di rabdomiosarcomi, schwannomi maligni o
melanomi.
3.1.4. Linfomi maligni
I linfomi maligni possono essere primari o comprendere un linfoma più diffuso di cui l’estensione salivare è solo una parte.
I linfomi maligni delle ghiandole salivari sono solitamente associati a immunosialoadenite cronica come la sindrome di Sjögren o a lesioni linfoepiteliali benigne.
La maggior parte dei linfomi delle ghiandole salivari sono linfomi non-Hodgkin (85%) e devono essere classificati secondo la consueta classificazione dei linfomi di questo tipo.
3.1.5. Tumori secondari
Nella maggior parte dei casi si tratta di un’invasione diretta della ghiandola da parte di tumori regionali.
La distinzione tra un tumore primario delle ghiandole salivari e una metastasi intraghiandolare di un tumore extrasalivare è essenziale per il trattamento e la prognosi.
3.2..Pseudotumori o cisti salivari
Cisti mucoide = mucocele.
Cisti ritentiva vera dovuta a stenosi infiammatoria o traumatica di un dotto escretore o cisti falsa dovuta a degenerazione del parenchima.
- Soprattutto a livello del labbro inferiore,
- Si presenta come un nodulo arrotondato od ovoide, indolente, grigio-bluastro, renitente o fluttuante.
- A livello del pavimento occupa l’intero pavimento e diventa bilobato con evacuazione di liquido filamentoso (albume d’uovo) dopo la rottura.
La diagnosi differenziale si effettua con: Varici, angiomi, cisti dermoide, cisti del tratto tireoglosso.
FINE
Una buona igiene orale è essenziale per prevenire carie e malattie gengivali.
Una pulizia regolare dal dentista aiuta a rimuovere la placca e a mantenere una bocca sana.
L’inserimento di impianti dentali è una soluzione a lungo termine per sostituire un dente mancante.
Le radiografie dentali aiutano a diagnosticare problemi invisibili a occhio nudo, come la carie.
Si consiglia una visita dal dentista ogni sei mesi per un monitoraggio preventivo e personalizzato.